중추신경계(CNS) 림프종에 대해 알아야 할 사항

중추신경계 림프종 또는 CNS 림프종은 비 호지킨 림프종의 공격적이고 드문 아형이다. 이는 뇌 또는 척수의 림프 조직에 암세포가 형성될 때 가장 자주 발병한다.

중추신경계 림프종에 대해 더 자세히 알아보기 위해 엠디 앤더슨의 림프종 임상 연구 프로그램 책임자인 제이슨 웨스틴 박사의 의견을 참조하였다.

CNS 림프종은 어디에서 발병하나

중추신경계 림프종은 척추보다 뇌에서 더 흔하게 발견되지만 때로는 두 군데 모두에서 발견될 수도 있다. CNS 림프종은 척추에만 위치할 수 있지만 극히 드물다. 또한 이 림프종은 때때로 뇌와 척추를 둘러싸는 체액에서 발견될 수도 있다.

원발성 CNS 림프종은 암이 중추신경계 내에서 시작되고 신체의 다른 곳에서는 림프종의 이전 병력이 없을 때 발생한다. 림프종이 처음에 중추신경계뿐만 아니라 신체의 다른 곳에서도 발견된 경우 이는 림프종의 두 번째 발병 또는 2차 CNS 림프종으로 간주된다.

CNS 림프종의 일반적인 증상은 무엇인가

원발성 CNS 림프종의 일반적인 첫 징후에는 다음 중 하나 이상과 함께 뇌 병변이 포함될 수 있다.

• 혼란(착란)
• 쇠약
• 언어장애
• 두통

2차 CNS 림프종 증상은 유사하다. 림프종 진단을 받고 뇌나 척추와 관련된 새로운 증상이 나타나면 림프종과 관련이 있을 수 있다. 이전에 림프종 진단을 받고 치료를 받은 사람이 현재 뇌 병변이 있어 생검 결과 림프종으로 밝혀진 경우, 이는 2차 CNS 림프종으로 간주된다.

CNS 림프종은 어떻게 진단되나

CNS 림프종을 진단하는 데 사용되는 세 가지 주요 검사 유형은 영상 검사와 생검, 요추 천자이다.

• 영상 검사 : 여기에는 CT 스캔이나 MRI가 포함될 수 있다. MRI는 일반적으로 더 높은 해상도를 제공하여 의사가 뇌의 해부학적 구조를 더 많이 볼 수 있고 정상 조직과 비정상적인 조직 사이의 차이를 식별할 수 있기 때문에 선호된다. 종종 영상 촬영은 암에 대한 문제나 의심이 있음을 시사한다. MRI는 림프종과 유사해 보일 수 있는 뇌의 다른 물질을 발견할 수 있으므로 의사는 암을 확인하기 위해 추가 검사가 필요하다.

• 생검 : 병변의 위치에 따라 뇌의 생검을 수행하는 것이 어려울 수 있다. 그러나 병리학자가 암인지 판단하려면 생검이 중요하다. 생체검사 결과는 불확실성을 제거하여 의사가 자신 있게 진단을 내릴 수 있게 해준다.

• 요추 천자 : 척수 천자라고도 알려진 이 시술을 하는 동안 바늘을 허리에 삽입하여 척수가 끝나는 곳 아래의 체액 샘플을 수집한다. 이것은 척추와 뇌를 적시는 것과 동일한 체액이다. 요추 천자는 일반적으로 체액에 암세포의 증거가 있는지 확인하는 데 사용된다. 어떤 경우에는 생검 대신 사용할 수 있다.

CNS 림프종의 원인은 무엇인가

통제 불가한 HIV 감염은 CNS 림프종 발생 가능성을 증가시킬 수 있지만, 최근에는 보다 효과적인 HIV 치료법으로 인해 이 문제가 덜해졌다.

다른 자가 면역 질환이나 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)와 같은 바이러스로 인해 면역 체계가 억제된 경우 CNS 림프종의 위험이 증가한다.

