소아 혈관 종양 치료 종합정보

1. 소아 혈관종양에 대한 일반 정보

소아 혈관 종양은 혈관이나 림프관을 만드는 세포에서 형성된다. 혈관종양은 신체의 어느 곳에서나 비정상적인 혈관이나 림프관 세포로부터 형성될 수 있다. 그들은 양성일 수도 있고 악성일 수도 있다. 많은 종류의 혈관종양이 있다. 소아 혈관종양의 가장 흔한 유형은 주로 스스로 사라지는 양성 종양인 소아 혈관종이다.

소아에서 악성 혈관종양이 드물기 때문에 어떤 치료가 가장 효과가 좋은지에 대한 정보는 많지 않다. 검사는 소아 혈관 종양을 감지하고 진단하는 데 사용된다. 다음과 같은 검사와 시술을 할 수 있다.

• 신체검사 및 건강이력 : 신체의 일반적인 건강 징후를 확인하기 위한 검사로서, 혹, 병변, 기타 특이하게 보이는 질환의 징후를 확인한다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병과 치료의 기록도 함께 취할 것이다.

• 초음파 검사 : 고에너지 음파(초음파)가 내부 조직이나 장기에서 튕겨져 나와 메아리를 만드는 과정이다. 그 메아리는 초음파 영상이라는 신체 조직의 그림을 형성한다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄할 수 있다.

• CT 스캔(CAT 스캔) : 여러 각도에서 촬영하여 신체 내부의 부위를 세부적으로 촬영하는 시술. 이 사진들은 X선 기계와 연결된 컴퓨터에 의해 만들어진다. 염료는 기관이나 조직이 더 선명하게 나타나는 것을 돕기 위해 정맥에 주입되거나 삼킬 수 있다. 이 시술은 컴퓨터 단층 촬영(computerized tomography), 컴퓨터화 단층 촬영(computerized axial tomography)이라고도 한다.

• MRI(자기공명영상) : 자석과 전파, 컴퓨터를 사용하여 신체 내부의 영역에 대한 일련의 세부 그림을 만드는 시술. 이 시술은 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

• 생체 검사 : 암 징후를 확인하기 위해 병리학자가 현미경으로 관찰할 수 있도록 세포나 조직을 채취하는 것이다. 혈관종을 진단하기 위해 항상 조직검사가 필요한 것은 아니다.

소아 혈관종은 네 개의 그룹으로 분류할 수 있다.

양성종양

양성 종양은 암이 아니다. 이 요약에는 다음과 같은 양성 혈관 종양에 대한 정보가 있다.

• 소아 혈관종

• 선천성 혈관종

• 간의 양성 혈관종

• 방추세포 혈관종

• 상피 모양 혈관종

• 화농성 육아종(소엽 모세관 혈관종)

• 혈관 섬유종

• 청소년 비인강 혈관 섬유종

중급(국소적으로 공격적인) 종양

국소적으로 공격적인 중급 종양이 종양 주변으로 퍼지는 경우가 많다. 이 요약에는 다음과 같은 국소적으로 공격적인 혈관 종양에 대한 정보가 포함되어 있다.

- 카포시형 혈관 내피종 및 얼기 혈관종

중급(전이가 드문) 종양

중급 종양은 때때로 신체의 다른 부분으로 퍼진다. 이 요약에는 거의 전이되지 않는 다음과 같은 혈관 종양에 대한 정보가 있다.

• 가성 혈관 내피종

• 그물 모양 혈관 내피종

• 유두상 림프 내 혈관 내피종

• 복합 혈관 내피종

• 카포시 육종

악성종양

악성 종양은 암이다. 이 요약에는 다음과 같은 ‘악성 혈관 종양’에 대한 정보가 있다.

• 상피 모양 혈관 상피종

• 연조직의 혈관육종

2. 치료 옵션 개요

소아 혈관종양에는 다른 종류의 치료법이 있다. 혈관종양이 있는 아동에게는 다양한 종류의 치료가 가능하다. 일부 치료법은 표준 치료법(현재 사용되고 있는 치료법)이며, 일부는 임상 실험에서 테스트 중이다. 치료 임상시험은 현재의 치료법을 개선하거나 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 것을 돕기 위한 연구이다. 임상실험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 더 낫다는 결과가 나올 때, 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수도 있다.

어린이의 혈관종양은 드물기 때문에 임상시험에 참여하는 것을 고려해야 한다. 일부 임상시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 개방된다. 소아 혈관종양이 있는 아동은 소아암 치료 전문가인 의료진 팀이 치료를 계획해야 한다.

소아암 전문의가 치료를 감독한다. 소아암 전문의는 암 치료 전문가이자 특정 분야의 의학을 전문으로 하는 다른 소아과 의료 사업자들과 협력하고 있다. 여기에는 다음과 같은 전문가가 포함될 수 있다.

• 소아 혈관 이상 전문가(혈관 종양 아동 치료 전문가)

• 소아과 의사

• 정형외과 의사

• 방사선 암 전문의

• 소아 전문 간호사

• 재활 전문가

• 심리학자

• 사회복지사

화학요법과 방사선요법 등 일부 치료는 치료가 끝난 후 몇 달 또는 몇 년이 지나도 계속되거나 나타나는 부작용을 일으킨다. 이러한 현상을 지발효과라고 한다. 치료의 지발효과에는 다음이 포함될 수 있다.

• 신체적 문제

• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억력의 변화

• 두 번째 암(새로운 유형의 암)

일부 지발효과를 치료하거나 제어할 수 있다. 일부 치료로 인해 발생할 수 있는 늦은 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요하다. 

