소아 심장 종양 치료 종합정보

1. 소아 심장 종양에 대한 일반 정보

심장에서 형성되는 대부분의 종양들은 양성이다. 어린이에게 나타날 수 있는 양성 심장 종양에는 다음이 포함된다.

• 횡문근종(Rhabdomyoma) : 긴 섬유로 이루어진 근육에서 형성되는 종양이다.

• 점액종 : 카니 콤플렉스라고 불리는 유전 증후군의 일부일 수 있는 종양. 

• 기형종 : 생식 세포 종양의 일종이다. 심장에서는 이러한 종양들은 심막에서 가장 자주 형성된다. 일부 기형종은 악성종이다.

•섬유종(Fibroma) : 뼈, 근육 및 기타 장기를 제자리에 고정하는 섬유조직에서 형성되는 종양이다.

• 조직구 모양 심근증 종양 : 심장 리듬을 조절하는 심장 세포에서 형성되는 종양입니다.

• 혈관종 : 혈관에 늘어선 세포에서 형성되는 종양입니다.

• 신경 섬유종 : 신경을 덮고 있는 세포와 조직에 형성되는 종양이다.

태어나기 전과 신생아에서 가장 흔한 양성 심장종양은 기형종이다. 결절성 경화증이라고 불리는 유전적 질환은 태아 또는 신생아의 심장 종양을 일으킬 수 있다. 심장에서 시작되는 악성 종양은 아이들의 양성 심장종양보다 훨씬 더 희귀하다. 악성 심장 종양에는 다음이 포함된다.

• 악성 기형종

• 림프종

• 횡문근 육종 : 긴 섬유로 이루어진 근육에서 형성되는 암

• 혈관육종 : 혈관이나 림프관을 연결하는 세포에서 형성되는 암

• 미분화 다형세포 육종 : 보통 연조직에서 형성되는 암이지만, 뼈에서도 형성될 수 있다.

• 평활근 육종 : 매끄러운 근육 세포에서 형성되는 암

• 연골 육종 : 보통 뼈 연골에서 형성되지만 심장에서 매우 드물게 시작되는 암

• 활막 육종 : 보통 관절 주변에서 형성되지만 심장이나 심장 주변의 주머니에서는 거의 형성되지 않을 수 있는 암

• 유아 섬유종 : 뼈, 근육, 그리고 다른 장기들을 제자리에 고정시키는 섬유질 같은 조직에서 형성되는 암

암이 신체의 다른 부분에서 시작되어 심장으로 전이되면 전이성 암이라고 한다. 육종과 흑색종, 백혈병 등 일부 암의 경우 신체의 다른 부위에서 시작하여 심장으로 전이된다. 이 요약본은 전이성 암이 아닌 심장에서 처음 발생하는 암에 관한 것이다.

심장종양의 징후와 증상은 심장의 정상적인 리듬과 호흡곤란 등의 변화를 포함한다. 이런저런 징후와 증상들은 심장 종양이나 다른 질환들에 의해 야기될 수 있다. 자녀의 담당 의사에게 다음 중 하나가 있는지 확인하라.

• 심장의 정상적인 리듬의 변화

• 특히 아이가 누워 있을 때 호흡곤란

• 아이가 일어나 앉아 있을 때 호전되는 가슴 중앙의 통증 또는 조임

• 기침

• 혼절

• 어지럼과 피로 혹은 쇠약증

• 빨라진 심장 박동

• 다리, 발목 또는 복부에 붓기

• 불안감

• 뇌졸중의 징후

- 얼굴, 팔 또는 다리의 갑작스러운 마비 혹은 힘이 빠짐(특히 신체의 한쪽에)

- 갑작스러운 혼란이나 혹은 언어 및 알아 장애

- 갑작스런 한쪽 또는 양쪽 눈의 시각장애

- 갑작스런 보행 장애나 어지럼증

- 갑작스런 균형 또는 조정력 상실

- 갑작스런 원인불명의 두통

때때로 심장종양은 어떤 징후나 증상도 일으키지 않는다. 심장 검사를 하여 심장 종양을 진단한다. 다음과 같은 검사 및 시술을 할 수 있다. :

• 신체검사 및 건강 이력 : 신체의 일반적인 건강 징후를 확인하기 위한 검사로서, 혹 등 특이하게 보이는 질환의 징후를 확인한다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병과 치료의 기록도 함께 취해질 것이다.

