소아 연조직 육종 치료 종합정보

1. 소아 연조직 육종에 대한 일반 정보

소아 연조직 육종은 신체의 연조직에서 악성(암) 세포가 형성되는 질병이다. 신체의 부드러운 조직은 다른 신체 부위와 장기를 연결하고 지탱하며 둘러싸고 있다. 연조직에는 다음이 포함된다.

• 지방

• 뼈와 연골의 혼합

• 섬유 조직

• 근육

• 신경

• 힘줄(근육을 뼈에 연결하는 조직의 띠)

• 활액 조직(관절 주변 조직)

• 혈관

• 림프관관

연조직 육종은 체내 어디에서나 발견될 수 있다. 아이들에게 종양은 팔, 다리, 가슴 또는 복부에서 가장 많이 형성된다. 연조직 육종은 어린이와 성인에게서 발생한다. 어린이의 연조직 육종은 치료에 다르게 반응할 수 있으며 성인의 연조직육종보다 예후가 더 좋을 수 있다.

특정 질환과 유전성 질환이 있으면 소아 연조직 육종의 위험이 높아질 수 있다. 병에 걸릴 위험을 증가시키는 모든 것을 위험 인자(요인)라고 한다. 위험인자가 있다는 것이 암에 걸릴 것이라는 것을 의미하지 않는다. 위험인자가 없다는 것은 암에 걸리지 않을 것이라는 것을 의미하지도 않는다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 담당 의사와 상담하는 것이 좋다.

소아 연조직 육종에 대한 위험인자에는 다음과 같은 유전성 질환이 포함된다.

• 리-프라우메니 증후군

• 가족성 선종폴립증(FAP)

• RB1 유전자 변화

• SMARCB1(INI1) 유전자 변화

• 신경섬유종증 제1형 (NF1)

• 베르너 증후군

• 결핵성 경화증

• 아데노신 탈 아미노 효소 결핍 중증복합면역결핍증

기타 위험 요소에는 다음이 포함된다.

• 과거 방사선 치료 이력

• 에이즈(후천성면역결핍증후군)와 엡스타인-바 바이러스 감염 동시 발생

소아 연조직 육종의 가장 흔한 징후는 신체의 연조직에 통증이 없는 혹이나 부기이다. 육종은 종종 팔과 다리, 가슴 또는 복부에 통증이 없는 덩어리로 나타날 수 있다. 처음에는 다른 징후나 증상이 없을 수 있다. 육종이 커지고 인근 장기나 신경, 근육, 혈관을 압박하면서 통증이나 쇠약 등의 징후나 증상이 나타날 수 있다. 다른 질환에서도 동일한 징후와 증상이 나타날 수 있다. 자녀에게 이러한 문제가 있는지 자녀의 담당 의사에게 문의하는 것이 좋다.

진단 테스트는 소아 연조직 육종을 진단하는 데 사용된다. 다음과 같은 테스트 및 시술을 할 수 있다. 

• 신체검사 및 건강 이력 : 신체의 일반적인 건강 징후를 확인하기 위한 검사로서, 혹 등 특이하게 보이는 질환의 징후를 확인한다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병과 치료의 기록도 함께 참고할 것이다.

• X 선 : X-ray는 몸속을 통과하여 필름으로 촬영할 수 있는 에너지 빔의 일종으로, 몸 안의 영역을 그림으로 만든다.

• MRI(자기공명영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 가슴, 복부, 팔 또는 다리와 같은 신체 부위의 세부 사진을 연속적으로 만드는 시술이다. 이 절차는 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

• CT 스캔(CAT 스캔) : 다른 각도에서 촬영한 가슴이나 복부 등 신체 내부의 부위를 세밀하게 촬영하는 시술이다. 이 사진들은 X선 기계와 연결된 컴퓨터에 의해 만들어진다. 조영제인 염료는 기관이나 조직이 더 선명하게 나타나는 것을 돕기 위해 정맥에 주입되거나 입을로 삼킬 수 있다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영(computerized tomography), 컴퓨터화 단층 촬영(computerized axial tomography)이라고도 한다.

• 초음파 검사 : 고에너지 음파(초음파)가 내부 조직이나 장기에서 튕겨져 나와 메아리를 만드는 과정이다. 그 메아리는 초음파 영상이라는 신체 조직의 그림을 형성한다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄할 수 있다.

연조직 육종이 있을 수 있다는 검사 결과가 나오면 생검(조직검사)을 한다. 조직검사의 종류는 부분적으로 덩어리의 크기와 덩어리가 피부 표면에 가까운지 아니면 조직 안에 더 깊은지에 달려 있다. 일반적으로 다음과 같은 유형의 생체검사가 사용된다. 

