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백혈병 유형에 대한 보다 상세한 이해

2022.08.17 · 전영조 전문위원

털세포 백혈병. NCI
털세포 백혈병. NCI

백혈병 종류 

백혈병은 단지 하나의 질병이 아니다. 그것은 사실 골수에서 비롯되는 다양한 혈액 기반의 암의 그룹이다. 모든 백혈병은 급성 또는 만성 두 가지 주요 범주 중 하나로 분류된다.

▷ 급성 백혈병은 일반적으로 갑작스럽거나 매우 짧은 기간에 나타나는 혈액 암이다. 전형적인 시나리오는 연례 신체검사에서는 괜찮았지만 몇 달 후에 백혈병 진단을 받는 사람이다.

▷ 만성 백혈병은 일반적으로 훨씬 더 느리게 발병하기 때문에 보통 두 가지 방법 중 하나로 발견이 된다. 젊은 환자가 다른 병으로 오진을 받았거나, 나이가 많은 환자가 자주 재발하는 감염이나 출혈 또는 실험실 검사에서 비정상으로 판명이 나는 경우이다.

젊은 환자의 상황의 예로는 운동선수가 무릎 수술을 받기 전에 실험실 검사를 받다가 발견되거나, 새로운 생명 보험에 가입하기 위해 혈액 검사를 받다가 발견되는 사람을 들 수 있다. 젊은 만성 백혈병 환자는 증상이 없는 경우가 많아 예기치 못한 채 진단을 받는 경향이 있다.

백혈병은 이 두 가지 범주 외에도 더 세분화되어 있나

백혈구의 종류에 따라 골수성 백혈병이나 림프구성 백혈병의 아형이다. 백혈병의 주요 유형은 다음과 같다.

▷ 급성 골수성 백혈병(AML)은 60대와 70대 사이에서 가장 흔하게 진단된다. 일 년에 약 21,000명의 사람들에게만 영향을 미치지만, 그것은 모든 암들 중에서 가장 공격적인 암 중 하나이다. 그래도 희망의 원인은 많다. 왜냐하면 우리는 이제 분자 표지자와 단백질 수용체, 그리고 다른 특성들을 이용하여 이전에는 할 수 없었던 방식으로 암을 세분화할 수 있기 때문이다. 이것은 우리가 맞춤형 표적 치료법을 사용하여 그들을 치료할 수 있게 한다. 그리고 지난 5년 동안 이 분야에서 엄청난 발전이 있었다. MD 앤더슨의 파하드 라반디 박사와 더불어 코트니 디나르도 박사, 타판 카디아 박사, 네이벌 대버 박사, 그리고 고탐 보르타쿠르 박사와 함께, 상당수의 급성 골수성 백혈병은 면역 치료나 세포 요법으로 치료될 수 있다. MD 앤더슨에서는 많은 임상시험도 이용할 수 있다.

▷ 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 성인들도 발병할 수 있지만 어린이들 사이에서 가장 흔하다. 이것은 꽤 희귀한 암으로, 한 해에 1만 명 미만의 사람들에게 영향을 미친다. MD 앤더슨에서 우리는 하고프 칸타르지안 박사와 엘리아스 재버 박사의 지휘 하에 이 병에 대한 치료 가능한 치료법을 개발하였다. 어떤 환자들은 장기적인 결과를 얻기 위해 줄기세포 이식이 필요하지도 않다. 관련된 혈액 세포의 유형(T세포 또는 B세포)이 치료법을 결정하는데, 이는 화학요법, 면역요법 또는 표적치료의 조합일 수 있다.

▷ 만성 골수성 백혈병(CML)은 매우 드물며, 매년 수천 건의 진단이 있을 뿐이다. CML을 가진 모든 환자들은 필라델피아 염색체 전좌를 갖게 될 것이고, 그들의 백혈병을 필라델피아 염색체 양성으로 만들 것이다. 역사적으로, 이것은 매우 치명적인 질병이었고, 진단 후 5년에서 7년 정도의 평균 생존율을 가지고 있다. 하지만 이제 이마티닙과 다사티닙, 닐로티닙, 포나티닙, 그리고 보수티닙과 같은 티로신 키나제 억제제들로, 우리는 환자들이 시간이 지남에 따라 완전히 분자적으로 완화되는 것을 보고 있다. 이것은 경구 표적 치료법이 많은 백혈병 환자의 삶에 혁명을 일으킨 한 분야이다.

▷ 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 성인들 사이에서 가장 흔한 백혈병 중 하나이다. 이전에는 CLL 환자들은 정맥 내 화학요법으로 치료를 받아야 했다. 오늘날, BTK(브루톤 티로신 키나제) 억제제와 베네토클락스를 포함한 경구 표적 치료제는 많은 가능성을 보여주고 있다. 그리고 이 병을 앓고 있는 대부분의 환자들은 이제 치료법의 일부로써 단지 링거를 기반으로 하는 약 대신에 경구 화학요법을 받을 수 있다. 니틴 제인 박사와 윌리엄 웨이드라 박사는 이 병용 치료법을 개척해 왔다.