• 흉부 X선 : 흉부 내 장기 및 뼈의 X선 촬영. X-ray는 몸속을 지나 필름으로 들어가 몸 안의 부위를 그릴 수 있는 에너지 빔의 일종이다.

• CT 스캔(CAT 스캔) : 여러 각도에서 촬영하여 신체 내부의 부위를 세부적으로 촬영하는 시술. 이 사진들은 X선 기계와 연결된 컴퓨터에 의해 만들어진다. 조영제로 사용된 염료는 기관이나 조직이 더 선명하게 나타나는 것을 돕기 위해 정맥에 주입되거나 삼킬 수 있다. 이 시술은 컴퓨터 단층 촬영(computerized tomography), 컴퓨터화 단층 촬영(computerized axial tomography)이라고도 한다.

• MRI(자기공명영상) : 자석, 전파, 컴퓨터를 사용하여 신체 내부의 영역에 대한 일련의 세부 그림을 만드는 시술. 이 시술은 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

• 심장 초음파 검사(술) : 고에너지 음파(초음파)가 심장과 주변의 조직이나 장기에서 튕겨져 나와 메아리를 만드는 시술. 이 동영상은 심장을 통해 혈액이 펌프질되면서 심장과 심장 판막의 움직임으로 만들어진다.

• 심전도(EKG) : 심장의 속도 및 리듬을 확인하기 위한 심장의 전기 활동을 기록한 것. 환자의 가슴, 팔 및 다리에는 여러 개의 작은 패드(전극)가 부착되어 있으며, EKG 기계에 와이어로 연결된다. 그런 다음 심장 활동이 종이에 선 그래프로 기록된다. 정상보다 빠르거나 느린 전기 활동은 심장 질환 또는 손상의 징후일 수 있다.

• 심장 카테터 삽입 : 비정상적인 부위나 암이 있는지 혈관과 심장 내부를 살펴보는 시술. 길고 얇은 카테터를 사타구니, 목 또는 팔의 동맥이나 정맥에 삽입하고 혈관을 통해 심장으로 누비며 들어간다. 조직 샘플은 특수 공구를 사용하여 제거할 수 있다. 병리학자는 암세포를 찾기 위해 현미경으로 채취한 조직을 관찰한다.

2. 심장종양의 병기

악성 심장종양(암)이 심장에서 인근 지역이나 신체의 다른 부위로 전이됐는지를 알아내는 데 사용되는 과정을 병기진단(staging)이라고 한다. 악성 소아 심장 종양에 대한 표준의 병기진단 시스템은 없다. 악성 심장 종양을 진단하기 위해 행해진 검사와 시술의 결과는 치료에 대한 결정을 내리는 데 도움이 된다. 때때로 악성 소아 심장 종양은 치료 후에 재발한다.

3. 치료 옵션의 개요

심장종양을 앓고 있는 아이들을 위한 치료법에는 다양한 종류가 있다. 일부 치료법은 표준 치료법(현재 사용되고 있는 치료법)이며, 일부는 임상 실험에서 테스트 중이다. 치료 임상시험은 현재의 치료법을 개선하거나 암환자를 위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 데 도움이 되는 연구이다. 임상실험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 더 낫다는 결과가 나올 때, 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수도 있다.

소아암은 드물기 때문에 임상시험에 참여하는 것을 고려해야 한다. 일부 임상시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 개방된다. 심장종양이 있는 어린이들은 소아암 치료 전문가인 의사 팀에 의해 그들의 치료를 계획해야 한다.

악성 심장종양의 치료는 소아암을 전공한 소아암 전문의가 감독한다. 소아암 전문의는 암 치료 전문가이자 특정 분야의 의학을 전문으로 하는 다른 소아과 보건 전문가들과 함께 일하고 있다. 여기에는 다음과 같은 전문가 등이 포함될 수 있다.

• 소아과 의사

• 소아 심장 외과의

• 소아 심장병 전문의

• 방사선 암 전문의

• 병리학자

• 소아 전문 간호사

• 사회복지사

• 재활 전문가

• 심리학자

• 아동 생활 전문가

다음과 같은 다섯 가지 유형의 치료가 사용된다.

조심스러운 기다림

주의 깊게 기다리는 것은 징후나 증상이 나타나거나 변할 때까지 아무런 치료도 하지 않고 환자의 상태를 면밀히 관찰하는 것이다. 이 치료법은 횡문근종에 사용될 수 있다.

