흉선종 및 흉선암 치료(성인)

1. 흉선종 및 흉선암에 대한 일반 정보

흉선종과 흉선암은 흉선에서 악성(암) 세포가 형성되는 질병이다. 흉선 상피세포 종양(TETs)이라고도 불리는 흉선종과 흉선암종은 흉선의 외부 표면을 덮고 있는 세포에서 형성될 수 있는 두 종류의 희귀암이다. 흉선은 심장 위쪽 가슴과 가슴뼈 아래에 있는 작은 기관이다. 그것은 림프계의 일부이며, 감염과 싸우는 것을 돕는 림프구라고 불리는 백혈구를 만든다. 이 암들은 보통 가슴 앞부분의 폐 사이에 형성되며 다른 이유로 행해지는 흉부 엑스레이 촬영 중에 발견되기도 한다. 흉선종과 흉선암종은 같은 종류의 세포에서 형성되지만 다르게 작용한다.

• 흉선종 : 암세포는 흉선의 정상적인 세포와 많이 닮았고, 천천히 성장하며 흉선 너머로 퍼지는 경우는 거의 없다.

• 흉선암종 : 암세포는 흉선의 정상적인 세포처럼 보이지 않고, 더 빨리 성장하며, 몸의 다른 부분으로 퍼질 가능성이 더 높다. 약 5개의 TET 중 1개는 흉선암이다. 흉선암종은 흉선종보다 치료가 더 어렵다.

림프종이나 생식세포 종양과 같은 다른 종류의 종양은 흉선에 형성될 수 있지만, 흉선종이나 흉선암종으로 간주되지는 않는다. 흉선종은 중증 근무력증과 다른 자가 면역성 방종양성 질병과 관련이 있다.

자가 면역성 방종양성 질환은 종종 흉선종과 관련이 있다. 자가 면역성 방종양성 질환은 암 환자에게서 발생할 수 있지만 암에 의해 직접 발생하지는 않는다. 자가 면역성 방종양성 질환은 신체의 면역체계가 암세포뿐만 아니라 정상세포까지 공격할 때 나타나는 징후와 증상으로 나타난다. 흉선종과 연계된 자가 면역성 방종양성 질환은 다음과 같다.

• 중증 근무력증(흉선종과 연계된 가장 흔한 자가 면역성 방종양성 질환)

• 흉선종 관련 저 감마글로불린혈증(좋은 증후군)

• 흉선종 관련 자가 면역 순수 적혈구 무형성

다른 자가 면역성 방종양성 질병은 TET와 관련이 있을 수 있으며 모든 장기를 포함할 수 있다. 흉선종과 흉선암의 징후와 증상은 기침과 가슴 통증을 포함한다. 대부분의 환자들은 처음에 흉선종이나 흉선암종으로 진단되었을 때 징후나 증상이 없다. 다음 중 하나라도 있으면 의사에게 문의하는 것이 좋다. 

• 사라지지 않는 기침

• 호흡장애

• 흉통

• 쉰 목소리

• 얼굴, 목, 상체 또는 팔의 부기

흉선을 진찰하는 검사는 흉선종과 흉선암을 진단하고 병기 판단을 하는 데 이용된다. 다음과 같은 검사와 시술을 할 수 있다. 

• 신체검사 및 건강 이력 : 신체의 일반적인 건강 징후를 확인하기 위한 검사로서, 혹 등 특이하게 보이는 질환의 징후를 확인한다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병과 치료의 기록도 함께 챙길 것이다.

• 흉부 X선 : 흉부 내 장기 및 뼈의 X선 촬영. X-ray는 몸속을 지나 필름으로 들어가 몸 안의 부위를 그릴 수 있는 에너지 빔의 일종이다.

• CT 스캔(CAT 스캔) : 다양한 각도에서 가슴 등 신체 내부의 부위를 세밀하게 촬영하는 시술이다. 이 사진들은 X선 기계와 연결된 컴퓨터에 의해 만들어진다. 조영제로 사용되는 염료는 기관이나 조직이 더 선명하게 나타나는 것을 돕기 위해 정맥에 주입되거나 입으로 삼킬 수 있다. 이 시술은 컴퓨터 단층 촬영(computerized tomography), 컴퓨터화 단층 촬영(computerized axial tomography)이라고도 한다.

