여포성 림프종에 대한 7가지 질문과 답변

비호지킨 림프종은 비정상적인 백혈구에 의해 유발된다. 여러 종류가 있지만, 비호지킨 림프종은 성장이 느린 아형과 빠르게 성장하는 아형으로 나눌 수 있다.

여포성 림프종은 가장 일반적으로 천천히 성장하는 림프종으로 진단된다. 현미경 아래서 여포성 림프종은 벌레 통조림처럼 보이는데, 이것이 바로 그 아형이 그 이름을 딴 것이다.

엠디앤더슨 암센터의 파올로 스트라티 박사는 증상과 진단 및 치료 선택지를 포함한 여포성 림프종에 대한 7가지 질문에 답하였다.

여포성 림프종의 원인은 무엇인가

여포성 림프종이 발병하기 위해서는 몇 가지 특정한 일들이 일어나야 한다. 첫째, Bcl-2와 IgH 유전자 위에서 8번 염색체와 14번 염색체의 일부가 위치를 맞바꾼다. 이러한 비정상적인 재배열을 전좌라고 한다. IgH 유전자는 세포의 성장을 촉진하고, Bcl-2는 세포의 죽음을 예방한다. 이 두 유전자가 백혈구의 위치를 바꿀 때, 그들은 죽지 않는 림프종 세포로 변할 수 있다.

여포성 림프종은 또한 T세포와 대식세포를 포함한 면역세포의 지원이 필요하다. T세포는 암세포를 포함한 감염을 퇴치한다. 대식세포는 영양세포(포육세포 혹은 버팀세포)로 알려져 있다. 그들은 세포를 배양하고 번식을 돕는다. 환자가 T세포 수가 적고 대식세포 수가 많을 때 여포성 림프종이 발병하기 좋은 환경을 조성할 수 있다.

여포성 림프종의 가장 흔한 증상은 무엇인가

여포성 림프종은 매우 느리게 자라기 때문에, 환자들이 증상을 경험하기까지는 몇 년이 걸릴 수 있다. 여포성 림프종을 앓고 있는 일부 환자들은 특히 즉시 증상을 보이지 않을 수 있다. 증상이 생기면 덜 심각한 질환의 증상과 비슷할 수 있다. 가장 흔한 여포성 림프종 증상은 다음과 같다.

▶ 발열
▶ 림프절 부종
▶ 도한(잠잘 때 흘리는 식은 땀)

림프절이 부어오르면 가까운 장기를 압박할 때 통증이 생길 수 있다.

여포성 림프종은 어떻게 진단이 나오는가

여포성 림프종은 환자들이 다른 질환에 대한 정기적인 진단 검사를 받다가 종종 진단된다. 영상 검진에서 확대된 림프절이 보이는 경우, 진료 팀은 추가 검사를 요청할 수 있다. CT 검사에서 몇 센티미터보다 크게 부풀어 오른 림프절이 보이면 치료 팀은 림프절 생검과 골수 생검을 주문할 수 있다.

PET 스캔은 또한 림프절에 염증이 있는 정도를 알아내기 위해 사용될 수 있으며, 이는 진료팀에게 림프종이 얼마나 공격적인지에 대한 아이디어를 줄 것이다. 이 정보는 진단 시 병기와 종양의 크기를 정의하는 데 도움이 된다.

여포성 림프종 병기와 종양 크기는 어떻게 정의를 내리나

여포성 림프종 진단의 일환으로 질병의 병기와 종양 크기가 결정된다. 초기의 암은 신체의 같은 쪽에 하나의 림프절 또는 여러 개의 림프절이 포함된다. 환자가 몸 양쪽의 림프절에 영향을 주거나 림프절 바깥의 질환에 걸린 경우 림프종은 진행 단계로 간주된다.

만일 림프절이 다른 것들과 비슷하고 혈구 수도 비슷하다면, 종양 부담은 얼마나 많은 림프절이 영향을 받는지, 얼마나 큰지를 고려한다. 만약 이 기준들 중 어느 것도 충족되지 않는다면, 그것은 낮은 종양 부담으로 간주된다. 하나라도 충족되면 높은 종양 부담으로 간주된다.