11가지 유형의 표준 치료가 사용가능하다

베타 차단제 치료

베타 차단제는 혈압과 심장 박동을 감소시키는 약물이다. 혈관종양 환자에게 사용될 때, 베타 차단제는 종양을 수축시키는데 도움을 줄 수 있다. 베타 차단제는 정맥(IV), 구강 또는 피부(주제)에 의해 제공될 수 있습니다. 베타 차단제 치료법은 혈관종양의 종류와 종양이 처음 형성된 위치에 따라 다르다.

베타 차단제 프로프라놀롤은 보통 혈관종에 대한 첫 번째 치료법이다. 정맥 주입 프로프라놀로 치료를 받은 유아는 병원에서 치료를 받아야 할 수도 있다. 프로프라놀롤은 간의 양성 혈관종 및 카포시폼 혈관내피종을 치료하는데도 사용된다.

혈관종양을 치료하기 위해 사용되는 다른 베타 차단제로는 아테놀롤, 나돌롤, 티몰롤이 있다. 유아용 혈관종은 또한 프로프라놀과 스테로이드 치료 또는 프로프라놀롤과 국소 베타 차단제로 치료될 수 있다.

수술

다음과 같은 유형의 수술을 사용하여 많은 유형의 혈관 종양을 제거할 수 있다.

• 절제 : 종양 전체와 주변의 건강한 조직을 제거하는 수술

• 레이저 수술 : 레이저 빔(강력한 빛의 좁은 빔)을 칼로 이용하여 조직에 무혈 상처를 입히거나 종양 등 피부병변을 제거하는 수술법이다. 맥박 색소 레이저로 수술하는 것은 일부 혈관종양에 사용될 수 있다. 이런 유형의 레이저는 피부 내 혈관을 대상으로 하는 혈관 색소 레이저는 광선을 사용한다. 이 빛은 열로 바뀌고 혈관은 주변 피부를 손상시키지 않고 파괴된다.

• 소파술 : 쿠레트라고 불리는 작은 숟가락 모양의 기구를 사용하여 비정상적인 조직을 긁어내는 시술이다.

• 전체 간 절제술 및 간 이식 : 간 전체를 제거하는 수술, 기증자로부터 건강한 간을 이식하는 수술

사용되는 수술의 종류는 혈관종양의 종류와 체내에서 종양이 형성되는 위치에 따라 다르다. 악성종양의 경우 수술 당시 볼 수 있는 암을 모두 제거한 뒤 일부 환자는 수술 후 남은 암세포를 죽이기 위해 항암치료나 방사선치료를 받을 수 있다. 암이 재발할 위험을 낮추기 위해 수술 후 받는 치료를 보조 요법이라고 한다.

광응고

광응고는 레이저와 같은 강렬한 빛의 빔을 사용하여 혈관을 봉합하거나 조직을 파괴하는 것을 말한다. 화농성 육아종을 치료하는데 사용된다.

색전술

색전술은 작은 젤라틴 스폰지나 구슬과 같은 입자를 이용해 간의 혈관을 막는 시술이다. 간의 양성 혈관종양 및 카포시폼 혈관내피종을 치료하는데 사용될 수 있다.

화학요법

항암화학요법은 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 종양 세포의 성장을 멈추게 하는 약물을 사용하는 치료법이다. 화학 요법을 할 수 있는 방법은 다양하다.

• 전신 화학요법 : 화학요법을 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 전신 종양세포에 도달할 수 있다. 때때로 둘 이상의 항암제가 투여된다. 이것은 복합화학요법이라고 불린다.

• 도포 화학 요법 : 화학요법이 크림이나 로션의 형태로 피부에 바를 때, 그 약들은 주로 치료된 부분의 종양 세포에 영향을 미친다.

• 국소 화학 요법 : 화학요법이 뇌척수액이나 장기, 복부와 같은 체내 충치 등에 직접 투입될 때 약물은 주로 그 부위의 종양세포에 영향을 미친다.

화학요법을 투여 받는 방법은 치료 중인 혈관종양의 종류에 따라 다르다. 전신 및 국소 화학 요법은 일부 혈관 종양을 치료하는데 사용된다.

경화요법

경화요법은 종양과 종양을 유발하는 혈관을 파괴하는 데 사용되는 치료법이다. 혈관에 액체가 주입돼 흉터가 생기고 분해된다. 시간이 지나면서 파괴된 혈관은 정상 조직으로 흡수된다. 대신에 피는 근처의 건강한 혈관을 통해 흐른다. 경화요법은 상피 혈관종 치료에 사용된다.

방사선 치료

방사선 치료는 고에너지 엑스레이나 다른 종류의 방사선을 이용해 종양 세포를 죽이거나 성장하지 못하게 하는 치료법이다. 방사선 치료에는 두 가지 유형이 있다.

• 외부 방사선 치료는 체외에 있는 기계를 이용하여 종양을 향해 방사선을 보낸다.

• 내부 방사선 치료는 종양에 직접 또는 그 근처에 배치되는 바늘, 씨앗, 전선 모양의 용기 또는 카테터로 밀봉된 방사성 물질을 사용한다.

방사선 치료를 받는 방법은 치료 중인 혈관종양의 종류에 따라 다르다. 외부 방사선은 일부 혈관종양을 치료하는데 사용된다.

표적치료

표적치료는 특정 종양세포를 공격하기 위해 약물이나 다른 물질을 사용하는 치료법이다. 표적치료는 보통 화학요법이나 방사선요법보다 정상세포에 덜 해를 끼친다. 소아 혈관 종양을 치료하기 위해 다양한 유형의 표적 치료가 사용되거나 연구되고 있다.

• 혈관신생 억제제 : 혈관신생 억제제는 종양이 자라야 할 새로운 혈관의 성장을 막고 세포 분열을 막는 약물이다. 표적치료제 탈리도마이드, 소라페니브, 파조파니브, 시롤리무스는 소아 혈관종양을 치료하는데 사용되는 혈관신생 억제제이다.