화학요법

항암 화학요법은 암세포를 죽이거나 분열을 막는 약물을 사용하는 암 치료법이다. 화학요법을 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 전신 암세포에 도달할 수 있다(전신 화학요법).

수술

가능한 한, 암은 수술로 제거된다. 수행할 수 있는 수술 유형은 다음과 같다.

• 종양 및 주변 일부 건강한 조직을 제거하는 수술

• 심장 이식. 만약 환자가 기증된 심장을 기다리고 있다면, 필요에 따라 다른 치료를 받는다.

방사선 치료

방사선 치료는 고에너지 엑스레이나 다른 종류의 방사선을 이용해 암세포를 죽이거나 암세포가 자라지 않도록 하는 암 치료법이다. 외부 방사선 치료는 체외에 있는 기계를 사용하여 암이 있는 신체 부위로 방사선을 보낸다.

표적치료

표적치료는 특정 암세포를 식별하고 공격하기 위해 약물이나 다른 물질을 사용하는 치료법이다. 표적치료는 보통 화학요법이나 방사선요법보다 정상세포에 덜 해를 끼친다.

• mTOR 억제제 치료: 이 약물들은 세포의 분열을 막고 종양이 자라야 할 새로운 혈관의 성장을 막을 수 있다. 에버롤리무스는 횡문근종과 결절성 경화증을 앓고 있는 아이들을 치료하는데 사용된다.

치료 후 시작해서 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되는 암 치료로 인한 부작용을 지발효과라고 한다. 암 치료의 지발효과는 다음을 포함할 수 있다.

• 신체적 문제

• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억력의 변화

• 두 번째 암(새로운 유형의 암) 또는 기타 질환

일부 지발효과를 치료하거나 제어할 수 있다. 일부 치료로 인해 발생할 수 있는 지발효과에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요하다. 

환자들은 임상 실험에 참여하는 것을 생각할 수 있다. 일부 환자에게는 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택일 수 있다. 임상 실험은 암 연구 과정의 일부이다. 새로운 암 치료법이 안전하고 효과적인지, 아니면 표준 치료법보다 나은지 알아보기 위해 임상실험을 한다.

오늘날의 표준 암 치료법들 중 많은 것들이 이전의 임상 실험에 기초하고 있다. 임상시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저 받을 수 있다.

임상시험에 참여하는 환자들도 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이 된다. 임상시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않을 때에도, 그들은 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진전시키는데 도움을 준다.

환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있다. 일부 임상시험에는 아직 치료를 받지 않은 환자만 포함된다. 다른 실험들은 암이 낫지 않은 환자들을 위해 치료법을 시험한다. 암 치료의 재발을 막거나 부작용을 줄이기 위한 새로운 방법을 시험하는 임상시험도 있다.

전국 곳곳에서 임상시험이 진행되고 있다. NCI가 지원하는 임상시험에 대한 정보는 NCI의 임상시험 검색 웹 페이지에서 확인할 수 있다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

임상시험 사이트에서 내 암 임상정보 확인하는 방법

후속 검사가 필요할 수 있다

암을 진단하거나 암의 병기를 알기 위해 행해진 검사들 중 일부는 반복될 수 있다. 치료 효과가 어느 정도인지 확인하기 위해 일부 검사가 반복되기도 한다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과에 따라 결정될 수 있다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 실시된다. 이러한 검사 결과는 자녀의 상태가 변경되었는지 또는 암이 재발했는지 여부를 보여줄 수 있다. 이러한 테스트를 추적 테스트 또는 검사라고도 합니다.

4. 소아 심장종양의 치료아
신규로 진단된 소아 심장 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 때때로 저절로 줄어들어 없어지는 횡문근종에 대해 특히 주의 깊게 기다린다.

• 횡문근종 및 결절성 경화증 환자를 위한 표적치료(에버롤리무스)

• 육종에 대한 화학 요법에 따른 수술(종양 일부 또는 전부를 제거하거나 심장을 이식하는 것을 포함할 수 있음)

• 다른 종양 유형에 대한 수술 단독요법

• 수술로 제거할 수 없는 종양에 대한 방사선 치료

5. 재발 소아 심장종양의 치료

아래 나열된 치료에 대한 자세한 내용은 ‘치료 옵션 개요’ 섹션하라

재발 악성 소아 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 환자의 종양 샘플을 검사하여 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험. 환자에게 투여할 표적 치료의 유형은 유전자 변화에 따라 달라진다.