• 중심부 바늘 조직검사: 넓은 바늘을 이용한 조직 채취. 여러 조직 샘플을 채취한다. 이 시술은 초음파, CT 스캔 또는 MRI를 사용하여 안내할 수 있다.

• 절개 조직검사: 덩어리 부분 또는 조직 샘플 제거

• 절제 조직검사: 정상으로 보이지 않는 전체 덩어리나 조직 부위의 채취(제거). 한 병리학자가 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 관찰한다. 피부 표면 근처에 있는 작은 종양을 완전히 제거하기 위해 절제 조직검사를 할 수 있다. 이런 종류의 조직검사는 조직검사가 끝난 후에도 암세포가 남아있을 수 있기 때문에 거의 사용되지 않는다. 암세포가 남아 있으면 암이 재발하거나 신체의 다른 부분으로 전이될 수 있다.

종양의 MRI는 절제 조직검사 전에 행해진다. 이것은 원래의 종양이 어디서 형성되었는지 보여주기 위해 행해지며 향후 수술이나 방사선 치료를 안내하는 데 사용될 수 있다.

가능하면, 발견된 종양을 제거할 외과의사는 조직검사를 계획하는 데 관여해야 한다. 조직검사를 위해 바늘이나 절개를 배치하는 것은 나중에 수술할 때 전체 종양이 제거될 수 있는지에 영향을 미칠 수 있다.

최상의 치료를 계획하기 위해서는 연조직 생검 중에 제거한 조직의 표본이 연조직 육종의 종류를 알아내어 다른 실험실 테스트를 할 수 있을 만큼 충분히 커야 한다. 조직 샘플은 1차 종양과 림프절, 그리고 암세포를 가지고 있을 수 있는 다른 부위에서 채취될 것이다. 병리학자가 암세포를 찾고 종양의 종류와 등급을 알아내기 위해 현미경으로 조직을 본다. 종양의 등급은 현미경으로 볼 때 암세포가 얼마나 비정상적으로 보이느냐와 세포가 얼마나 빠르게 분열하느냐에 달려 있다. 고등급과 중급성 종양은 보통 저등급 종양보다 더 빨리 자라고 퍼진다.

연조직 육종은 진단이 어려울 수 있기 때문에 연조직 육종 진단 경험이 있는 병리학자가 조직 샘플을 확인해야 한다. 조직 샘플을 연구하기 위해 다음 실험실 테스트를 하나 이상 수행할 수 있다. 

• 분자 검사 : 조직과 혈액 또는 기타 체액 표본에서 특정 유전자, 단백질 또는 기타 분자를 확인하기 위한 실험실 시험 분자 테스트는 어떤 종류의 암을 진단하는 것을 돕기 위해 생체검사와 같은 다른 절차로 수행될 수 있다. 분자 테스트는 일부 연조직 육종에서 일어나는 특정한 유전자나 염색체 변화를 검사한다.

• 역전사-중합효소 연쇄반응(RT-PCR) 시험 : 특정 유전자에 의해 만들어진 mRNA라는 유전물질의 양을 측정하는 실험실 시험. 역전사효소(reverse transcriptase)라고 불리는 효소는 RNA의 특정 조각을 일치하는 DNA 조각으로 변환하는데 사용되며, DNA 중합효소라고 불리는 다른 효소에 의해 증폭될 수 있다. 증폭된 DNA 복사본은 특정 mRNA가 유전자에 의해 만들어지고 있는지 여부를 알려준다. RT-PCR은 암세포의 존재를 나타낼 수 있는 특정 유전자의 활성화를 검사하는데 사용될 수 있다. 이 검사는 암을 진단하는 데 도움이 될 수 있는 유전자나 염색체의 특정한 변화를 찾는 데 사용될 수 있다.

• 세포유전자 분석: 종양 조직의 표본에 있는 세포의 염색체를 세어 검사하는 실험실 검사로, 깨짐, 누락, 재배열, 또는 여분의 염색체 등의 변화가 있는지 확인한다. 특정 염색체의 변화는 암의 징후일 수 있다. 세포유전자 분석은 암을 진단하고, 치료를 계획하거나, 치료가 얼마나 효과가 있는지 알아내는 데 도움이 된다. 형광제자리부합(FISH)은 세포유전자 분석의 한 종류이다.

• 면역세포화학 : 항체를 이용하여 환자의 세포 표본에서 특정 항원(마커)을 검사하는 실험실 시험. 항체는 보통 효소나 형광 염료와 연결되어 있다. 항체가 환자의 세포 샘플에서 항원과 결합하면 효소나 염료가 활성화되며, 현미경으로 항원을 볼 수 있다. 이러한 유형의 검사는 다른 유형의 연조직 육종을 구별하기 위해 사용될 수 있다.