• mTOR 억제제 : mTOR 억제제는 암세포가 성장하는 것을 막고 종양이 성장해야 하는 새로운 혈관의 성장을 막을 수 있는 mTOR라는 단백질을 차단한다.

• 키나아제 억제제 : 키나제 억제제는 종양이 성장하는 데 필요한 신호를 차단한다. 트라메티닙은 상피성 혈관종을 치료하기 위해 연구되고 있다.

면역요법

면역요법은 환자의 면역체계를 이용해 질병을 퇴치하는 치료법이다. 신체에 의해 만들어지거나 실험실에서 만들어진 물질들은 질병에 대한 신체의 자연적인 방어를 활성화, 지시 또는 회복시키기 위해 사용된다. 소아 혈관 종양 치료에 사용되는 면역 요법은 다음과 같다.

• 인터페론은 소아 혈관종양을 치료하는 데 사용되는 면역요법의 일종이다. 그것은 종양 세포의 분열을 방해하고 종양 성장을 늦출 수 있다. 소아 비인두강 혈관 섬유종, 카포시상 혈관종 및 상피성 혈관종 치료에 사용된다.

• 면역관문 억제제 치료 : T세포와 같은 일부 면역세포와 일부 암세포는 표면에 면역반응을 억제하는 관문 단백질이라고 불리는 특정 단백질을 가지고 있다. 암세포가 이러한 단백질을 다량 가지고 있을 때, 그들은 T세포에 의해 공격당하고 죽지 않을 것이다. 면역관문 억제제는 이러한 단백질을 차단하고 T세포가 암세포를 죽일 수 있는 능력이 높아진다.

면역 억제제 치료에는 두 가지 유형이 있다.

-CTLA-4 억제제 : CTLA-4는 인체의 면역 반응을 억제하는 데 도움을 주는 T 세포의 표면에 있는 단백질이다. CTLA-4가 암세포의 B7이라고 불리는 다른 단백질에 부착되면, 그것은 T세포가 암세포를 죽이는 것을 막는다. CTLA-4 억제제는 CTLA-4에 부착되어 T세포가 암세포를 죽이도록 한다. 이필리무맙은 연조직의 혈관육종 치료에서 연구되고 있는 CTLA-4 억제제의 일종이다.

• PD-1 억제제 : PD-1은 인체의 면역 반응을 억제하는 데 도움을 주는 T세포 표면의 단백질이다. PD-1이 암세포의 PDL-1이라고 불리는 다른 단백질에 부착되면 T세포가 암세포를 죽이는 것을 막는다. PD-1 억제제는 PDL-1에 부착되어 T세포가 암세포를 죽이도록 한다. 니볼루맙은 연조직의 혈관육종 치료에서 연구되고 있는 PD-1 억제제의 일종이다.

기타 약물 치료

소아 혈관 종양을 치료하거나 그 효과를 통제하기 위해 사용되는 다른 약물은 다음과 같다.

• 스테로이드 치료 : 스테로이드제는 몸에서 자연적으로 만들어지는 호르몬이다. 그것들은 또한 실험실에서 만들어지고 약으로 사용될 수 있다. 스테로이드제는 일부 혈관종양을 수축시키는데 도움을 준다. 프레드니손과 메틸프레드니솔론 같은 코르티코스테로이드는 유아 혈관종 치료에 사용된다.

• 비 스테로이드성 소염제(NSAIDs) : NSAIDs는 발열, 붓기, 통증 및 홍조를 감소시키기 위해 일반적으로 사용된다. NSAIDs의 예로는 아스피린, 이부프로펜, 나프록센이 있다. 혈관종양의 치료에서, NSAIDs는 종양을 통한 혈액의 흐름을 증가시키고 원치 않는 혈액 응고가 형성될 가능성을 감소시킬 수 있다.

• 항 섬유소 분해제 치료 : 이 약들은 카사바흐-메리트 증후군을 앓고 있는 환자의 혈전을 돕는다. 피브린은 출혈을 멈추고 상처를 치료하는 데 도움을 주는 혈액 응고의 주요 단백질이다. 일부 혈관종양은 피브린이 분해되고 환자의 혈액이 정상적으로 응고되지 않아 걷잡을 수 없는 출혈을 일으킨다. 항 섬유소 분해제는 피브린의 분해를 예방하는 데 도움이 된다.

관찰

환자들은 임상 실험에 참여하는 것을 생각할 수 있다. 일부 환자에게는 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택일 수 있다. 임상 실험은 연구 과정의 일부이다. 새로운 치료법이 안전하고 효과적인지, 아니면 표준 치료법보다 나은지 알아보기 위해 임상시험을 한다.

오늘날의 많은 표준 치료는 이전의 임상 실험에 기초한다. 임상시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저 받을 수 있다.

임상시험에 참여하는 환자들도 향후 질병 치료 방식을 개선하는 데 도움이 된다. 임상시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않을 때에도, 그들은 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진전시키는데 도움을 준다.

환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 언제라도 임상 시험에 들어갈 수 있다. 일부 임상시험에는 아직 치료를 받지 않은 환자만 포함된다. 다른 실험들은 종양이 나아지지 않은 환자들을 위해 치료법을 시험한다. 종양의 재발을 막거나 치료의 부작용을 줄일 수 있는 새로운 방법을 시험하는 임상시험도 있다.