• PET 스캔(양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 악성 종양 세포를 찾아내는 시술이다. 소량의 방사성 포도당이 정맥에 주입된다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하며 몸 안에서 포도당이 사용되는 위치를 그림으로 만든다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 많이 차지하기 때문에 사진에서 더 밝게 나타난다.

• MRI(자기공명영상) : 자석, 전파, 컴퓨터를 사용하여 가슴과 같은 신체 내부의 영역에 대한 일련의 세부 그림을 만드는 시술이다. 이 절차는 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

• 생검(조직검사) : 주사 바늘을 이용해 세포나 조직을 제거하는 것으로 병리학자가 암의 징후를 확인하기 위해 현미경으로 관찰할 수 있다. 특정 인자는 예후(회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미친다. 예후 및 치료 옵션은 다음 사항에 따라 달라진다. 

• 암이 흉선종인지 흉선암인지 여부

• 암이 인근 지역 또는 신체의 다른 부위로 전이되었는지 여부

• 수술로 종양을 완전히 제거할 수 있는지 여부

• 암이 방금 진단을 받았는지 또는 재발했는지 여부

2. 흉선종 및 흉선암의 병기

흉선종이나 흉선암이 진단된 후 암세포가 인근 지역이나 신체의 다른 부위로 전이됐는지를 확인하기 위한 검사가 이뤄진다. 흉선종이나 흉선암이 흉선에서 인근 부위나 신체의 다른 부위로 전이됐는지를 알아내는 데 사용되는 과정을 평기측정이라고 한다. 흉선종과 흉선암은 폐와 흉벽, 주요 혈관, 식도 또는 폐와 심장 주변의 내벽까지 퍼질 수 있다. 흉선종이나 흉선암을 진단하기 위해 수행된 검사와 시술의 결과는 치료에 대한 결정을 내리는 데 도움이 된다.

암이 몸 안에 퍼지는 데는 세 가지 길이 있다. 암은 조직, 림프계, 혈액을 통해 퍼질 수 있다.

• 조직 : 암이 시작된 곳에서부터 인근 지역으로 확산된다.

• 림프계 : 그 암은 그것이 시작된 곳에서부터 림프계에 들어가면서 퍼진다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

• 혈액 : 암은 혈액 속으로 들어가면서 시작했던 곳에서부터 퍼진다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

암은 그것이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼질 수도 있다. 암이 신체의 다른 부위로 퍼지면 이를 전이라고 한다. 암세포는 그들이 시작했던 곳에서 벗어나 림프계나 혈액을 통해 이동한다.

• 림프 시스템(림프계) : 암은 림프계에 들어가 림프관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양을 형성한다.

• 혈액 : 암이 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양(전이 종양)을 형성한다.

전이성 종양은 1차 종양과 같은 종류의 암이다. 예를 들어 흉선암이 뼈로 전이되면 뼈에 있는 암세포는 실제로 흉선암 세포이다. 그 질병은 전이성 흉선암이지, 골 암이 아니다. 흉선종에는 다음의 병기가 이용되고 있다.

1기

1기에는, 암은 흉선 내에서만 발견된다. 모든 암세포는 흉선을 둘러싸고 있는 캡슐 안에 있다.

2기

2기에는, 암은 캡슐을 통해 흉곽 주위의 지방이나 흉강의 내벽으로 퍼졌다.

3기

3기에는, 암은 폐와 심장 주위의 주머니, 또는 심장으로 혈액을 운반하는 큰 혈관을 포함한 가슴에서 가까운 기관으로 전이되었다.

4기

4기에는 암이 어디로 전이됐는지에 따라 IVA기와 IVB기로 나뉜다.

• IVA기에는 암은 폐나 심장 주변에 널리 퍼졌다.

• IVB기에는 암은 혈액 또는 림프계로 확산되었다.

흉선암은 진단을 받았을 때 보통 신체의 다른 부위로 전이되어 있다. 흉선종에 사용되는 병기측정 시스템은 때때로 흉선암에 사용된다. 흉선암은 흉선종보다 재발할 가능성이 더 높다. 재발성 흉선종과 흉선암은 치료 후 재발한 암이다. 암은 흉선이나 신체의 다른 부분에서 재발할 수 있다. 흉선암은 흉선종보다 재발할 가능성이 더 높다.