과학자들은 아직 CNS 림프종의 원인을 알지 못하므로 발병을 피하기 위해 취할 수 있는 조치는 없다. 그러나 유전되는 것 같지는 않다. 즉, 가족이나 친척에게서 정보를 얻는 것에 대해 걱정할 필요가 없다. 발병은 더 산발적이다.

CNS 림프종은 어떻게 치료하나

CNS 림프종 치료의 한 가지 과제는 잠재적으로 유해한 화학 물질로부터 뇌를 보호하는 혈액-뇌 장벽이다. CNS 림프종의 초기 치료는 일반적으로 화학요법 약물인 메토트렉세이트이다. 그 화학 구조로 인해 혈액-뇌 장벽을 통과할 수 있다.

방사선 요법은 또한 CNS 림프종을 화학요법 이외의 추가 치료로 치료하거나 화학요법이 효과가 없는 경우 백업 치료로 사용할 수 있다. 엠디 앤더슨의 의사들은 정교한 기술을 사용하여 방사선 치료를 정확하게 표적으로 삼고 의도한 지점에 수렴한다. 기본적으로 환자는 다양한 방향에서 뇌의 특정 부분에 저 선량 방사선을 투여 받을 수 있다. 또는 의사는 뇌의 특정 부분에 고용량 방사선 치료를 실시하여 뇌의 나머지 부분에 대한 부작용을 피하거나 최소화할 수 있다.

일부 환자는 남아 있는 암성 림프종 세포를 죽이기 위해 초기 치료 후에 제공되는 강화요법을 받을 수 있다. 환자가 초기 치료에 반응하고 상대적으로 건강 하다면 초기 치료의 효과를 높이고 재발 가능성을 줄이기 위해 방사선 치료나 자가 줄기세포 이식을 받을 수 있다.

CNS 림프종 치료의 발전을 위해 어떤 새로운 연구가 진행되고 있나

CNS 림프종 치료에 초점을 맞춘 여러 표적 치료 임상 시험을 진행했다. 엠디 앤더슨은 작년에 CNS 림프종 환자를 치료하기 위해 이브루티닙과 니볼루맙의 조합을 사용하는 연구를 완료했다.

연구진이 보아온 혈액-뇌 관문(Blood-Brain Barrier)을 통과하는 표적 치료법은 단독으로든, 다른 치료법과 병용하든 큰 잠재력을 갖고 있다.

또한 CAR T 세포 치료법과 이중 특이적 항체를 포함한 면역 치료법을 연구해 왔다. 이 치료법은 면역체계가 체내 암세포에 맞서 싸우도록 하는 데 효과적이다. 이러한 면역요법은 큰 가능성을 보여준다.

CNS 림프종은 완치가 가능한가

이는 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 다르다. 때때로 이 질병은 다른 질환이 있는 노인 환자에게 나타날 수 있다. 이는 건강하고 고용량 치료를 견딜 수 있는 젊은 환자와는 다른 상황이다.

CNS 림프종은 치유하기 어려운 질병이다. 그러나 일부 환자는 표준 치료로 장기적인 혜택을 받고 잠재적으로 치료될 수 있다.

그러나 모든 상황은 다르다. 그렇기 때문에 이러한 유형의 암을 전문으로 하고 맞춤형 치료를 제공할 수 있는 엠디 앤더슨과 같은 곳에서 치료를 받는 것이 매우 중요하다.

CNS 림프종에 대해 또 무엇을 알아야 하나

CNS 림프종의 증상은 암이 걷고, 말하고, 먹고, 목욕할 수 있는 실행 기능을 제어하는 ​​중추 신경계에 위치하기 때문에 빠르게 변할 수 있다. 뇌의 종양이 1~2cm 정도 커지면 기능 능력에 심각한 영향을 미칠 수 있다.

CNS 림프종은 매우 드물고 공격적이기 때문에 주요 암 센터와 빨리 접촉할수록 좋다. 이는 초기 진단이나 재발에 매우 ​​중요하다. CNS 림프종이 조기에 발견되면 신체가 치료에 더 잘 반응하거나 임상 시험에 참여할 수 있다.