전국 곳곳에서 임상시험이 진행되고 있다. NCI가 지원하는 임상시험에 대한 정보는 NCI의 임상시험 검색 웹 페이지에서 확인할 수 있다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

임상시험 사이트에서 내 암 임상정보 확인하는 방법

후속 검사가 필요할 수 있다

혈관종양을 진단하기 위해 수행된 일부 테스트는 반복될 수도 있다. 치료 효과가 어느 정도인지 확인하기 위해 일부 검사가 반복되기도 한다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과에 따라 결정될 수 있다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 실시된다. 이러한 검사 결과는 자녀의 상태가 변경되었는지 또는 종양이 재발했는지 여부를 보여줄 수 있다. 이러한 테스트를 추적 테스트 또는 검진이라고도 한다.

3. 양성 종양

유아 혈관종

유아용 혈관종은 아동에게 가장 흔한 양성 혈관종양이다. 유아 혈관종은 혈관을 형성하도록 되어 있는 미성숙 세포가 대신 종양을 형성할 때 형성된다. 유아 혈관종은 또한 '딸기 자국'이라고 불릴 수 있다.

이러한 종양들은 보통 태어날 때 볼 수 없지만, 아기가 3주에서 6주가 되었을 때 나타난다. 대부분의 혈관종은 약 5개월 동안 커지고 성장을 멈춘다. 혈관종은 다음 몇 년 동안 서서히 사라지지만, 붉은 자국이나 늘어지거나 주름진 피부가 남을 수 있다. 신생아의 혈관종인 경우 재발하는 경우는 드물다.

유아 혈관종은 피부와 피하 조직 또는 기관에 생길 수 있다. 그들은 보통 머리와 목에 생기지만 몸 위나 몸 내부 어디에나 있을 수 있다. 혈관종은 단일 병변, 하나 이상의 병변이 신체의 더 큰 영역에 퍼지거나 신체의 한 부분 이상에서 여러 병변으로 나타날 수 있다. 신체의 더 큰 부위에 퍼지는 병변이나 여러 개의 병변으로 인해 문제가 발생할 가능성이 더 높다.

성장률이 최소화 또는 억제된 유아 혈관종(IH-MAG)은 출생 시 나타나는 특정 유형의 유아 혈관종으로 더 커지는 경향이 없다. 병변은 피부에 홍조가 있는 밝고 어두운 영역으로 나타난다. 병변은 보통 하체에 있지만 머리와 목에 있을 수 있다. 이런 유형의 혈관종들은 치료 없이 시간이 지나면 사라진다.

위험요소

병에 걸릴 위험을 증가시키는 모든 것을 위험 요소(인자)라고 합니다. 위험인자가 있다고 여러분이 병에 걸릴 것이라는 것을 의미하지 않지만, 위험인자가 없다고 여러분이 병에 걸리지 않을 것이라는 것을 의미하지 않는다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 담당 의사와 상담하라. 

유아 혈관종은 다음에서 더 흔하다. 

• 소녀

• 백인종

• 미숙아

• 쌍둥이, 세쌍둥이 또는 기타 다둥이

• 임신 중 나이가 많거나 태반에 문제가 있는 산모의 아기

유아 혈관종의 다른 위험 인자는 다음과 같다. 

• 일반적으로 어머니, 아버지, 누나 또는 형제에게 있는 유아 혈관종의 가족력 보유

• 특정 증후군이 있는 경우

- PHACE 증후군 : 혈관종이 신체의 넓은 부위(대개 머리나 얼굴)에 퍼지는 증후군이다. 큰 혈관과 심장, 눈 또는 뇌에 영향을 미치는 다른 건강 질환도 발생할 수 있다.

- 요추/골반/천골 증후군: 허리의 넓은 부위에 혈관종이 퍼지는 증후군이다. 비뇨기 계통, 생식기, 직장, 항문, 뇌, 척수, 신경 기능에 영향을 미치는 다른 건강 문제도 발생할 수 있다.

두 개 이상의 혈관종이나 기도 또는 안과 혈관종이 있으면 다른 건강상의 문제가 생길 위험이 커진다.

• 다중 혈관종 : 피부에 5개 이상의 혈관종이 있다는 것은 장기 안에 혈관종이 있을 수 있다는 신호이다. 간은 가장 자주 영향을 받는다. 심장, 근육, 갑상선 질환도 발생할 수 있다.

• 기도 혈관종 : 기도에 있는 혈관종은 대개 얼굴(양 귀와 입 주위 아래턱 및 목의 앞쪽)의 큰 수염 모양의 혈관종 부위와 함께 발생한다. 아이가 호흡곤란을 겪기 전에 기도 혈관종을 치료하는 것이 중요하다.

• 안구 혈관종 : 눈을 수반하는 혈관종들은 시력 문제나 실명을 일으킬 수 있다. 결막(눈꺼풀의 안쪽 표면에 내벽을 형성하고 눈 앞부분을 덮는 막)에 유아 혈관종이 발병할 수 있다. 이 혈관종들은 눈의 다른 비정상적인 상태와 관련이 있을 수 있다. 안과 혈관종인 아이들은 안과 의사의 검진을 받는 것이 중요하다.

징후 및 증상

유아 혈관종은 다음과 같은 징후와 증상을 유발할 수 있다. 자녀의 담당 의사에게 다음 중 하나가 있는지 확인하라. 

• 피부 병변 : 혈관종이 생기기 전에 먼저 거미줄 같은 혈관이나 피부가 밝아지거나 변색된 부위가 나타날 수 있다. 혈관종은 피부에 단단하고 따뜻하며 선홍색 내지 진홍색 병변이 생기거나 멍처럼 보일 수 있다. 궤양을 형성하는 병변은 아플 수도 있다. 나중에, 혈관종이 사라질 때면, 병변의 중심이 희미해지고 마침내 평평해지고 색도 사라진다.

• 피하 병변 : 피하 지방층에서 자라는 병변은 파란색 또는 자주색으로 보일 수 있다. 피하에 병변이 상당히 깊은 경우 병변이 보이지 않을 수 있다.

