[엠디앤더슨] 만성 림프구성 백혈병(CLL)의 리히터 증후군에 대해 알아야 할 사항

역사적으로 리히터 증후군은 만성 림프구성 백혈병(CLL) 치료를 받았거나 받지 않은 환자에게 영향을 미칠 수 있다. 드물지만 이전에 치료받지 않은 CLL 환자에게도 발생할 수 있다.

모리스 리히터(Maurice Richter) 박사의 이름을 따서 명명된 리히터 증후군은 만성 림프구성 백혈병이 더 공격적인 질병(보통 미만성 거대 B세포 림프종 또는 훨씬 덜 일반적이지만 호지킨 림프종)으로 변할 때 발생한다.

엠디 앤더슨의 만성 림프구성 백혈병(CLL) 전문가 윌리엄 위어다 박사의 의견을 참고하여 리히터 증후군에 대해 자세히 알아본다. 

① 리히터 증후군의 증상

환자는 일반적으로 다음과 같은 증상을 동시에 경험한다.

• 발열
• 림프절의 빠른 확대
• 전해질 이상
• 피로

명심할 것은 일련의 증상이 드물다는 점이다. 위어다 박사는 환자의 10~20% 미만에서 질병이 진행되는 동안 리히터 변환이 발생한다고 말한다.

② 리히터 증후군 진단

만성 림프구성 백혈병 환자가 리히터 증후군 증상을 경험하는 경우, 종양 전문의는 림프절의 크기와 대사활동에 대한 변화를 찾기 위해 PET-CT 스캔을 지시할 수 있다.

만성 림프구성 백혈병에서 큰 림프절을 볼 수 있지만 PET-CT 스캔에서 높은 SUV에 반영된 것처럼 림프절 중 어느 것도 높은 대사 활동을 나타내지 않는다. 리히터 증후군에서는 림프절에 더 많은 대사 활동이 있는데, 이는 이 스캔에서 볼 수 있으며 질병을 기록하는 데 필요한 림프절 생검의 위치를 ​​지정하는 데 사용된다.

백혈병 세포는 혈액 내에서 순환하므로 간단한 혈액 채취를 통해 의사가 CLL 진단을 내릴 때 더 많은 정보를 알 수 있다. 의사가 리히터 증후군이 있을 수 있다고 생각하면 림프절 생검을 실시한다. 생검 결과 크고 활동적인 세포가 나타나면 공격성 림프종을 나타낸다.

③ 리히터 증후군 원인

리히터 증후군의 원인은 아직 완전히 이해되지 않고 있다. 일부 환자는 NOTCH1이라는 돌연변이 유전자가 있거나 백혈병 세포에 다중 염색체 이상이 있는 경우 발병 위험이 증가한다.

④ 리히터 증후군 치료

리히터 증후군 진단을 받을 때까지 많은 환자들은 이미 CLL에 대한 사전 치료를 받았다. 이러한 환자의 경우 화학요법은 변환된 질병을 치료하는 데 효과적이지 않다.

리히터 증후군을 겪은 환자에게 제공하는 치료는 때때로 표준 림프종 치료와 비슷하다. 줄기세포 이식은리히터 증후군에 대한 장기적인 결과를 보여주었다.

위어다 박사의 임상 시험에서는 CAR T 세포 치료법과 이중 특이적 단일클론 항체 치료법의 가능성을 조사하고 있다. 리히터 증후군을 이해하는 것은 CLL 환자에게 충족되지 않은 가장 큰 요구 중 하나이다.