• 광학현미경 및 전자현미경 : 일반 및 고출력 현미경으로 조직 표본의 세포를 관찰하여 세포의 특정 변화를 관찰하는 실험실 시험

※형광제자리부합(법) : 세포와 조직의 유전자 혹은 염색체를 시각화하는 실험 기법. Fluorescence in situ hybridization의 약자. 형광 염료를 포함하는 DNA 조각을 만들어서 유리 슬라이드 위의 세포나 조직에 첨가하고, 이 DNA 조각이 슬라이드 위의 특이 유전자 혹은 염색체에 결합하면 여기서 발생하는 형광을 특수 현미경으로 검출하는 방법이다. 약자로 피쉬(FISH)라고도 한다.

연조직 육종에는 다양한 종류가 있다. 현미경으로 보면 육종의 세포가 다르게 보인다. 연조직 종양은 처음 형성된 연조직 세포의 유형에 따라 분류된다. 이 요약은 다음과 같은 유형의 연조직 육종에 관한 것이다.

지방조직종양

지방(질) 육종. 이것은 지방세포의 암이다. 지방 육종은 보통 피부 바로 아래 지방층에서 형성된다. 어린이와 청소년기에 지질육종은 낮은 등급(자라서 서서히 퍼질 가능성이 있음)인 경우가 많다. 지질육종에는 다음과 같은 여러 가지 유형이 있다.

• 점액성 지방 육종. 이것은 보통 치료에 잘 반응하는 낮은 등급의 암이다.

• 다형성 지방 육종. 이것은 보통 치료에 잘 반응할 가능성이 적은 높은 등급의 암이다.

뼈와 연골의 종양

뼈와 연골 종양은 뼈세포와 연골 세포의 혼합물이다. 뼈 및 연골 종양에는 다음 유형이 포함된다.

• 골외중간엽연골육종. 이런 종류의 뼈와 연골종양은 종종 젊은 성인들에게 영향을 미치며 머리와 목에 발생한다. 그것은 보통 높은 등급이고 몸의 다른 부분으로 퍼질 수 있다. 치료 수년 후에 재발할 수도 있다.

• 골외골육종. 이런 종류의 뼈와 연골종양은 어린이와 청소년에서 매우 드물다. 치료 후 재발할 가능성이 높고 폐로 전이될 수 있다.

섬유조직종양

섬유 조직 종양에는 다음 유형이 포함된다.

• 데스모이드형 섬유종증(데스모이드 종양 또는 공격적인 섬유종양이라고도 함). 이 섬유조직종양은 낮은 등급이다. 그것은 근처 조직으로 돌아올 수 있지만 보통 몸의 먼 부분까지 퍼지지 않는다. 때때로 데스모이드형 섬유소증은 장기간 성장을 멈출 수 있다. 치료하지 않으면 종양이 사라지는 경우는 드물다.

데스모이드 종양은 때때로 APC 유전자에 변화가 있는 어린이들에게 발생한다. 이 유전자의 변화는 또한 가족성 선종성 폴립증(FAP)을 일으킬 수 있다. FAP는 대장과 직장 내벽에 많은 폴립(점막의 성장)이 형성되는 유전 질환이다. 유전자 상담(유전된 질병과 유전자 검사 옵션에 대한 교육을 받은 전문가와의 토론)이 필요할 수 있다.

• 융기성 피부섬유육종. 이것은 주로 몸통, 팔 또는 다리에 형성되는 피부 깊숙한 층의 종양이다. 이 종양의 세포는 전이(COL1A1 유전자의 일부가 PDGFRB 유전자의 일부와 함께 위치)라고 불리는 특정한 유전적 변화를 가지고 있다. 융기성 피부섬유육종을 진단하기 위해 종양세포가 이러한 유전적 변화를 하는지를 체크한다. 융기성 피부섬유육종은 보통 림프절이나 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않는다.

• 염증성 근섬유아세포종. 이 암은 근육 세포와 결합 조직 세포, 그리고 특정한 면역 세포로 이루어져 있다. 그것은 어린이와 청소년에게 발생한다. 주로 연조직, 폐, 비장, 유방 등에서 형성된다. 치료 후 재발하는 경우가 많지만 멀리 떨어진 신체부위까지 퍼지는 경우는 거의 없다. 어떤 유전적 변화가 이 종양의 약 절반에서 발견되었다.

• 섬유종

어린이와 청소년의 섬유종에는 두 가지 유형이 있다.

