신경 내분비 종양에 대해 알아야 할 9가지 사항

매년 약 12,000명의 사람들이 때때로 카르시노이드 종양(유암종)이라고 불리는 신경 내분비 종양의 진단을 받게 될 것이다. 하지만 이 종양들은 정확히 무엇이며 일반적으로 어디에서 발견되며 이런 것도 암의 일종일까. 

신경내분비 종양은 무엇이고, 보통 어디에서 발견되나

신경내분비라는 이름은 이러한 종양들이 신경 세포와 호르몬을 모두 포함하고 있다는 것을 암시하지만, 그것들은 주로 내분비 세포에서 유래된 것으로 생각된다. 

기본적으로 신경내분비종양은 내분비세포가 있는 곳이면 어디든 발병할 수 있는 암이다. 내분비 세포는 성장과 생식, 신진대사와 같은 다양한 신체 기능을 조절하는 것을 돕는다. 몸 전체에 분포하지만 종양이 생기는 가장 흔한 곳은 폐와 소장, 췌장이다.

신경내분비 종양은 전부 다 암인가

짧게 말하자면 ‘그렇다’이다. 신경내분비 종양을 분류하기 위한 일부 오래된 시스템에서 병리학자는 현미경 아래 종양 세포의 외관에 기초하여 종양들을 양성(비 암성) 또는 악성(암성)으로 묘사한다. 불행하게도, 그 용어들은 종양이 전이되고 공격적으로 행동하는지 아닌지를 항상 정확하게 반영하지는 못했다.

모든 신경내분비 종양은 악성 종양으로 간주되고 있다. 그들이 얼마나 공격적인지에 대해서는 의심할만한 점이 있다. 어떤 것들은 정말 쉽게 퍼지는가 하면. 다른 것들은 그렇지 않다. 하지만 우리는 그것들 모두를 암으로 간주한다.

신경내분비 종양의 가장 흔한 증상은 무엇인가

우리는 신경내분비 증상을 두 가지 범주로 보는 경향이 있다.

• 호르몬 성 증상 : 여기에는 심각한 설사와 심각한 위궤양, 치료에 제대로 반응하지 못하는 혈당이 포함된다. 종양이 발원하는 신체 내 부위에 따라 생성되는 호르몬이 달라질 수 있다.

• 기계적 증상 : 이는 작은 장폐색이나 특정 부위의 통증 같은 신체 한 부분의 기능과 관련이 있다. 이러한 증상들은 종양이 신체 내에서 다른 구조를 압박하기 때문에 발생한다.

신경내분비 종양은 보통 어떻게 진단이 되나

대부분의 환자들은 두 집단 중 하나에 속한다. 전이성 질환으로 인한 통증 등 증상에 대한 도움을 구하는 이들도 있다. 이것은 간에서 가장 흔하게 발생한다. 그래서 환자가 담낭에 문제가 있다고 생각하고 의사를 찾아가는데, 알고 보니 간에 있는 신경내분비 종양으로 판명이 난다. 이 그룹의 다른 환자들은 호르몬 증상을 보이는데, 이는 의사들이 종양 쪽을 그 원인으로 지목한다.

두 번째 그룹은 증상이 없고, 암은 우연히 발견된다. 아마 대장내시경 검사나 부러진 뼈에 대한 엑스레이나 CT 스캔 중에 발견되기도 한다.

신경내분비 종양은 일반적으로 어떻게 치료하나

그 어느 때보다도 많은 치료 방법이 있다. 그들은 두 가지 범주로 나뉜다.

첫 번째는 종양 자체에 초점을 맞춘 수술과 같은 국소 치료법이다. 하지만 신경내분비 종양이 퍼졌다고 해도 수술은 여전히 특정한 상황에서 유용할 수 있다.

우리의 개입 지향적인 방사선 전문의들은 또한 개별 종양을 통제하는데 사용할 수 있는 몇 가지 기술을 가지고 있다. 특히 간에서.

그런 다음 전신 치료를 받게 된다. 암이 전신에 어디에 있든지 말이다. 여기에는 기존의 화학요법과 호르몬요법, 표적요법이 포함된다.

최신의 치료 선택지는 펩타이드 수용체 방사성핵종 요법 또는 PRRT라고 불리는 전신 방사선의 한 유형이다. 신경내분비 종양의 대부분은 특정한 호르몬 수용체를 가지고 있기 때문에 환자에게 호르몬 치료 그 자체를 하는 대신, 우리는 그 호르몬을 사용하여 암이 있는 곳으로 방사선을 끌고 가서 거기에 결합함으로써 신체의 나머지의 대부분을 노출에서 벗어나게 할 수 있다.

이런 종류의 치료법은 2018년 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았다. 한 연구에서는 신경내분비 종양이 진행되는 속도를 80%까지 줄인 것으로 나타났기 때문에 신경내분비 환자에게 매우 좋은 선택지이다.

신경내분비 종양에 대한 전형적인 치료 순서는 없다. 말 그대로 수백 가지의 가능성이 있다. 환자와 의료팀은 시간이 지남에 따라 진화하는 특정 임상 상황에 따라 구체적인 치료 순서를 안내한다.

신경내분비 종양은 왜 그렇게 치료하기 까다로운 것인가

신경내분비종양의 환자들은 점차적으로 악화되는 호르몬 증상을 가지고 있다. 그래서 그들은 평균 5년에서 7년 동안 증상에 시달린 후에야 비로소 신경내분비 종양 진단을 받는 경험을 할 수 있다.

현재 신경내분비종양이 있는 환자들에게 가능한 임상시험이 있는가

그렇다. 한 세트는 펩타이드 수용체 방사성핵종 치료의 성공을 기반으로 하고 있다. 다른 하나는 표적 치료법을 기반으로 하는 것이고, 세 번째는 면역 요법에 집중하는 것이다.

우리 환자들과 마찬가지로 언젠가 우리 환자들이 더 오래, 더 나은 삶을 살 수 있도록 면역요법을 하겠다는 약속에 큰 관심이 있다. 우리는 클리닉과 실험실에서 최선의 방법을 찾기 위해 열심히 일하고 있다. 지금 우리가 가지고 있는 데이터는 신경내분비 종양에 면역요법을 사용하는 것이 쉽지는 않다는 것을 시사하지만, 우리는 더 많은 약물들의 조합을 살피기 시작했고, 종양들의 면역내성을 어떻게 깨트릴지 알아내기 시작했다.

새로 진단받은 환자들과 가족들이 신경내분비 종양에 대해 더 알고 싶은 게 있나

어디서부터 치료를 하느냐가 중요하다. 그리고 그 치료의 순서가 중요하다. 왜냐하면 우리는 이 복잡한 질병을 전문적으로 치료하는 의사들이 적절한 시기에 적절한 치료를 하는 것이 환자에게 가장 큰 혜택을 준다고 믿기 때문이다.