변연부 림프종에 대해 알아야 할 4가지

림프종은 흔히 림프절의 암으로 생각하기 쉽지만, 실제로는 림프구의 암이다. 림프구는 체내의 염증을 관리하는 백혈구다.

만성 염증은 때때로 변연부 림프종으로 알려진 림프종으로 이어질 수 있다.

변연부 림프종은 드물게 천천히 성장하는 B 세포 림프종이다. 매우 드물기 때문에 변연부 림프종은 종종 다른 B 세포 림프종의 하위 유형과 같이 취급되며, 변연부 림프종을 다른 B 세포 림프종 하위 유형으로 분류하는 임상 시험을 통해 새로운 치료 방법을 탐구하는 경우가 많다.

그러나 림프종 전문가인 파올로 스트라티 박사와 MD 앤더슨 팀은 관행을 바꾸는 임상 실험을 수행함으로써 이 희귀한 암의 진단에 직면한 환자들의 치료 환경을 변화시켰다. 그의 팀의 새로운 연구뿐만 아니라 증상과 현재의 치료법을 포함하여 환자와 보호자가 그 질병에 대해 알아야 할 것들을 스트라티 박사를 통하여 알아보았다.

변연부 림프종은 세 가지 아형(subtype)이 있다

변연부 림프종은 비 호지킨 림프종의 희귀한 유형이다. 만성 염증이나 DNA의 무작위 오차로 인해 비정상적인 세포가 생성되기 때문에 발생한다. 다음과 같은 세 가지 하위 유형으로 분류할 수 있다.

• 점막과 연관된 림프조직의 림프절 외 변연부 림프종 – 종종 MALT 림프종이라고 불리며, 이 아형은 림프절 외부에서 발견된다. 이 아형은 위장에서 흔히 발견되지만, 눈과 내장, 그리고 피부에서도 발견될 수 있다.

• 결절 아형 – 결절 림프종은 림프종을 생각할 때 자주 떠오르는 것이지만, 두 번째로 흔한 아형이다. 림프절에서 발견되기 때문이다. 이 림프종은 또한 추적하기 쉽기 때문에 더 자주 연구 대상이 된다.

• 비장 아형 – 가장 희귀한 변연부 림프종은 비장이다. 그것은 면역 체계의 일부인 가슴의 기관인 비장에 영향을 미치고 혈액을 여과하는 것을 돕는다.

변연부 림프종은 또한 65세 이상의 사람들이 더 흔하게 진단을 받는 림프종이다.

변연부 림프종은 수년 동안 자란 후에야 첫 증상이 나타난다

변연부 림프종은 성장이 느리기 때문에 환자가 증상을 경험하는 데 몇 년이 걸릴 수 있다. 환자가 다른 의학적 이유로 검사를 받을 때 우연히 발견되는 경우가 많다.

비장 아형은 비장에 영향을 미치지만 암은 장기에 종양으로 나타나지 않고 대신 비장이 커진다. 결절 변연부 림프종의 경우, 림프절이 확대된다.

MALT 림프종은 염증처럼 나타나는 경향이 있다는 점에서 다르다. 환자들은 눈에 분비물이 있을 수 있기 때문에 결막염으로 착각할 수 있다. 또는 위염과 일치하는 증상이 나타날 수 있는데, 이는 위벽에 염증이 생겼을 때이다. 이때는 환자기 복통을 느끼거나 구토를 경험할 것이다. 아니면, 피부에 영향을 미치면, 발진이 생길 수도 있다.

치료 할 부위에 따라 치료법이 달라질 수 있다

일부 MALT 림프종으로 진단을 받은 환자의 30~40%는 항생제로 제거하기도 한다. 방사선 치료는 질병이 더 진행되고 항생제에 반응하지 않는 환자에게 사용될 수 있다.

비장 변연부 림프종 환자들은 종종 생물제제(Biologics)라는 유형의 치료를 받는다. 단 클론 항체 리툭시맙이 그 예이다.

결절 변연부 림프종은 종종 다른 B세포 림프종과 같이 치료되므로 많은 환자들이 화학요법을 받는다. 그러나 화학요법과 그 부작용은 나이든 환자들에게 매우 어려울 수 있다.

MD 앤더슨과 같은 전문 암 센터에서 치료를 받는 환자는 벤다무스틴과 리툭시맙 또는 R-CHOP과 같은 화학요법+면역요법 조합 요법을 받을 수 있다. 또는, 그들은 우리가 R2라고 부르는 레날리도미드와 리툭시맙으로 면역요법을 받을 수도 있다.

전문화된 암 센터는 또한 재발된 암 환자들에게 BTK 억제제라고 불리는 또 다른 치료 옵션을 제공할 수 있다. BTK는 모든 B 세포에 존재하는 수용체이다. 그것은 특히 림프종 B 세포에서 과도하게 발현되고, 그 생존에 매우 중요하다. BTK 억제제는 비정상적인 B 세포를 제거하기 위해 BTK 수용체를 표적으로 하는 암 치료제이다.

연구 덕분에 더 나은 변연부 림프종 치료 옵션을 사용할 수 있다

환자들이 BTK 억제제에 접근할 수 있을 때, 그들은 종종 이부루티닙이라는 약을 받는다. 하지만 BTK 수용체를 표적으로 삼는 것은 그리 구체적이지 않다. 그것은 또한 출혈과 심방 세동, 고혈압, 설사, 관절 통증을 포함한 부작용의 위험을 증가시킬 수 있는 다른 단백질을 표적으로 삼는다. 이러한 문제들 때문에, 많은 환자들은 여러 사이클 치료 후에 다른 치료법으로 전환하는 것을 선택한다.

지난 몇 년 동안, MD 앤더슨은 칼라브루티닙이라는 또 다른 BTK 억제제를 사용하여 변연부 림프종을 치료하는 연구를 위한 임상 실험을 주도해 왔다. 이브루티닙과 비교하여, 칼라브루티닙의 억제작용은 BTK에 한하며 다른 단백질에 퍼지지 않는다. 따라서 그것은 더 효과적이고, 환자들은 부작용을 거의 경험하지 않는다.

환자에 대한 이점과 제한된 부작용 때문에, 이브루티닙은 국가 종합 암 네트워크 치료 지침에서 제거되었고 자누브루티닙이라는 또 다른 BTK 억제제와 함께 칼라브루티닙이 추가되었다.

MD 앤더슨은 정말로 이 연구를 주도해 왔다. 수석 조사관뿐만 아니라 연구 조정자와 데이터 조정자, 규제 담당자들도 마찬가지이다. 그것은 팀의 노력이었고, 우리는 환자들에게 더 적은 부작용으로 더 효과적인 옵션(선택지)을 제공하는 것을 매우 자랑스럽게 생각한다.