털세포 백혈병 관련 6가지 알아야 할 사항

털세포 백혈병은 미국에서 매년 약 1,000명의 사람들에게만 진단되는 희귀한 혈액 암이다. 보통 성장이 느려서 만성 백혈병으로 여겨진다. 이것은 B 세포라는 백혈구의 한 종류인 성숙한 세포를 포함한다는 것을 의미한다.

털세포 백혈병이라는 이름

이름의 유래는 병든 세포의 출현에서 비롯된다. 머리카락과 비슷한 작은 돌기들이 곳곳에 있어서, 마치 아이가 그린 태양과 매우 흡사하다.

털세포 백혈병 진단

과거에는, 환자들이 종종 비장이 커져서 의사를 찾아오곤 했다. 하지만 오늘날, 우리는 보통 비장의 확대를 크게 보지 않는다. 보통 일상적인 실험실 검사 중에 낮은 혈구 수치를 통해 발견된다.

털세포 백혈병 가장 흔한 증상

대부분의 사람들은 전혀 증상이 없다. 그래서 환자들은 몇 년이 지난 후에 최종 진단을 받는다. 증상이 있을 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다.

▶ 극도의 피로
▶ 수면 중 식은땀
▶ 체중 감량
▶ 아주 적은 양의 음식을 먹은 후에도 빠르게 느끼는 포만감

털세포 백혈병 치료 

지난 50년 동안 털세포 백혈병에 대한 치료법이 발전해 왔다. 1960년대와 70년대에 외과 의사들은 일반적으로 비장을 제거하곤 했다. 1980년대에 인터페론은 한동안 치료의 표준이 되었다. 하지만 그것으로는 별로 치유되지 않았다.

1990년대에 화학 요법 약물인 클래드리빈과 펜토스타틴이 개발되었다. 두 가지 모두 털세포 백혈병에 효과가 있다는 것이 입증되었고, 많은 출판물들은 이런 화학요법을 받은 환자들 사이에서 80%에서 100%의 반응률을 보였다. 결국, 클래드리빈이 표준이 되었다.

그리고 1990년대 후반과 2000년대 초반에 리툭시맙이 등장했다. 이 표적 치료제는 이미 림프종과 다른 림프성 백혈병에 대해 광범위하게 사용되고 있었다. 털세포 백혈병은 모든 백혈병과 림프종 중에서 그 약에 의해 표적이 되는 특정 단백질의 발현이 가장 높기 때문에, 당연히, 과학자들은 그것에도 그것을 시험해보고 싶어 했다.

리툭시맙은 단일 매개체로서도 털 세포 백혈병에 매우 효과적인 것으로 입증되었다. 그래서 MD 앤더슨에서 그것과 클래드리빈의 조합을 개발했다. 그것이 우리가 그 이후로 계속 사용하고 있는 것으로 백혈병 치료의 큰 성공 사례이다.

MD Anderson에서 클래드리빈과 리툭시맙의 조합 치료를 받은 환자들은 지난 18년 동안 드물게 재발하는 100%의 반응률을 보였다. 클래드리빈만 복용한 환자의 약 40%가 4, 5년 안에 재발한다. 그래서 환자들은 클래드리빈과 리툭시맙이 결합되었을 때 훨씬 더 좋은 반응을 보인다.

털세포 백혈병 치료법

우리는 이미 클래드리빈과 리툭시맙의 조합으로 완전히 효과적인 요법을 가지고 있다. 하지만 선택의 여지가 있다는 것은 좋은 일이다.

그래서 우리는 2010년경에 한 이탈리아 연구팀이 BRAF 돌연변이가 림프종 악성종양에서 거의 항상 털 세포 백혈병을 나타낸다는 것을 발견했을 때 주목했다. 같은 돌연변이가 흑색종에서도 자주 발생하는데, 그 발견은 우리에게 두 질병의 생물학에 대한 많은 통찰력을 주었다.

베무라푸밉과 다브라페닙은 이미 미국 식품의약국(FDA)이 BRAF 구동 흑색종의 치료용으로 승인한 두 가지 표적 치료제이다. 아직 털 세포 백혈병에 대한 사용이 승인되지 않았지만, 우리는 임상 실험을 통해 재발한 환자들을 대상으로 그것들을 조사하고 있다.

이브루티닙이라고 불리는 또 다른 표적 치료제 또한 털 세포 백혈병 치료를 위해 연구되고 있다. FDA는 이미 만성 림프구성 백혈병을 치료용으로 이것을 승인했다. 림프관 질환 치료용으로 개발되고 있는 다른 약들도 털 세포에 효과가 있을 것 같다.