팽대부암에 대한 9가지 사실

팽대부암은 췌장암과 증상이 너무 비슷해 간혹 췌장암으로 오인되기도 할 정도로 희귀한 형태의 위장관 암이다. 팽대부암 진단을 확인하는 결정적인 방법은 종양에서 조직 샘플을 제거한 다음 실험실에서 분석하는 것이다.

전체 위장관 암의 1%만을 차지하는 이 흔치 않은 질병에 대해 엠디앤더슨 암센터는 다음과 같이 설명했다. 

팽대부암이란 무엇인가

팽대부암은 바터 팽대부(췌관과 담관의 결합부에 부풀어 오른 곳)라는 소화관의 영역에 형성되는 공격적인 암이다.

바터 팽대부는 어디에 있고, 그 기능은 무엇인가

바터 팽대부는 소장에 있는 작은 개구부다. 췌관과 간의 담관은 바터 팽대부에서 함께 결합되며, 여기서 그들은 담즙과 소화 효소를 개구부를 통해 소장으로 보낸다. 이것은 신체가 음식을 소화하는 것을 돕는다.

바터 팽대부라는 이름은 해부학에서 채널을 의미하는 암풀라(팽대부)와 이 구조를 발견한 독일 해부학자 아브라함 바터의 성인 바터에서 유래했다.

팽대부암은 어떻게 발병하는가

팽대부암은 바터의 팽대부 세포가 걷잡을 수 없이 자라면서 종양을 형성하기 시작할 때 발생한다. 암이 발견되지 않고 치료되지 않은 채 방치되면 가까운 췌장과 간, 담관, 소장으로 전이될 수 있다. 위장관계는 매우 좁기 때문에, 바터의 앰풀라(팽대부)에서 시작되는 암은 이동할 수 있는 거리가 멀지 않다.

예를 들어 팽대부 암이 다른 장기인 췌장으로 전이될 때 여전히 췌장암이 아닌 '췌장으로 전이된 팽대부 암'으로 불린다.

팽대부 암의 흔한 증상은 무엇인가

가장 흔한 팽대부암 증상은 황달, 피부와 눈의 노랗게 변하는 것이다. 이것은 바터 팽대부에 있는 종양은 담관이 소장으로 내용물을 비우는 것을 차단하기 때문에 발생한다. 담즙은 갈 곳이 없어 혈류로 역류해 황달을 일으킨다.

좋은 소식은 황달이 사람들이 의사를 방문하도록 이끈다는 것이다. 그리고 황달이 보통 팽대부 암의 첫 번째 징후이기 때문에, 그 병은 종종 일찍 걸린다. 이것은 췌장암이나 다른 종류의 위장관 암에 비해 팽대부 암의 예후를 더 좋게 만든다.

황달 외에도 팽대부 암 다른 증상으로는 다음이 있다.

▷ 체중 감소
▷ 메스꺼움 또는 구토
▷ 복통과 요통
▷ 심한 가려움
▷ 설사
▷ 소화관 출혈
▷ 췌장염(췌장의 염증)
▷ 색이 희거나 기름져 보이는 변

무엇이 팽대부 암을 유발하는가

무엇이 팽대부 암을 유발하는지는 명확하지 않다. 하지만 우리는 가족성 선종성 용종증이나 린치 증후군처럼 소화기 계통에서 용종을 자라게 하는 유전성 질환을 가진 사람들이 이 병에 걸릴 가능성이 더 높다는 것을 알고 있다.

팽대부 암은 어떻게 진단되는가

종양 조직 생검은 결정적인 진단을 제공할 수 있다. 다른 검사들은 의사들이 암을 진단하고 치료 계획을 세우는 것을 도울 수 있다. 여기에는 다음이 포함된다.

▷ 종양의 크기와 위치를 파악하기 위한 CT 스캔, MRI 또는 초음파
▷ 생체 검사를 위해 Vater 앰풀라에서 작은 조직 샘플을 제거하기 위한 내시경 검사
▷ 내시경 역행 담췌관 조영술(ERCP)을 통해 췌장 또는 담관이 막혔는지 확인

팽대부 암은 어떻게 치료하나

위플 시술이라고 불리는 수술은 팽대부 암에 대한 가장 흔한 치료법이다. 외과의사는 바터 팽대부 뿐만 아니라 암이 퍼졌을 수 있는 몇몇 인접 부위의 종양을 제거한다. 여기에는 췌장의 머리와 소장의 일부, 담낭, 주변 림프절, 그리고 경우에 따라서는 위의 하반부가 포함된다.

일부 환자들은 수술 후 남은 암세포를 죽이기 위해 화학요법과 방사선치료를 받는다. 휘플 시술을 받을 만큼 건강하지 못한 환자는 메스 대신 특수 광선을 이용해 조직을 잘라내는 화학요법이나 방사선요법, 레이저 수술 등으로 치료할 수도 있다.

팽대부암 진단을 받은 사람의 예후는 어떠한가

휘플 시술을 받은 사람의 5년 생존율은 암이 얼마나 확산됐는지에 따라 20%에서 75%에 이른다. 이는 팽대부 암으로 휘플 시술을 받은 100명 중 최대 75명이 5년이 지난 지금도 생존해 있다는 것을 의미한다.

종양을 구성하는 세포 유형도 예후에 영향을 미친다. 팽대부 종양에는 내장과 췌장, 담도 세포 또는 이러한 유형의 혼합이 포함된다. 주로 장세포로 구성된 종양은 예후가 가장 좋다.

팽대부 암 진단을 받은 사람에게 가장 좋은 조언은 무엇인가

많은 미세 암 전문의들은 개인 진료실이나 소규모 병원이나 클리닉에서 일하지만, 팽대부 암은 매우 드물기 때문에, 그들은 팽대부 암 진단을 받은 환자를 접하지 않았을지도 모른다. MD 앤더슨과 같은 종합 암 센터에 맡기는 것이 안전하다. 이런 대형 센터에서는 병리학자부터 방사선 전문의, 종양학자 및 외과의사에 이르기까지 치료 팀의 모든 사람이 팽대부 암을 접한 경험이 있다.