• 장기 내 병변 : 기관에 혈관종이 형성되었다는 징후가 없을 수도 있다.

비록 대부분의 유아 혈관종들은 걱정할 것이 없지만, 만약 여러분의 아이가 담당 의사와 피부 검진 시에 혹이나 빨갛고 파란 자국이 생긴다면, 그것은 걱정할 것이 아니다. 의사는 필요하다면 아이를 전문의에게 의뢰할 수 있다.

진단 검사

신체검사와 병력은 대개 유아 혈종 진단에 필요한 모든 것이다. 종양에 특이하게 보이는 것이 있으면 생검을 할 수도 있다. 피부 변화가 없는 체내 깊숙한 곳에 혈관종이 있거나, 몸의 넓은 부위에 병변이 퍼져 있으면 초음파 검사를 할 수도 있다. 이러한 테스트 및 시술에 대한 설명은 일반 정보 섹션을 참조하라. 만약 혈관종들이 증후군의 일부라면, 심초음파도와 MRI, 자기공명 혈관 조영, 그리고 시력 검사와 같은 더 많은 검사를 할 수 있다.

치료

대부분의 혈관종은 치료하지 않아도 줄어들고 사라진다. 혈관종이 크거나 다른 건강상의 문제를 일으키는 경우, 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 프로프라놀롤 또는 기타 베타 차단제 치료

• 스테로이드 치료, 베타 차단제 치료 시작 전 또는 베타 차단제를 사용할 수 없는 경우에 시술한다.

• 궤양이 있거나 완전히 사라지지 않은 혈관종에 대한 맥박 염색 레이저 수술

• 궤양이 있거나 시력 문제를 일으키거나 완전히 사라지지 않은 혈관종양에 대한 절개 수술. 다른 치료에 반응하지 않는 얼굴의 병변에 대해서도 수술을 할 수 있다.

• 피부의 한 부위에 있는 혈관종에 대한 일반적인 베타 차단제 치료법

• 프로프라놀, 스테로이드 요법 또는 프로프라놀과 국소 베타 차단제 요법과 같은 복합 치료법

• 베타 차단제 치료(나돌롤 및 프로프라놀롤) 임상 시험

• 국소 베타 차단제 치료(티몰롤) 임상 시험

선천성 혈관종

선천성 혈관종이란 태어나기 전에 생성이 시작되고 아기가 태어나면 완전히 생기는 양성 혈관종양이다. 그것들은 보통 피부에 있지만 다른 장기 안에 있을 수 있다. 선천성 혈관종은 자줏빛 반점의 발진으로 발생할 수 있으며, 주변 피부가 밝은 색조를 띨 수 있다. 선천성 혈관종에는 세 가지 유형이 있다.

• 빠른 회귀 선천성 혈관종 : 이 종양들은 태어난 지 12개월에서 15개월 후에 저절로 사라집니다. 그들은 궤양과 출혈을 일으키며, 일시적인 심장 및 혈액 응고 장애를 일으킬 수 있다. 혈관종이 사라진 후에도 피부는 조금 다르게 보일 수 있다.

• 부분 회귀 선천성 혈관종 : 이 종양들은 완전히 사라지지 않는다.

• 비 회귀 선천성 혈관종 : 이 종양들은 절대 저절로 사라지지 않는다.

치료

빠른 회귀 선천성 혈관종과 부분 회귀 선천성 혈관종과 관련된 치료는 다음을 포함할 수 있다.

• 관찰 단독

비 회귀 선천성 혈관종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양의 위치와 발생여부에 따라 종양을 제거하는 수술

간의 양성 혈관 종양

간의 양성 혈관종양은 초점이 있는 혈관 병변(간 한 부위의 단일 병변)일 수 있다. 다중 간 병변(간 한 부위의 다중 병변), 확산 간 병변(간 둘 이상의 부위의 다중 병변)일 수 있다.

간은 혈액을 여과하고 혈액 응고에 필요한 단백질을 만드는 등 많은 기능을 가지고 있다. 간에서 정상적으로 흐르는 혈액이 종양에 의해 막히거나 느려지는 경우도 있다. 이것은 간을 거치지 않고 심장으로 직접 혈액을 보내며 간 분로라고 불린다. 이것은 심부전과 혈액 응고에 문제를 일으킬 수 있다.

초점이 잡히는 혈관 병변

초점이 있는 혈관 병변은 일반적으로 빠른 회귀성 선천성 혈관종 또는 비 회귀성 선천성 혈종을 빠르게 포함한다.

치료

간의 초점 혈관 병변 치료는 증상이 발생하는지 여부에 따라 달라지며 다음을 포함할 수 있다.

• 관찰

• 심부전 및 혈액 응고 문제를 포함한 증상을 치료하는 약물

• 증상을 치료하기 위한 간 색전

• 다른 치료에 반응하지 않는 병변에 대한 수술

다중 및 확산 간 병변

간의 다 초점 병변과 확산 병변은 대개 유아 혈관종이다. 간의 확산 병변은 갑상선과 심장의 문제를 포함한 심각한 영향을 초래할 수 있다. 간은 확장될 수 있고, 다른 장기들을 누르고, 더 많은 증상을 일으킬 수 있다.

진단 검사

다 초점 또는 확산 양성 혈관 병변을 진단하는 데 사용되는 테스트 및 시술에 대한 설명은 ‘일반 정보’ 섹션을 참조하라.

치료

빠른 회귀 선천성 혈관종과 부분 회귀 선천성 혈관종의 치료는 다음을 포함할 수 있다.

• 관찰 단독

비 회귀성 선천성 혈관종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

•종양의 위치와 발생여부에 따라 종양을 제거하는 수술

간의 양성 혈관 종양

간의 양성 혈관종양은 초점 혈관 병변(간 한 부위의 단일 병변)과 다중 간 병변(간 한 부위의 다중 병변), 확산 간 병변(간 둘 이상의 부위의 다중 병변)일 수 있다.