• 흉선종은 치료 후 오래 지나도 재발할 수 있다. 또한 흉선종양 걸린 후 다른 종류의 암에 걸릴 위험도 증가한다. 이러한 이유로 평생의 후속 검사 등이 필요하다.

• 흉선암은 자주 재발한다.

3. 치료 옵션의 개요

흉선종과 흉선암 환자를 위한 치료법은 다양하다. 흉선종과 흉선암 환자에게는 다양한 종류의 치료가 가능하다. 일부 치료법은 표준 치료법(현재 사용되고 있는 치료법)이며 일부는 임상 실험에서 테스트 중이다. 치료 임상시험은 현재의 치료법을 개선하거나 암환자를 위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 데 도움이 되는 연구이다. 임상실험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 더 낫다는 결과가 나올 때, 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수도 있다. 환자들은 임상 실험에 참여하는 것을 생각할 수 있다. 일부 임상시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 개방된다. 다음과 같은 다섯 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.

수술

종양을 제거하는 수술은 가장 흔한 흉선종 치료법이다. 의사가 수술 당시 볼 수 있는 암을 모두 제거한 뒤 일부 환자는 수술 후 남은 암세포를 죽이기 위해 방사선 치료를 받을 수도 있다. 암이 재발할 위험을 낮추기 위해 수술 후 받는 치료를 보조 요법이라고 한다.

방사선 치료

방사선 치료는 고에너지 엑스레이나 다른 종류의 방사선을 이용해 암세포를 죽이거나 암세포가 자라지 않도록 하는 암 치료법이다. 외부 방사선 치료는 체외에 있는 기계를 사용하여 암이 있는 신체 부위로 방사선을 보낸다.

화학요법

항암화학요법은 암세포를 죽이거나 분열을 막는 약물을 사용하는 암 치료법이다. 화학요법을 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 전신 암세포에 도달할 수 있다(전신 화학요법). 수술이나 방사선 치료 전에 종양을 수축시키기 위해 화학 요법이 사용될 수 있다. 이것은 신 보조 화학요법이라고 불린다.

호르몬요법

호르몬요법은 호르몬을 제거하거나 작용을 차단하여 암세포가 자라는 것을 막는 암 치료법이다. 호르몬은 체내의 분비선에 의해 만들어진 물질이며 혈류를 통해 흐른다. 어떤 호르몬은 특정 암을 유발할 수 있다. 검사 결과 암세포에 호르몬이 부착(수용체)할 수 있는 곳이 있다면 호르몬의 생성을 줄이거나 작동을 차단하는 약물이나 수술, 방사선 치료 등을 하는 것으로 나타났다. 프리드니손의 유무와 무관하게 옥트레오타드를 이용한 호르몬 요법은 흉선종이나 흉선암을 치료하는데 사용될 수 있다.

표적치료

표적치료는 특정 암세포를 식별하고 공격하기 위해 약물이나 다른 물질을 사용하는 치료법이다. 표적치료는 보통 화학요법과 방사선요법보다 정상세포에 덜 해를 끼친다. 티로신 키나아제 억제제(Tyrosine kinase inhibactor, TKI)와 mTOR 억제제는 흉선종과 흉선암 치료에 사용되는 표적 치료제이다.

• 티로신 키나아제 억제제(TKI) : 이 치료법은 종양의 성장에 필요한 신호를 차단한다. 수니티닙과 렌바티닙은 TKI로, 재발성 흉선종 또는 재발성 흉선암을 치료하는데 사용될 수 있다.

• mTOR 억제제 : 이 치료법은 mTOR라고 불리는 단백질을 차단하여 암세포가 자라지 못하게 하고 종양이 자라야 하는 새로운 혈관의 성장을 막을 수 있다. 에버올리무스는 재발성 흉선종 또는 재발성 흉선암을 치료하는 데 사용될 수 있는 mTOR 억제제이다.

새로운 종류의 치료법이 임상시험에서 시험되고 있다. 이 요약 섹션은 임상 시험에서 연구되고 있는 치료에 대해 설명하고 있다. 연구되고 있는 모든 새로운 치료법에 대해 언급하지는 않을 것이다. 임상 실험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

임상시험 사이트에서 내 암 임상정보 확인하는 방법

면역요법

면역요법은 환자의 면역체계를 이용해 암을 퇴치하는 치료법이다. 신체에 의해 만들어지거나 실험실에서 만들어진 물질들은 암에 대한 신체의 자연적인 방어력을 증가시키거나, 지시하거나, 회복시키기 위해 사용된다. 이 암 치료법은 일종의 생물학적 치료법이다.

