[엠디앤더슨] 성상세포종은 무엇이며, 교모세포종과 어떻게 다른가?

성상세포종과 교모세포종은 두 가지 유형의 뇌종양이다. 최근 세계보건기구(WHO)는 이러한 종양의 분류 방법을 변경했다.

엠디 앤더슨의 신경외과 의사 치바웨인 인 박사의 의견을 참조하여 다양한 유형의 성상세포종에 대해 알아보자.

성상세포종은 뇌종양의 일종이다. 성상세포종은 성상교세포에서 자란다. 성상교세포는 신경계에 있는 세포의 일종으로 그들은 별처럼 보인다. 성상세포는 신경이 제대로 작동하도록 돕는 역할을 한다.

성상세포종은 성상세포가 비정상적으로 성장할 때 발병한다. 성상세포종이 형성되는 원인이 정확히 무엇인지는 알려져 있지 않지만 특정 유전적 돌연변이는 성상교세포가 통제할 수 없을 정도로 성장하여 종양이 되는 것과 관련이 있다. 하지만 과학자들은 비정상적인 성상교세포의 성장의 원인이 무엇인지 정확히 알지 못한다.

성상교세포는 신경교세포이다. 신경교세포는 신경계의 기능을 지원한다. 신경교세포는 뇌와 척수 및 신경계 전체의 다른 곳에서 발견된다. 성상세포종은 신경교종(뇌종양)의 일종이다.

성상세포종은 WHO에 의해 1등급부터 4등급까지 분류된다. 성상세포종 1등급과 2등급은 저 등급 성상세포종으로 간주된다.

저 등급 성상세포종에는 선모세포성 성상세포종(WHO 1등급)이 포함된다. 털모양 성상세포종은 일반적으로 어린이에게 발병한다. 뇌로 퍼지지 않기 때문에 암으로 간주되지 않는다. 털모양 성상세포종은 성인에서는 드물다.

WHO 2등급 성상세포종 종양도 저 등급 성상세포종으로 간주된다. 그러나 이는 1등급 종양보다 빠르게 자라며 1등급 성상세포종보다 뇌의 더 많은 부분에 영향을 미칠 수 있다. 2등급 성상세포종은 젊은 성인들에게 더 흔하다.

일부 저 등급 성상세포종은 고 등급 종양으로 진행된다(WHO 3등급 또는 4등급). 성상세포종 3등급 및 성상세포종 4등급은 고 등급 성상세포종으로 간주된다. 고 등급 종양은 빠르게 성장하고 공격적이다.

WHO 3등급 성상세포종은 일반적으로 성인에게 영향을 미친다. 이전에는 3등급 성상세포종을 역형성 성상세포종이라고 불렀다. 최근 WHO는 이 용어를 개정했다. 이러한 종양을 간단히 3등급 성상세포종이라고 부른다.

최근까지 교모세포종은 가장 공격적인 성상세포종인 4등급 성상세포종 뇌종양으로 간주되었다. 그러나 오늘날 교모세포종과 성상세포종은 동위(아이소)구연산염 탈수소효소(IDH)라는 효소의 돌연변이 유무에 따라 분류된다.

• 성상세포종은 모두 IDH 돌연변이 종양이다. 이는 IDH 효소에 돌연변이가 있음을 의미한다.

• 교모세포종은 IDH 돌연변이가 없기 때문에 모두 IDH 야생형이다.

교모세포종은 4등급 IDH 돌연변이 성상세포종과 분자 프로필이 다르다. 따라서 교모세포종은 더 이상 낮은 등급의 성상세포종에서 진화된 것으로 생각되지 않는다. 그러나 교모세포종과 4등급 성상세포종은 모두 공격적인 암성 종양이다.

의사는 종양을 제거하여 생검을 한다. 그런 다음 과학자들은 종양이 IDH 야생형인지 IDH 돌연변이인지 확인하기 위해 실험실 테스트를 실시한다.

성상세포종의 징후 및 증상으로는 두통과 흐릿하거나 이중 시력, 발작, 균형 및 조정 장애, 기분 변화 등이 있다.

정확한 원인은 알려져 있지 않다. 성상세포종은 특정 유전적 위험 요인과 연관될 수 있다. 리-프라우메니 증후군, 터코트 증후군, 폰 히펠-란다우병과 같은 일부 유전성 증후군은 성상세포종과 관련이 있을 수 있다.

성상세포종은 종양이 뇌의 건강한 조직과 혼합되어 있기 때문에 치료가 어렵다. 종양의 등급이 높을수록 약물치료와 방사선치료가 동반될 가능성이 높다.

1등급 성상세포종 뇌종양은 수술로 완전히 제거하면 추가적인 치료가 필요하지 않다. 2등급 성상세포종은 수술과 화학 요법으로 치료할 수 있다. 방사선의 사용 여부는 연령과 수술 후 종양이 얼마나 남아 있는지 등의 요인에 따라 달라진다.

3등급 성상세포종 및 4등급 성상세포종 뇌종양에는 일반적으로 수술과 방사선 및 화학 요법이 필요하다. 이러한 고 등급 종양은 뇌 내부로 퍼져 수술로는 완전히 제거할 수 없기 때문에 수술 후에는 수술 부위 밖으로 퍼진 종양 세포를 죽이기 위해 화학 요법과 방사선 요법을 사용한다.

오늘날 우리는 성상세포종을 관리하는데 그 어느 때보다 더 많은 치료 옵션을 갖고 있다. 현대의 수술 절차를 통해 외과의사는 종양을 제거할 때 더욱 정확하고 효과적일 수 있다. 형광 유도 수술 및 뇌의 영상화와 같은 기술을 사용하면 외과 의사가 수술 중 뇌 영역을 보다 정확하게 표적으로 삼아 건강한 영역에 미치는 영향을 최소화할 수 있다.

어떤 경우에는 두개골을 수술로 열지 않고도 종양을 치료하기 위해 대신 방사선요법을 사용할 수 있다. 방사선 치료에 반응하지 않는 환자의 경우 레이저 간질 열 치료(LITT)를 사용하여 종양을 죽일 수 있다.

엠디 앤더슨은 임상시험을 통해 차세대 뇌종양 치료제도 시험하고 있다. 이러한 치료법에는 바이러스나 자연 살해 T세포를 사용하여 암세포를 파괴하는 방법이 포함된다. 이러한 임상시험의 결과는 이러한 치료법이 뇌종양에 대한 표준 치료법의 일부가 될 수 있는지 여부를 결정하는 데 도움이 될 것이다.