진료팀이 진단을 내릴 때, 초기 또는 진행 단계의 질병과 낮거나 높은 종양 부담의 조합을 포함하는 것이 보통이다.

여포성 림프종은 어떻게 치료하나

치료는 질병의 병기와 종양 크기에 따라 결정된다. 초기의 암을 가진 환자들은 종종 영향을 받은 림프절에 대한 방사선 치료를 받는다. 환자가 방사선 치료를 원하지 않거나 방사선이 권장되지 않는 부위에 해당 림프절이 있다면 감시를 선택하고 암이 진행되면 치료를 받을 수도 있다.

진행성 병기와 낮은 종양부담이 있는 환자는 치료가 필요하지 않을 수 있다. 대신, 그들은 림프종이 해를 끼칠 수 있는 지점까지 진행되고 있다는 것을 보여주는 변화를 확인하기 위해 면밀히 관찰될 것이다. 증상이 있는 경우 낮은 종양 부담과 진행기 여포성 림프종 환자의 표준 치료법은 리툭시맙이라는 단일 클론 항체 약물이다.

높은 종양 부담과 진행성 질환이 있을 때, 환자들은 벤다무스틴과 리턱시맙(BR로 알려져 있음), 또는 R-CHOP(리턱시맙, 시클로포스파미드, 하이드록시다우노루비신 염산염, 온코빈, 프레디논)의 조합을 포함한 화학 요법 선택권을 갖는다.

일부 환자들은 R-squared라고 불리는 면역요법을 받을 자격이 있을 수 있는데, 이는 리툭시맙과 리블리미드의 두 가지 약의 이름을 따서 명명되었다. 임상실험을 통해 BR, R-CHOP, R-square 치료법도 유사한 결과를 제공했다. 부작용뿐만 아니라 환자가 얼마나 오랫동안 치료를 받아야 하는지가 차이점이다.

화학요법 치료는 4개월에서 6개월이 걸릴 수 있다. 면역치료는 완료하는데 18개월이 걸리지만 환자들은 탈모와 메스꺼움, 피로와 같은 부작용을 피할 수 있다.

여포성 림프종에 대한 임상시험은 어떤 것이 진행 중인가

나는 현재 두 가지 임상시험의 수석 연구자 직책을 맡고 있다. 진행기의 림프종과, 높은 종양 부하 여포성 림프종을 가진 환자들을 위한 최전방 치료 방법을 조사하는 중이다.

우리 팀과 나는 SIRP-알파 단백질 양성의 대식세포가 면역 요법 내성의 원인이 될 수 있다고 믿는다. 이런 대식세포들은 BTK라고 불리는 세포 수용체에 의해 먹이가 주어진다. 우리의 실험 중 하나는 칼라브루티닙이라고 불리는 BTK 억제제를 면역 요법에 대한 반응을 개선하기 위해 표적 대식세포에 R-squared를 결합하는 것을 조사하는 것이다.

두 번째 실험은 면역 세포들에게 암세포를 먹지 말라고 말하는 CD47이라는 단백질에 초점을 맞추고 있다. CD47과 SIRP-알파 단백질 사이의 상호작용을 방해할 수 있다면, 대식세포는 "날 먹지마!"라는 메시지를 받지 못할 것이고, 림프종 세포를 파괴할 것이다. 에보르페이스pt라는 단일 클론 항체가 R-squared와 결합하여 이미 여러 가지 치료를 받은 환자들에게서 유망한 결과를 보여주고 있다.

우리는 임상실험을 통해 매우 흥미롭고 잠재적으로 관행을 바꾸는 결과를 보고 있다. 그리고 새로운 치료법을 찾기 위해 행해지고 있는 작업은 현재나 미래에 여포성 림프종 환자에게 많은 희망을 줄 것이다.