심장암의 진단과 치료 및 연구에 대한 통찰이 필요하다

심장은 혈액을 펌프질하여 체내로 혈액은 물론, 중요한 산소를 보낸다. 네 개의 방이 있는 미로로서, 두 개는 왼쪽에 있고 두 개는 오른쪽에 있다. 혈액은 우심방이라고 불리는 오른쪽 상단의 방에서 심장으로 들어간다. 그것은 우심실로 알려진 아래 방으로 펌프질되어 산소를 공급하기 위해 혈액을 폐로 보낸다. 이제 산소가 풍부해진 혈액은 좌심방을 통해 심장으로 돌아와 좌심실로 이동한다. 거기서부터, 혈액은 몸 전체에 퍼져나간다.

펌프질의 제일 큰 몫은 좌심실에서 일어나며, 이것이 좌심실의 벽이 다른 방들보다 두꺼운 이유다. 대부분의 심장의 종양은 양성(비 암성)이지만 일부 암은 심장으로 전이될 수 있다. 그리고 심근종이라는 어떤 종양은 심장에서 시작된다. 엠디앤더슨 암센터는 심장암에 대해 다음과 같이 설명했다. 

심장혈관육종은 가장 흔한 원발성 심장 육종이다

심장의 육종은 드물지만, 대부분의 경우는 심장 혈관 육종이라고 불리는 아형이다. 그들은 우심방에 늘어선 세포에서 발병하는 경향이 있고 심장의 왼쪽 방에서는 거의 발병하지 않는다. 심장의 왼쪽에 발병하는 경향이 있는 심장 근종은 다음과 같다.

• 방추 세포 종양

• 미분화 다형세포 종양

• 내막 종양

왼쪽 심근육종과 비교하여 심장혈관육종은 일반적으로 더 공격적이다. 연간 약 170만 건의 새로운 암 환자가 발생하지만, 심장 혈관 육종 진단은 약 25건에 불과하다. 

심장혈관육종 증상은 심장이나 폐의 다른 문제를 반영한다

심장 혈관 육종의 증상은 심장이나 폐에 문제가 있는 사람의 전형적인 증상이다. 대부분의 환자들은 어느 정도의 가슴 통증과 호흡곤란을 겪는다. 사람들은 그들이 일상적인 활동을 할 때 쉽게 숨차 하는 것을 볼 수 있다.

이런 증상이 나타나면 응급실에 가서 심전도 검사를 받는 경우가 많다. 그러나 심전도에서는 질량을 검출할 수 없고, 심근육종은 매우 드물기 때문에 환자의 증상을 오진하는 경우가 많다. 30~40세 환자는 그들의 증상을 불안으로 치부할 한다. 심장의 덩어리는 심장 초음파 검사로도 검출될 수 있지만, 혈전과 같은 더 흔한 것들과 구별하기 위해서는 훈련된 눈과 추가적인 검사가 필요하다.

그는 환자들이 증상에 대한 설명을 찾기 위해 담당 의료진들이 더 깊이 파고들도록 강요할 것을 충고한다. 만약 심장 초음파 검사에서 아무것도 보이지 않는다면, 심장 MRI를 요청하라. 그것은 이 상태를 진단하는 데 매우 유용할 수 있다.

혈관내피증식인자가 심장혈관육종증식을 촉진할 수 있다

심장의 우측으로 들어가는 혈액은 좌측으로 들어가는 혈액과 매우 다르다. 아직 폐에 의해 산소가 공급되지 않았기 때문에, 이 혈액은 산소 용존 수치가 아주 낮다.

엠디앤더슨은 심장 오른쪽의 종양이 혈관내피증식인자(VEGF)에 의해 촉진될 수 있다는 가설을 세웠다. VEGF는 혈관 성장을 돕는 단백질이다. 인체는 일반적으로 혈류량을 증가시키기 위해 산소가 부족할 때 산소를 생산한다.

이는 매우 흥미롭지만 상관관계를 확인할 수 있는 연구는 없었다. 불행히도, 이러한 종양의 희귀성과 심장으로부터 종양 조직을 채취하는 어려움 때문에, 이러한 종양이 우심방에서 더 많이 자라는 이유와 종양 성장을 촉진하는 성장 조절 유전자가 무엇인지에 대한 많은 연구가 없다. 그것이 우리 앞에 놓인 과제다.

심장 혈관 육종에 대한 치료를 하다

심장은 우리 혈액의 원천이기 때문에, 심장 종양의 암세포는 몸 전체에 걸쳐 움직일 수 있다. 그래서 진단 당시 이미 암이 전이된 경우가 많다. 가장 일반적으로 심장 혈관 육종은 폐나 뼈, 간, 뇌로 퍼진다.

불행히도 환자 4명 중 1명은 암이 뇌로 전이되는 것을 보고 있기 때문에 먼저 해결해야 한다.  때때로 뇌 전이는 증상이 없지만, 나중에 뇌에서 발작이나 출혈과 같은 합병증을 피하기 위해 치료해야 한다. 뇌 병변이 확인되면 즉시 정위방사선 수술로 치료해야 한다.

암이 뇌로 전이되지 않았다면, 치료는 일반적으로 화학요법 약물인 독소루비신과 이포스파미드의 조합으로 시작된다. 65세 이상의 환자는 독소루비신과 다카르바진의 덜 집약적인 조합을 받을 수 있다. 목표는 화학 요법으로 원발성 심장 종양을 수축시키고 전신 전이 부위를 치료하는 것이다.

화학요법으로 심장의 원발성 종양이 감소했고 다른 곳에서도 질병의 증거가 없다면 환자의 몸은 쉴 수 있다. 그 회복 기간 동안, 환자는 이상적으로 원발성 종양을 제거하는 수술을 받게 될 것이다. 이러한 종양은 외과적으로 대처하기 어렵기로 악명이 높으며 이러한 종양을 수술한 경험이 있는 전문가 팀이 필요하다. 수술 후, 환자들은 암이 재발하지 않도록 화학요법을 계속한다.

면역요법은 생존을 연장할 수 있다

MD 앤더슨의 한 팀은 심장 혈관 육종을 포함한 혈관 육종 환자를 치료하기 위한 면역요법을 연구하고 있다. 우리는 암이 재발하지 않도록 면역체계를 자극하기 위해 면역요법을 사용하고 있다.

앤더슨이 주도한 최근 연구는 심장 혈관 육종 환자의 면역 체크포인트 억제제 펨브롤리주맙의 가능성을 조사했다. 우리는 펨브롤리주맙이 암을 더 만성적인 상태로 밀어 넣는 것을 보았다, 치료 효과가 없더라도, 그 약은 암의 진행을 상당히 늦추는 것으로 보인다.

생존을 감시하고 면역 체크포인트 억제제가 환자의 수명을 연장하는지 확인하는 것이 관건이 될 것이다. 연구의 다음 단계는 면역요법 조합을 더 효과적으로 만들기 위해 조사하는 것이다.

이런 종양은 특히 확산된 후 치료하기가 매우 어렵지만 생존율을 개선하고 환자에게 최상의 결과를 제공하기 위해 노력하고 있다.