• 면역관문 억제제 요법 : PD-1은 T세포 표면의 단백질로 인체의 면역반응을 억제하는 데 도움을 준다. PD-L1은 일부 암세포에서 발견되는 단백질이다. PD-1이 PD-L1에 부착되면 T세포가 암세포를 죽이는 것을 막는다. PD-1과 PD-L1 억제제는 PD-1과 PD-L1 단백질이 서로 붙지 못하게 한다. 이것은 T세포가 암세포를 죽일 수 있게 한다. 펨브롤리주맙은 재발성 흉선종과 흉선암의 치료에서 연구되고 있는 PD-1 억제제의 일종이다. 흉선종과 흉선암의 치료는 부작용을 일으킬 수 있다. 

환자들은 임상 실험에 참여하는 것을 생각할 수 있다. 일부 환자에게는 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택일 수 있다. 임상 실험은 암 연구 과정의 일부이다. 새로운 암 치료법이 안전하고 효과적인지, 아니면 표준 치료법보다 나은지 알아보기 위해 임상실험을 한다.

오늘날의 표준 암 치료법들 중 많은 것들이 이전의 임상 실험에 기초하고 있다. 임상시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저 받을 수 있다. 임상시험에 참여하는 환자들도 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이 된다. 임상시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않을 때에도, 그들은 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진전시키는데 도움을 준다.

환자는 암 치료를 시작하기 전과 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있다. 일부 임상시험에는 아직 치료를 받지 않은 환자만 포함된다. 다른 실험들은 암이 낫지 않은 환자들을 위해 치료법을 시험한다. 암 치료의 재발을 막거나 부작용을 줄이기 위한 새로운 방법을 시험하는 임상시험도 있다.

전국 곳곳에서 임상시험이 진행되고 있다. NCI가 지원하는 임상시험에 대한 정보는 NCI의 임상시험 검색 웹 페이지에서 확인할 수 있다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

후속 검사가 필요할 수 있다

암을 진단하거나 암의 단계를 알기 위해 행해진 검사들 중 일부는 반복될 수 있다. 치료 효과가 어느 정도인지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과에 따라 결정될 수 있다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 실시된다. 이러한 검사의 결과는 당신의 상태가 변했는지 또는 암이 재발했는지 여부를 보여줄 수 있다. 이러한 테스트를 추적 테스트 또는 검사라고도 한다.

4. 1기 및 2기 흉선종의 치료

제1기 흉선종 치료는 수술이다.

2기 흉선종의 치료는 수술이며, 방사선 치료가 뒤따를 수 있다.

5. 3기 및 4기 흉선종의 치료

수술로 완전히 제거될 수 있는 3기 및 4기 흉선종 치료는 다음을 포함한다.

• 수술 후 방사선 치료를 수행한다.

• 수술 및 방사선 치료가 뒤따르는 신 보조 화학요법

수술로 완전히 제거할 수 없는 3기 및 4기 흉선종 치료에는 다음이 포함된다.

• 화학요법

• 화학요법에 이어 방사선요법.

• 신보조 화학요법에 이어 수술(수술 가능한 경우) 및 방사선요법을 수행한다.

6. 흉선암의 치료

수술에 의해 완전히 제거될 수 있는 흉선암의 치료는 다음을 포함한다.

• 수술 후 화학 요법을 포함 여부와 상관없이 방사선 치료를 수행한다.

수술로 완전히 제거할 수 없는 흉선암의 치료는 다음과 같다.

• 화학요법

• 방사선요법 + 화학요법

• 종양을 완전히 제거할 수 있는 경우 수술 후 화학요법과 방사선요법을 수행한다.

7. 재발성 흉선종 및 흉선암의 치료

재발성 흉선종 및 흉선암의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 화학요법

• 프리드니손 치료 유무와 무관한 호르몬 치료법(옥트레오타이드)

• 표적 요법

• 수술

• 방사선요법

• 펨브롤리주맙을 이용한 면역 체크포인트 억제제 치료 임상시험

업데이트 : 2020년 10월 9일