필라델피아 염색체 양성 백혈병이란 무엇인가

필라델피아 양성 백혈병은 9번 염색체와 22번 염색체의 전위가 특징이다. 이는 9번 염색체의 일부가 분리돼 22번 염색체에 부착돼 비정상적인 세포가 생성될 때 발생한다.

필라델피아 양성 백혈병은 경구 화학요법에 잘 들을 수 있다는 것을 증명한 최초의 백혈병 중 하나였다. 그리고 여기 MD 앤더슨에 있는 백혈병 팀이 경구 화학요법 접근법과 면역요법을 결합한 최초의 백혈병이다. 이것은 매우 높은 치료율을 이끌어냈다. 흥미롭게도, 필라델피아 염색체는 CML의 100%에서 발생하지만, AML과 ALL에서도 더 적지만 나타난다.

사람들이 알아야 할 다른 유형의 백혈병은 무엇이 있나

▷ 골수이형성증후군(MDS) : 이것은 때때로 백혈병으로 이어질 수 있기 때문에 "사전 백혈병"이라고 불렸다. 하지만 오늘날, 의사들은 그 자체로 독특한 혈액 암으로 이해하고 있다. 이것은 골수가 너무 많은 미성숙한 혈구를 만들어 혈소판 부족을 일으킬 때 발생하는데, 이것은 혈소판 감소증이라고 알려진 질환이다. MDS는 생명을 위협할 수 있으며 자체적인 접근법이 필요하다. 길레르모 가르시아-마네로 박사가 이 분야의 조사를 지휘하고 있다.

▷ 골수 증식성 신생물(MPN) : 이것은 골수 증식성 장애 (MPD)라고 불렸었지만, 다양한 발견들이 혈액 암의 가족 그 자체로서 그것을 더 잘 이해하도록 이끌었고, 그래서 그것은 이름이 바뀌었다. MPN은 보통 경구 화학 요법으로 치료되지만, 당사의 서단 버스토브섹 박사는 이 분야의 세계적인 선두 주자이다. 그리고 그의 임상 시험 중 몇 개는 복합 치료법을 연구하고 있다.

▷ 악성 빈혈 : 이것은 골수 부전으로 인한 줄기세포 질환이다. 일반적으로 화학 요법과 면역 요법을 병용하여 치료한다. 이 분야의 리더인 카디아 박사는 이 질병의 독특한 측면을 다루는 임상 실험을 수행해 왔다.

▷ 아구 형질세포양 수지상 세포 신생물(BPDCN) : 이것은 원래 림프종의 한 종류로 생각되었지만, 지금은 백혈병/수지상 세포암의 자체 하위 유형으로 간주된다. BPDCN은 CD123 단백질의 과잉발현으로 인해 발생한다. 그것은 보통 피부 질환으로 나타나는데, 이것은 꽤 드문 일이지만, 우리 그룹은 그것을 치료용으로 타그락소푸스퍼즈(tagraxofusp-erzs)라는 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받은 최초의 그리고 지금까지 유일한 약을 개발했다.

▷ 모양세포 백혈병: 이것은 일 년에 약 1,000명의 사람들에게만 영향을 미치는 드문 형태의 만성 백혈병이다. 우리는 라반디 박사 휘하에서 개척된 리툭시맙과 클래드리빈의 조합으로 그것을 치료하는데 많은 성공을 거두었다.

▷ 만성 골수단핵구백혈병(CMML) : 이것은 현재 MDS/MPN 영역에서 자체 아형으로 인식되었으며, 임상시험을 통한 새로운 과학적 발견 분야이며, 기예르모 몬탈반 브라보 박사가 이끌고 있다.

백혈병 치료에 대해 사람들에게 알려주고 싶은 게 있다면

이러한 백혈병 유형 중 일부는 희귀하거나 초 희귀하지만, 다양한 발견으로 인해 각각의 연구 분야가 발전했다. 많은 환자들이 이제 이러한 아형들 중 몇 가지를 갖고도 수십 년을 살 수 있다. 우리의 맞춤형 치료 접근법 덕분이다. 그리고 이 모든 질병에 대한 우리의 공통적인 목표는 환자의 치료에 대한 반응을 극대화하는 동시에 그들의 삶의 질을 향상시키는 것이다.

암스쿨에 게재된 기사는 미국국립암연구소(NCI), 미국암협회(ACS), 국립암센터(NCC), 일본국립암연구소(NCCJ), 엠디앤더슨암센터(MD Anderson Cancer Center) 등 검증된 기관의 검증된 자료를 토대로 작성되었습니다.

이 글은 2022년 8월 작성 시점의 정보입니다. 치료 기준·급여 정보는 바뀌었을 수 있으니, 진료와 치료 결정은 반드시 담당 의료진과 상의하세요.

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