- 유아섬유종(선천성섬유종이라고도 함) : 이런 종류의 섬유종은 보통 1세 이하 어린이에게서 발생하며, 태아 초음파 검사에서 볼 수 있다. 이 종양은 빠르게 자라고 있고 진단 시에 종종 크다. 그것은 몸의 먼 곳으로 거의 퍼지지 않는다. 이 종양의 세포는 대개 전좌(translocation, 한 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부와 자리를 바꾼다)라고 불리는 특정한 유전적 변화를 가지고 있다. 유아 섬유종을 진단하기 위해, 종양 세포가 이러한 유전적 변화를 하는지를 체크한다. 비슷한 종양이 큰 아이들에게서 발견되어 왔지만, 어린 아이들에게서 흔히 볼 수 있는 전좌를 하지 않는다.

- 성인섬유종 : 이것은 성인에게서 발견되는 것과 같은 종류의 섬유종이다. 이 종양의 세포는 유아용 섬유종에서 발견되는 유전적 변화를 가지고 있지 않다. (자세한 내용은 성인 연조직 육종 치료에 대한 PDQ 요약을 참조하십시오.)

• 점액섬유육종 : 이것은 어른들보다 어린이에게 덜 자주 발생하는 희귀한 섬유조직종양이다.

• 저준위 섬유육종 : 이것은 천천히 자라는 종양으로 팔이나 다리 깊숙이 형성되며 주로 젊은 성인과 중년 성인에게 영향을 미친다. 종양은 치료 후 수년 후에 다시 나타나 폐와 흉벽 내벽으로 전이될 수 있다. 평생의 후속 조치가 필요하다.

• 경화성 상피성 섬유육종 : 이것은 빨리 자라는 희귀한 섬유조직종양이다. 치료 후 몇 년이 지나면 다시 돌아와 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있다. 장기적인 후속 조치가 필요하다.

골격근종양

골격근은 뼈에 부착되어 신체의 움직임을 돕는다.

• 횡문근육종. 횡문근육종은 14세 이하 아동에서 가장 흔한 소아 연조직육종이다. 

평활근종

혈관 내부와 위, 창자, 방광, 자궁과 같은 속이 빈 내부 장기의 매끄러운 근육의 내벽의 종양

• 평활근육종. 이 매끄러운 근육 종양은 HIV나 AIDS에 감염된 어린이들에서 엡스타인-바르 바이러스와 연관되어 있다. 평활근육종은 또한 유전성 망막아세포종 생존자들에게 두 번째 암으로 형성될 수 있고, 때로는 망막아세포종 치료 후 수년 뒤에도 암이 발병할 수 있다.

소위 섬유조직구 종양

• 총상 섬유조직구 종양. 이것은 어린이와 청소년들에게 주로 영향을 미치는 희귀한 종양이다. 종양은 보통 팔, 손 또는 손목의 피부 바로 아래나 통증이 없는 성장으로 시작된다. 근처 림프절이나 폐로 전이되는 경우는 거의 없다.

신경초(피복)종

신경 피복(초)은 뇌나 척수의 일부가 아닌 신경 세포를 덮는 보호 층으로 구성되어 있다. 신경 피복 종양에는 다음 유형이 포함된다.

• 악성 말초신경 피복종. 악성 말초신경 피복종에 걸린 일부 아이들은 신경섬유종 1형(NF1)이라고 불리는 희귀한 유전적 질환을 갖고 있다. 이 종양은 저 등급 또는 고 등급일 수 있다.

• 악성 트리톤 종양. 이것들은 NF1이 있는 아이들에게서 가장 많이 발생하는 매우 빠르게 성장하는 종양이다.

• 외간엽세포종. 이것은 주로 어린이들에게서 발생하는 빠르게 성장하는 종양이다. 안구 소켓, 복부, 팔 또는 다리에 외피가 형성될 수 있다.

주변세포(혈관 주변세포) 종양

주변세포 종양은 혈관을 감싸고 있는 세포에서 형성된다. 주변세포종양에는 다음 유형이 포함된다.

• 근주변세포종 : 유아 뇌혈관종양은 근주변세포종이다. 진단 당시 1세 미만 어린이는 예후가 더 좋을 수 있다. 1세 이상 환자의 경우 림프절과 폐 등 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 높다.

• 유아 근섬유종증 : 유아 근섬유종증은 또 다른 종류의 근주변세포종이다. 그것은 생후 2년 동안 종종 형성되는 섬유종양이다. 보통 머리와 목 부위(근섬유종) 또는 피부, 근육 또는 뼈(근섬유종증)에 한 개의 결절이 있을 수 있다. 유아 근섬유종증 환자의 경우 암도 장기까지 전이될 수 있다. 이 종양들은 치료 없이 사라질 수도 있다.

유래 불명 세포의 종양

세포 기원을 알 수 없는 종양(처음 형성된 종양의 종류는 알려져 있지 않음)은 다음과 같은 유형을 포함한다.