간은 혈액을 여과하고 혈액 응고에 필요한 단백질을 만드는 등 많은 기능을 가지고 있다. 간에서 정상적으로 흐르는 혈액이 종양에 의해 막히거나 느려지는 경우도 있다. 이것은 간을 거치지 않고 심장으로 직접 혈액을 보내며 간 분로라고 부른다. 이것은 심부전과 혈액 응고에 문제를 일으킬 수 있다.

초점 혈관 병변

초점 혈관 병변은 일반적으로 빠른 회귀 선천성 혈관종 또는 비 회귀성 선천성 혈관종을 포함한다.

치료

간의 초점 혈관 병변 치료는 증상이 발생하는지 여부에 따라 달라지며 다음을 포함할 수 있다.

• 관찰

• 심부전 및 혈액 응고 문제를 포함한 증상을 치료하는 약물

• 증상을 치료하기 위한 간 색전

• 수술, 다른 치료에 반응하지 않는 병변에 대한 수술

다중 및 확산 간 병변

간의 다 초점 병변과 확산 병변은 대개 유아 혈관종이다. 간의 확산 병변은 갑상선과 심장의 문제를 포함한 심각한 영향을 초래할 수 있다. 간은 확장될 수 있고, 다른 장기들을 누르고, 더 많은 증상을 일으킬 수 있다.

치료

다 초접 간 병변 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 증상을 유발하지 않는 병변에 대한 관찰

• 성장하기 시작하는 병변에 대한 베타 차단제 치료(프로프라놀롤)

확산 간 병변 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 베타 차단제 치료(프로프라놀롤).

• 화학요법

• 스테로이드 치료

• 병변이 약물치료에 반응하지 않는 경우 전체 간 절제술 및 간 이식. 이것은 병변이 간에 넓게 퍼져서 둘 이상의 장기가 고장 났을 때에만 행해진다.

간의 혈관 병변이 표준 치료에 반응하지 않으면 종양이 악성인지 생검을 할 수 있다.

방추세포 혈관종

방추세포 혈관종은 방추세포라고 불리는 세포를 포함한다. 현미경으로 보면, 방추세포는 길고 가늘어 보인다.

위험요소

병에 걸릴 위험을 증가시키는 모든 것을 위험인자라고 한다. 위험인자가 있다고 여러분이 병에 걸릴 것이라는 것을 의미하지 않지만, 위험인자가 없다는 것은 여러분이 병에 걸리지 않을 것이라는 것을 의미하지도 않는다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 담당 의사와 상담하라. 방추세포 혈관종은 다음과 같은 증후군을 가진 아동에게 발생할 가능성이 있다.

• 연골과 피부에 영향을 미치는 마푸치 증후군

• 혈관과 연조직, 뼈에 영향을 미치는 클리펠-트레나우나이 증후군

징후

방추세포 혈관종은 피부 위 또는 피하에 나타난다. 그것들은 주로 팔이나 다리에 나타나는 고통스러운 적갈색 또는 푸르스름한 병변이다. 그것들은 하나의 병변으로 시작해서 수년 동안 더 많은 병변으로 발전할 수 있다.

치료

방추세포 혈관종에 대한 표준 치료법은 없다. 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하는 수술

방추세포 혈관종은 수술 후에 재발할 수 있다.

상피 혈관종

상피 혈관종은 보통 피부, 특히 머리에 형성되지만 뼈와 같은 다른 부위에서 발생할 수 있다.

징후 및 증상

상피 혈관종은 때때로 부상에 의해 발생한다. 피부에서, 그것들은 분홍빛 내지 붉은색의 돌기들로 단단하게 보일 수 있고 간지러울 수 있다. 뼈의 상피 혈관종은 부종, 통증, 뼈의 약화를 일으킬 수 있다.

치료

상피 혈관종에 대한 표준 치료법은 없다. 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 수술(소파술 또는 절제)

• 경화요법

• 드문 경우 방사선 치료

상피 혈관종은 종종 치료 후 재발한다.

화농성 육아종

화농성 육아종은 또한 소엽의 모세관 혈관종이라고도 불린다. 그것은 나이든 아이들과 젊은 성인들에게 가장 흔하지만, 어떤 나이에도 생길 수 있다.

병변은 때로 상처나 피임약과 레티노이드와 같은 특정 약의 사용으로 인해 발생한다. 그것들은 또한 모세혈관, 동맥, 정맥, 또는 신체의 다른 곳들에서 알려진 이유 없이 형성될 수 있다. 일반적으로 병변이 하나뿐이지만 같은 부위에 여러 개의 병변이 발생하거나 병변이 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있다.

징후

화농성 육아종은 작고 크고 부드럽거나 울퉁불퉁할 수 있는 선홍색 병변이다. 그들은 몇 주에서 몇 달 사이에 빨리 자라고 많은 출혈이 있을 수 있다. 이러한 병변은 보통 피부 표면에 있지만 피하조직에 형성되어 다른 혈관 병변과 비슷하게 보일 수 있다.

치료

일부 화농성 육아종은 치료 없이 사라진다. 다른 화농성 육아종은 다음과 같은 치료를 필요로 한다.

• 병변 제거를 위한 수술(절개 또는 치료)

• 광응고

• 베타 차단제의 도포 치료

화농성 육아종은 종종 치료 후에 재발한다.

혈관 섬유종

혈관 섬유종은 드물다. 주로 결절성 경화증(피부병변, 발작, 정신장애를 일으키는 유전성 질환)이라는 질환과 함께 발생하는 양성 피부병변이다.

징후

혈관 섬유종은 얼굴에 붉은 반점으로 나타난다.

