어린이 수모세포종 치료 기술의 발전

드물지만 수모세포종(medulloblastoma)은 어린이에게 가장 흔한 암성 뇌종양이다. 이 종양은 균형, 조정 및 운동에 중요한 소뇌라는 뇌의 허리 부분에서 시작된다. 수모세포종은 태아의 발달 과정에서 남은 배아 세포에서 자라는 배아 종양이다.

소아과에서 보는 모든 종양 중 20%는 수모세포종이라고 메이요 클리닉 종합암센터 소아 신경종양학자인 조나단 슈와르츠 박사는 말한다. 미국에서는 매년 약 500명의 어린이가 수모세포종 진단을 받는데 가장 높은 연령은 5세에서 7세 사이이며, 남성에게 조금 더 흔하다.

수모세포종은 빠르게 자라는 공격적인 종양이지만 수모세포종의 생물학과 신약, 기술 및 치료 기술에 대한 더 나은 이해를 통해 어린이의 결과가 향상되었다.

어린이 수모세포종 치료

수모세포종의 치료는 종양의 유형과 자녀의 나이에 따라 다르다. 치료에는 일반적으로 가능한 한 많은 종양을 안전하게 제거한 다음 방사선요법과 화학요법을 포함한다.

4세 미만 어린이의 경우 치료 팀은 건강한 조직의 손상을 줄이는 방사선 절약 기술과 줄기세포 이식(골수 이식)에 따른 고용량 화학요법을 사용한다. 4세 이상의 소아에서 치료는 종양이 평균 위험인지 아니면 고위험인지에 따라 달라진다.

수모세포종은 신체의 다른 부위로 퍼지지 않았고 수술로 완전히 또는 거의 완전히 제거될 수 있는 경우 평균 위험도로 간주된다. 종양이 뇌나 척수 또는 신체의 다른 부위로 퍼졌고 수술로 완전히 제거할 수 없는 경우 위험이 높다. 1.5 입방 센티미터 이상의 잔존 질병을 남기는 경우 이를 고위험이라고 부른다. 전이성이고 다른 곳으로 퍼진 경우 고위험이다.

수모세포종은 뇌와 척수를 둘러싸고 보호하는 체액을 통해 퍼진다. 척수는 폭포 꼭대기와 같다고 비유한다. 종양 세포가 순환하면 뇌나 척추 주변 어디든 갈 수 있다. 종양 세포가 떨어져서 척수 바닥에 앉을 수 있기 때문에 치료 및 추적 관찰 중 영상 촬영 시 항상 뇌와 척추 전체를 살펴본다. 재발 가능성을 줄이기 위해 뇌와 척추 전체에 화학 요법과 방사선 치료를 실시한다.

수모세포종이 재발할 경우 치료 팀은 화학요법과 백신에 대한 임상 시험과 키메라 항원 수용체(CAR)-T 세포 치료법, 기타 바이러스 치료법을 포함한 다른 공격적인 치료법으로 전환한다. 이것은 공격적인 질병이다. 그것이 그것을 공격적으로 치료하는 이유다. 수모세포종이 재발한다면 치료가 일반적으로 완치되지 않는다는 것이다.

수모세포종 치료의 최신 발전상

1. 수모세포종은 이제 분자 분석을 사용하여 진단한다

신경종양학의 세계는 지난 15년 동안 긍정적인 방향으로 극적인 변화를 겪었다. 수모세포종 치료의 가장 큰 발전 중 하나는 현미경을 통한 조직 검사(조직학적 진단)를 기반으로 하는 수모세포종 진단에서 조직이나 체액 샘플의 DNA, RNA, 단백질과 같은 분자 분석 (분자진단)으로 전환된 것이다.

분자 진단 검사를 기반으로 수모세포종 종양은 이제 4개의 하위 그룹으로 분류되며, 의료 전문가들은 각각 다른 치료 접근 방식이 필요하다는 것을 이해하고 있다. 이제 우리는 이들 모두를 똑같이 치료해서는 안 된다는 것을 알고 있다. WNT 활성화 수모세포종의 5년 전체 생존율은 100%라는 것을 알고 있다. 다른 하위 그룹은 생존율이 낮거나 재발할 가능성이 높다. 수모세포종 종양 간의 이러한 차이점을 이해함으로써 치료 팀은 각 어린이와 종양 유형에 맞는 치료 계획을 세우고 생존과 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 되었다.

2. 연구자들은 방사선과 화학요법의 용량 감소를 연구하고 있다

최근 연구에 따르면 방사선과 화학요법이 WNT 수모세포종 환자의 치료에 효과적이라는 것이 밝혀졌다. 그러나 연구진은 학습 장애와 호르몬 양 감소 및 기타 문제를 포함할 수 있는 치료의 지연 효과에 대해 우려하고 있다. 암 치료의 지발 효과(late effect)는 치료가 끝난 후에 나타난다. 암 치료를 받는 어린이는 뼈와 조직 및 기관이 빠르게 성장하고 암 치료가 이러한 성장을 방해할 수 있기 때문에 성인보다 지발 효과에 더 많이 걸릴 위험이 있다.

3. 화학요법 관련 청력 손실로부터 보호한다

수모세포종 치료에 효과적인 화학요법 약물인 시스플라틴은 청력 상실과 관련이 있다. 연구에 따르면 이는 내이(inner ear)에 약물이 축적되었기 때문일 수 있다. 수모세포종을 치료하기 위해 시스플라틴을 투여받은 대부분의 환자는 보청기를 착용한다.

이제 치료팀은 화학요법 관련 청력 상실로부터 수모세포종 어린이를 보호할 수 있는 도구를 갖게 되었다. 2022년에 FDA는 확산되지 않은 고형 종양이 있는 1개월 이상 어린이의 시스플라틴 관련 청력 상실 위험을 줄이기 위해 티오황산나트륨의 사용을 승인했다. 티오황산나트륨은 시스플라틴 주입 후 IV(점적) 주입으로 환자에게 투여된다.