• 활막육종 : 활막육종은 어린이와 청소년의 일반적인 형태의 연조직 육종이다. 그것은 보통 팔이나 다리의 관절 주위의 조직에서 형성되지만, 트렁크, 머리 또는 목에서도 형성될 수 있다. 이 종양의 세포는 대개 전좌(translocation, 한 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부와 자리를 바꾼다)라고 불리는 특정한 유전적 변화를 가지고 있다. 더 큰 종양은 폐를 포함한 신체의 다른 부분으로 퍼질 위험이 더 크다. 종양이 5cm 이하이고 팔이나 다리에 형성된 10세 미만의 어린이는 예후가 더 좋다.

• 상피 모양 육종 : 이것은 희귀한 육종으로 보통 천천히 자라고 단단하게 뭉쳐져 있는 연조직 깊숙한 곳에서 시작하여 림프절까지 퍼질 수 있다. 팔, 다리 또는 엉덩이에 암이 발생한 경우 임파선에 암이 있는지 확인하기 위해 정령 림프절 조직검사를 실시할 수 있다.

• 포상연부육종 : 이것은 장기와 다른 조직을 연결하고 둘러싸고 있는 연성 지지 조직의 희귀한 종양이다. 팔과 다리에서 가장 흔하게 형성되지만 입, 턱, 얼굴의 조직에서는 발생할 수 있다. 그것은 천천히 자랄 수 있고 종종 몸의 다른 부분으로 퍼질 수 있다. 포상 연부 육종은 종양이 5cm 이하일 때나 수술로 종양이 완전히 제거될 때 예후가 더 좋을 수 있다. 이 종양의 세포는 대개 전좌(ASSPL 유전자의 일부가 TFE3 유전자의 일부와 자리를 바꾼다)라고 불리는 특정한 유전적 변화를 가지고 있다. 포상연부 육종을 진단하기 위해, 종양 세포는 이러한 유전적 변화여부를 확인한다.

• 연조직의 투명세포육종 : 이것은 힘줄(근육을 뼈나 신체의 다른 부분에 연결하는 단단하고 섬유질, 끈과 같은 조직)에서 시작되는 느리게 성장하는 연조직 종양이다. 투명세포 육종은 발, 발꿈치, 발목의 깊은 조직에서 가장 흔하게 발생한다. 그것은 근처의 림프절까지 퍼질 수 있다. 이 종양의 세포는 대개 전좌(EWSR1 유전자의 일부가 ATF1 또는 CREB1 유전자의 일부와 자리를 바꾼다)라고 불리는 특정한 유전적 변화를 가지고 있다. 연조직의 투명세포육종을 진단하기 위해 종양세포는 이러한 유전적 변화를 확인한다.

• 골 외 점액성 연골육종 : 이러한 종류의 연조직 육종은 어린이와 청소년에게 발생할 수 있다. 시간이 지남에 따라 림프절과 폐를 포함한 신체의 다른 부분으로 퍼지는 경향이 있다. 그 종양은 치료 후 수년 후에 재발할 수도 있다.

• 골외점액성유잉육종 

• 결합조직형성 소원형 세포종 : 이 종양은 복부, 골반 및/또는 음낭에 있는 복막에서 형성되는 경우가 많지만, 신장이나 다른 고형 장기에서 형성될 수도 있다. 복막에서 수십 개의 작은 종양이 발생할 수 있다. 결합조직형성 소원형세포종은 또한 폐와 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있다. 이 종양의 세포는 대개 전좌(translocation, 한 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부와 자리를 바꾼다)라고 불리는 특정한 유전적 변화를 가지고 있다. 결합조직형성 소원형세포종을 진단하기 위해, 종양 세포는 이러한 유전적 변화 여부를 확인한다.

• 두개 외 횡문근종 : 이 빠르게 성장하는 종양은 간과 방광과 같은 연조직에서 형성된다. 주로 신생아를 포함한 어린 아이들에게서 발생하지만, 나이가 많은 어린이와 어른에게서 발생할 수 있다. 횡문근 종양은 SMARCB1이라 불리는 종양 억제 유전자의 변화와 관련이 있을 수 있다. 이런 종류의 유전자는 세포의 성장을 조절하는 데 도움을 주는 단백질을 만든다. SMARCB1 유전자의 변화는 유전될 수 있다. 유전자 상담(유전자 검사에 대한 교육을 받은 전문가와의 논의 및 가능한 필요성)이 필요할 수 있다.

• 혈관 주변 상피세포종양(PEComas) : 양성 혈관 주변 상피세포종은 결핵성 경화증이라고 불리는 유전적인 질환을 가진 아이들에게서 발생할 수 있다. 그것들은 위, 장, 폐, 그리고 생식기관에서 발생한다. 혈관 주변 상피세포종양은 천천히 자라고 대부분은 퍼질 것 같지 않다.