치료

혈관 섬유종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하기 위한 수술(절제)

• 레이저 치료

• 표적치료(시로리무스)

청소년 비인두강 혈관 섬유종

청소년 비인두강 혈관 섬유종은 양성 종양이지만 인근 조직으로 성장할 수 있다. 그것들은 비강에서 시작하여 비강, 부비강, 눈 주위의 뼈, 그리고 때때로 뇌로 퍼질 수 있다.

치료

청소년 비인두강 혈관 섬유종 치료에는 다음 사항이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하기 위한 수술(절제)

• 방사선요법

• 화학요법

• 면역요법(인터페론)

• 표적치료(시로리무스)

4. 국소적으로 퍼지는 중급 종양

카포시폼 혈관 내피종과 얼기 혈관종

카포시폼 혈관 내피종 및 얼기 혈관종은 유아나 어린 아이들에게서 발생하는 혈관 종양이다. 이러한 종양은 혈액이 응고되지 않고 심각한 출혈이 발생하는 카사바흐-메릿 현상을 일으킬 수 있다. 카사바흣-메릿 현상에서는 종양이 혈소판을 가두어 파괴한다. 그러면 출혈을 멈추기 위해 필요할 때 혈액 속에 혈소판이 충분하지 않게 된다. 이런 종류의 혈관종양은 카포시 육종과는 관련이 없다.

징후 및 증상

카포시폼 혈관 내피종 및 얼기 혈관종은 보통 팔과 다리의 피부에 발생하지만 근육이나 뼈와 같은 더 깊은 조직이나 가슴이나 복부에 형성되기도 한다. 징후 및 증상에는 다음이 포함될 수 있다.

• 멍이 들어 보이는 단단하고 아픈 피부 부위

• 자주색 또는 적갈색 피부

• 멍이 잘 든다

• 점막, 상처 및 기타 조직으로부터 평소보다 많은 양의 출혈

카포시폼 혈관 내피종 및 얼기 혈관종이 있는 환자는 빈혈(쇠약, 피로감, 창백해 보이는 것)이 있을 수 있다.

신체검사와 MRI 검사에서 종양이 카포시폼 혈관 내피종 및 얼기 혈관종인 것이 명백하게 나타난다면 조직검사가 필요하지 않을 수 있다. 심각한 출혈이 발생할 수 있기 때문에 생검이 항상 이루어지는 것은 아니다.

치료

카포시폼 혈관 내피종 및 얼기 혈관종의 치료는 아이의 증상에 달려 있다. 감염, 치료 지연, 수술 등은 생명을 위협하는 출혈을 일으킬 수 있다. 카포시폼 혈관 내피종 및 얼기 혈관종은 혈관 이상 전문의가 치료하면 가장 바람직하다. 출혈 관리를 위한 치료 및 보조 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 항암화학요법이 뒤따를 수 있는 스테로이드 치료법

• 아스피린과 같은 비스테로이드성 소염제(NSAID)

• 면역요법(인터페론)

• 혈액 응고 개선을 위한 항 바이러스제 치료법

• 하나 이상의 항암제를 사용한 화학요법

• 베타 차단제 치료(프로프라놀롤)

• 색전 유무에 관계없이 종양을 제거하기 위한 수술(절제)

• 스테로이이드 치료 유무와 무관한 표적치료(시롤리무스)

• 화학 요법 또는 표적 치료(시롤리무스)의 임상 시험

치료를 해도 이 종양들은 완전히 사라지지 않고 재발할 수 있다. 통증과 염증은 나이가 들수록 더 심해질 수 있으며, 종종 사춘기 즈음에 심해진다. 장기적인 영향으로는 만성적인 통증, 심부전, 뼈 문제, 림프부종이 있다.

5. 좀처럼 퍼지지 않는 중급 종양

가성 근원성 혈관내피종

가성 근원성 혈관내피종은 어린이에게서 발생할 수 있지만, 20세에서 50세 사이의 남성에게서 가장 흔하다. 이러한 종양은 드물며, 피부나 피하, 뼈에서 주로 발생한다. 그것들은 근처의 조직으로 퍼질 수 있지만, 보통 몸의 다른 부분들로 퍼지지 않는다. 대부분의 경우, 여러 개의 종양이 있다.

징후 및 증상

가성 근원성 혈관내피종은 연조직에 덩어리로 나타나거나 환부에 통증을 유발할 수 있다.

치료

가성 근원성 혈관내피종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술. 뼈에 여러 개의 종양이 있을 때 절단해야 할 수도 있다.

• 화학요법

• 표적치료(mTOR 억제제)

가성 근원성 혈관내피종은 어린이에게 매우 드물기 때문에 치료 옵션은 성인의 임상실험에 기초한다.

망 모양 혈관내피종

망 모양 혈관내피종은 성장 속도가 느리고, 젊은 성인들과 때때로 아이들에게서 발생하는 평평한 종양이다. 이러한 종양은 보통 팔, 다리, 그리고 몸통의 피부나 아래에서 발생한다. 이러한 종양은 보통 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않는다.

치료

망 모양 혈관내피종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하기 위한 수술(절제). 후속 조치에는 종양이 재발하는지 여부를 모니터링하는 작업이 포함된다.

• 수술을 할 수 없거나 종양이 재발했을 때 방사선 요법 및 화학 요법

망 모양 혈관내피종은 치료 후에 재발할 수 있다.

유두상 림프절 내 혈관내피종

유두상 림프절 내 혈관내피종은 또한 답스카 종양이라고도 불린다. 이 종양들은 신체의 어느 곳에서도 피부나 피하에서 형성된다. 림프절은 때때로 영향을 받는다.

징후

유두상 림프절 내 혈관내피종은 단단하고, 솟아오르고, 자줏빛이 도는 돌기로 보일 수 있으며, 이는 작거나 클 수 있다.