• 미분화/미분류 육종 : 이러한 종양은 보통 뼈나 뼈에 붙어 있고 신체가 움직이도록 돕는 근육에서 발생한다.

- 미분화 다형세포 육종/악성 섬유조직세포종(고 등급) : 이러한 형태의 연조직 종양은 과거에 환자들이 방사선 치료를 받은 적이 있는 신체의 일부에서 형성되거나 망막종양이 있는 아동에게 제2의 암으로 형성될 수 있다. 종양은 보통 팔이나 다리에 형성되며 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있다. 

혈관종양

혈관 종양에는 다음 유형이 포함된다.

• 상피모양 혈관 내피종 : 상피모양 혈관 내피종은 어린이에게서 발생할 수 있지만 30세에서 50세 사이의 성인에게서 가장 흔하다. 그것들은 보통 간, 폐, 뼈에서 발병한다. 그들은 빠르게 성장하거나 느리게 성장할 수 있다. 약 3분의 1의 경우, 종양이 신체의 다른 부분으로 빠르게 퍼진다. 

• 연조직의 혈관육종 : 연조직의 혈관육종(Angiosarcoma)은 신체의 어느 부분에서나 혈관이나 림프관에 형성되는 빠르게 성장하는 종양이다. 대부분의 혈관 육종은 피부 속 또는 피부 바로 아래에 있다. 더 깊은 연조직에 있는 사람들은 간, 비장, 또는 폐에서 형성될 수 있다. 그들은 때때로 피부나 간에 둘 이상의 종양을 가지고 있는 아이들에게서 매우 드물다. 드물지만 유아 혈관종은 연조직의 혈관육종이 될 수 있다.

2. 소아 연조직육종의 병기

소아 연조직 육종이 진단된 후 암세포가 신체의 다른 부위로 전이됐는지 여부를 확인하기 위한 검사가 이뤄진다. 암이 연조직 내부나 신체의 다른 부위로 전이됐는지를 알아내는 데 사용되는 과정을 병기결정이라고 한다. 소아 연조직 육종에 대한 표준적인 병기결정 시스템이 없다.

치료를 계획하기 위해서는 연조직 육종의 종류와 수술로 종양을 제거할 수 있는지, 암이 신체의 다른 부위로 전이됐는지 등을 아는 것이 중요하다. 암이 전이되었는지 여부를 확인하기 위해 다음 시술을 할 수 있다. 

• 감시 림프절 생검(조직검사) : 수술 중 감시 림프절 제거. 감시 림프절은 1차 종양으로부터 림프 배액을 받은 림프절 그룹의 첫 번째 림프절이다. 이것은 암이 1차 종양으로부터 전이될 가능성이 있는 첫 번째 림프절이다. 방사선 물질 및/또는 파란색 염료가 종양 근처에 주입된다. 물질이나 염료는 림프관을 통해 림프절까지 흐른다. 물질이나 염료를 받은 첫 번째 림프절이 제거된다. 병리학자가 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 관찰한다. 암세포가 발견되지 않으면 더 많은 림프절을 제거할 필요가 없을 수도 있다. 간혹 두 개 이상의 노드 그룹에서 감시 림프절이 발견되기도 한다. 이 절차는 상피세포육종과 투명세포 육종에 사용된다.

• CT 스캔(CAT 스캔) : 다른 각도에서 촬영한 가슴 등 신체 내부의 부위를 세밀하게 촬영하는 시술입니다. 이 사진들은 X선 기계와 연결된 컴퓨터에 의해 만들어진다. 조영제인 염료는 기관이나 조직이 더 선명하게 나타나는 것을 돕기 위해 정맥에 주입되거나 입으로 삼킬 수 있다. 이 시술은 컴퓨터 단층 촬영(computerized tomography), 컴퓨터화 단층 촬영(computerized axial tomography)이라고도 한다.

• PET스캔 : PET스캔은 인체에서 악성 종양세포를 찾아내는 시술이다. 소량의 방사성 포도당이 정맥에 주입된다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하며 몸 안에서 포도당이 사용되는 위치를 그림으로 만든다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 많이 차지하기 때문에 사진에서 더 밝게 나타난다. 이 시술을 양전자 방출 단층 촬영(PET)이라고도 한다.

• PET-CT 스캔 : PET 스캔과 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔의 사진을 결합한 시술이다. PET 및 CT 검사는 동일한 시스템에서 동시에 수행된다. 두 스캔의 사진이 결합되어 두 테스트 중 어느 테스트에서나 얻을 수 있는 것보다 더 상세한 사진을 만들어 낸다.

암이 몸 안에 퍼지는 데는 세 가지 방법(길)이 있다. 암은 조직, 림프계, 혈액을 통해 퍼질 수 있다.

• 조직 : 암이 시작된 곳에서부터 인근 지역으로 확산된다.