치료

유두상 림프절 내 혈관내피종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하기 위한 수술(절제)

복합 혈관내피종

복합 혈관내피종은 양성 및 악성 혈관종양의 특징을 모두 가지고 있다. 이러한 종양은 보통 팔이나 다리의 피부나 피하에서 발생한다. 그것들은 머리, 목 또는 가슴에도 발생할 수 있다. 복합 혈관내피종이 전이(확산)될 가능성은 낮지만 같은 장소에 다시 나타날 수 있다. 종양이 전이되면 대개 인근 림프절까지 전이된다.

치료

복합 혈관내피종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하는 수술

• 확산된 종양에 대한 방사선 치료 및 화학 치료

카포시 육종

카포시 육종은 입, 코, 목구멍에 늘어선 점막, 림프절, 또는 다른 장기 등 피부에 병변을 일으키는 암이다. 카포시 육종 헤르페스 바이러스(KSHV)에 의해 발생한다. 미국에서는 희귀 면역체계 장애, HIV 감염, 장기 이식에 사용되는 약물 등으로 인해 면역력이 약한 어린이에게서 가장 많이 발생한다.

징후

어린이들에게 나타나는 징후는 다음이 포함될 수 있다.

• 피부와 입 또는 목의 병변이다. 피부 병변은 빨간색, 보라색 또는 갈색이며 평평한 곳에서 위로 올라가고 플라크라고 불리는 비늘 모양의 부위에서 결절까지 변한다.

• 림프절 부종

치료

카포시 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 화학요법

• 면역요법(인터페론)

• 방사선요법

카포시 육종은 어린이에게 매우 드물기 때문에, 일부 치료 방법은 성인의 임상 실험을 기반으로 한다. 성인 카포시 육종에 대한 정보는 ‘카포시 육종 치료’의 PDQ 요약을 참조하라.

6. 악성종양

상피 모양 혈관내피종

상피 모양 혈관내피종은 어린이에게서 발생할 수 있지만, 30세에서 50세 사이의 성인에게서 가장 흔하다. 그것들은 보통 간, 폐 또는 뼈에서 발병한다. 그들은 빠르게 성장하거나 느리게 성장할 수 있다. 약 3분의 1의 경우, 종양은 신체의 다른 부분으로 빠르게 퍼진다.

징후 및 증상

징후와 증상은 종양의 위치에 따라 달라진다.

• 피부에서는 종양을 부풀리고 둥글게 할 수 있으며, 따뜻함을 느끼는 적갈색 반점이 평평할 수 있다.

• 폐에는 초기 증상이 없을 수 있다. 발생할 수 있는 징후 및 증상은 다음과 같다.

- 가슴 통증

- 토혈

- 빈혈(쇠약, 피로감 또는 창백해짐)

- 호흡 곤란(폐의 반흔 조직으로 인한)

• 뼈에서 종양은 골절의 원인이 될 수 있다.

간이나 연조직에 생기는 종양도 증상과 징후를 일으킬 수 있다.

진단 테스트

간의 상피 모양 혈관내피종은 CT 스캔과 MRI 스캔으로 발견된다. 상피 모양 혈관내피종을 진단하고 종양이 퍼졌는지 여부를 확인하는 데 사용되는 이러한 검사 및 시술에 대한 설명은 ‘일반 정보 섹션’을 참조하라. 엑스레이도 찍을 수 있다.

치료

천천히 성장하는 상피 모양 혈관내피종 치료에는 다음이 포함된다.

• 관찰.

빠르게 성장하는 상피 모양 혈관내피종치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술

• 확산 가능성이 있는 종양에 대한 면역치료(인터페론) 및 표적치료(탈리도마이드, 소라페니브, 파조파니브, 시롤리무스)

• 화학요법

• 종양이 간 내에 있을 때 총 간 절제술 및 간 이식술

• 표적치료제 임상시험(트라메티닙)

• 화학요법 및 표적치료(파조파니브) 임상시험

연조직의 혈관육종

혈관육종은 혈관과 림프관에서 형성되는 빠르게 성장하는 종양이다. 대부분의 혈관육종은 피부 내부 또는 피부 근처에 있다. 더 깊은 연조직의 혈관육종들은 간, 비장, 폐에서 형성될 수 있다.

이 종양들은 아이들에게서 매우 희귀하다. 아이들은 때때로 피부나 간에 둘 이상의 종양을 가지고 있다.

위험 인자

병에 걸릴 위험을 증가시키는 모든 것을 위험 인자라고 한다. 위험인자가 있다고 여러분이 병에 걸릴 것이라는 것을 의미하지 않지만, 위험인자가 없다고 여러분이 병에 걸리지 않을 것이라는 것을 의미하지도 않는다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 담당 의사와 상담하시오. 혈관육종에 대한 위험 요인은 다음과 같다.

• 방사선에 노출됨

• 만성(장기) 림프부종, 조직에 여분의 림프액이 축적되어 붓기를 일으키는 질환이다.

• 양성 혈관종양 발생. 혈관종과 같은 양성종양은 혈관육종이 될 수 있지만 이는 드물다.

징후

혈관육종의 징후는 종양이 어디에 있느냐에 따라 달라지며 다음을 포함할 수 있다.

• 피가 잘 나는 피부에 붉은 패치

• 자주색 종양

치료

혈관육종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술

• 확산된 혈관육종을 위한 수술, 화학 요법 및 방사선 요법의 조합

• 유아 혈관종양으로 시작된 혈관육종에 대한 표적치료(베바시주맙) 및 화학요법

• 표적치료(파조파니브)를 사용하거나 사용하지 않는 화학요법의 임상시험.

• 면역요법의 임상시험(니볼루맙과 이필리무맙)