• 림프 시스템 : 그 암은 그것이 시작된 곳에서부터 림프계에 들어가면서 퍼진다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

• 혈액 : 암은 혈액 속으로 들어가면서 시작했던 곳에서부터 퍼진다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

암은 그것이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼질 수도 있다. 암이 신체의 다른 부위로 퍼지면 이를 전이라고 한다. 암세포는 그들이 시작했던 곳에서 벗어나 림프계나 혈액을 통해 이동한다.

• 림프 시스템 : 암은 림프계에 들어가 림프관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양을 형성한다.

• 혈액 : 암이 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양(전이 종양)을 형성한다.

전이 종양은 1차 종양과 같은 종류의 암이다. 예를 들어 연조직 육종이 폐로 전이되면 폐의 암세포는 연조직 육종세포다. 그 병은 전이성 연조직 육종이지 폐암이 아니다. 때때로 유년기의 연조직 육종은 계속 자라거나 치료 후에 재발한다. 진행성 유년기 연조직 육종은 성장, 확산, 악화가 계속되는 암이다. 진행성 질병은 암이 치료에 난치성이 있다는 신호일 수 있다. 유년기 연조직 육종은 치료 후 재발한 암이다. 암이 같은 부위나 신체의 다른 부위에 재발했을 수 있다.

3. 치료 옵션의 개요

소아 연조직 육종 환자에게는 다양한 종류의 치료가 가능하다. 일부 치료법은 표준 치료법(현재 사용되고 있는 치료법)이며, 일부는 임상 실험에서 테스트 중이다. 치료 임상시험은 현재의 치료법을 개선하거나 암환자를 위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 데 도움이 되는 연구이다. 임상실험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 더 낫다는 결과가 나올 때, 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수도 있다.

소아암은 드물기 때문에 임상시험에 참여하는 것을 고려해야 한다. 일부 임상시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 개방된다. 소아 연조직 육종이 있는 아동은 소아암 치료 전문가인 의료진 팀이 치료를 계획해야 한다.

소아암을 전공한 소아암 전문의가 치료를 감독한다. 소아암 전문의는 연조직 육종 치료 전문가이자 특정 분야의 의약품을 전문으로 다루는 다른 의료 사업자들과 협력하고 있다. 여기에는 연조직 육종의 제거에 대한 특별 교육을 받은 소아과 의사가 포함될 수 있다. 다음 전문가도 포함될 수 있다.

• 소아과 의사

• 방사선 종양전문의

• 소아혈액전문의

• 소아 전문 간호사

• 재활 전문가

• 심리학자

• 사회복지사

• 아동 생활 전문가

다음과 같은 7가지 유형의 표준 치료가 사용되고 있다.

수술

연조직 육종을 완전히 제거하는 수술은 가능하면 시행한다. 종양이 매우 크면 방사선 치료나 항암치료를 먼저 해 종양을 작게 만들고 수술 중 제거해야 할 조직의 양을 줄일 수 있다. 이것은 신 보조요법(수술 전 치료)이라고 불린다. 다음과 같은 유형의 수술을 사용할 수 있다.

• 광범위 국소 절개: 종양 제거와 주변의 정상적인 조직 제거

• 절단: 암으로 팔이나 다리의 전부 또는 일부를 제거하는 수술

• 림프 절제술: 암세포가 있는 림프절 제거

• 모(Mohs) 수술 : 피부암 치료에 사용되는 외과적 시술. 모든 암 조직이 제거될 때까지 각각의 암 조직 층을 현미경으로 한 번에 하나씩 제거하고 확인한다. 이런 종류의 수술은 융기성 피부섬유육종 치료에 사용된다. 그것은 또한 Mohs 마이크로그래픽 수술이라고도 불린다.

• 간 절제술 : 간 전체 또는 일부를 제거하는 수술

아래의 작업을 위해 두 번째 수술이 필요할 수 있다.

• 남아 있는 암세포를 제거

•암세포의 종양이 제거된 부위를 확인한 후 필요한 경우 조직을 더 제거

암이 간 내에 있으면 간 절제술과 간 이식(간을 제거하고 기증자로부터 건강한 간으로 대체)을 할 수 있다. 의사가 수술 당시 볼 수 있는 암을 모두 제거한 뒤 일부 환자는 수술 후 남은 암세포를 죽이기 위해 항암치료나 방사선치료를 받을 수 있다. 암이 재발할 위험을 낮추기 위해 수술 후 받는 치료를 보조요법이라고 한다.

방사선 치료

방사선 치료는 고에너지 엑스레이나 다른 종류의 방사선을 이용해 암세포를 죽이거나 암세포가 자라지 않도록 하는 암 치료법이다. 방사선 치료에는 두 가지 유형이 있다.

• 외부방사선치료는 체외에 있는 기계를 이용하여 암이 있는 신체부위로 방사선을 보낸다. 방사선 치료를 하는 특정한 방법들은 방사능이 근처의 건강한 조직을 손상시키는 것을 막는데 도움을 줄 수 있다. 이러한 유형의 방사선 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

- 정위 방사선요법 : 정위 방사선요법은 외부 방사선 치료의 한 종류이다. 각 방사선 치료에 대해 환자를 동일한 위치에 배치하는 데 특수 장비가 사용된다. 수일 간 하루에 한 번씩 방사선 기계는 평소보다 더 많은 양을 종양에 직접 겨냥한다. 각 시술에 대해 환자를 동일한 위치에 두면 근처의 건강한 조직에 대한 손상이 줄어든다. 이 시술은 입체 외부 빔 방사선 치료 및 입체 방사선 치료라고도 한다.

- 등각 방사선요법 : 적합성방사선요법은 컴퓨터를 이용해 종양의 3차원(3D) 사진을 만들고 종양에 맞게 방사선 빔을 형상화하는 외부 방사선요법의 일종이다. 이로 인해 많은 양의 방사선이 종양에 도달하고 근처의 건강한 조직에 덜 손상을 입힐 수 있다.

- 강도변조 방사선치료(IMRT) : IMRT는 컴퓨터를 이용해 종양의 크기와 모양을 그림으로 그리는 3차원(3D) 방사선치료의 일종이다. 다양한 강도의 얇은 방사선 빔은 여러 각도에서 종양을 목표로 한다. 이러한 유형의 외부 방사선 치료는 근처의 건강한 조직에 더 적은 손상을 입힌다.

• 내부 방사선 치료는 암 바로 안 또는 그 근처에 있는 바늘, 씨앗, 전선 모양의 용기 또는 카테터에 밀봉된 방사성 물질을 사용한다.

수술 전이나 수술 후 방사선 치료를 할지는 수술 후 암세포가 남아있을 경우 치료 대상 암의 종류와 단계, 치료 부작용에 따라 달라진다. 소아 연조직 육종을 치료하기 위해 외부 및 내부 방사선 치료가 사용된다.

화학요법

항암화학요법은 암세포를 죽이거나 분열을 막는 약물을 사용하는 암 치료법이다. 화학요법을 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 전신 암세포에 도달할 수 있다(전신 화학요법). 화학요법을 직접 뇌척수액이나 장기, 복부와 같은 체내 충치 등에 넣으면 주로 해당 부위의 암세포(국소 화학요법)에 영향을 준다. 복합 화학요법은 둘 이상의 항암제를 사용하는 것이다.

복강 내 고열 화학요법(Hyperthermic interpractional cemo therapy, HIPEC)은 결합조직성 소 원형 세포종양에 대해 연구되고 있는 수술 중 사용되는 치료의 일종이다. 외과의사가 가능한 한 많은 종양 조직을 제거한 후, 따뜻한 화학 요법을 복막강으로 직접 보낸다. 화학요법을 받는 방법은 치료되는 연조직 육종의 종류에 따라 다르다. 대부분의 연조직 육종은 화학요법으로 치료에 반응하지 않는다.

관찰

관찰은 증상이나 증상이 나타나거나 변할 때까지 아무런 치료도 하지 않고 환자의 상태를 면밀히 관찰하는 것이다. 관찰은 다음과 같은 경우에 수행할 수 있다.

• 종양을 완전히 제거할 수 없다

• 다른 시술은 사용할 수 없다

• 종양이 중요한 장기를 손상시킬 가능성은 없다

데스모이드형 섬유종, 유아 섬유종, 혈관 주변 상피세포 암 또는 상피모양 혈관내피종을 치료하기 위해 관찰을 사용할 수 있다.

표적치료

표적치료는 특정 암세포를 식별하고 공격하기 위해 약물이나 다른 물질을 사용하는 치료법이다. 표적치료는 보통 화학요법이나 방사선요법보다 정상세포에 덜 해를 끼친다.

• 키나아제 억제제는 키나제(단백질의 일종)라는 효소를 차단한다. 신체에는 다른 종류의 키나아제들이 있는데, 그것들은 다른 작용을 가지고 있다.

- ALK 억제제는 암의 성장과 확산을 막을 수 있다. 크리조티닙은 염증성 근섬유종양, 유아성 섬유종양, 연조직의 투명한 세포육종 치료에 사용될 수 있다.

- 티로신 키나아제 억제제(TKI)는 종양이 성장하는 데 필요한 신호를 차단한다. 이마티닙은 융기성 피부섬유육종 치료에 사용된다. 파조파닙은 데스모이드형 섬유종, 상피성 헤망기오신종, 그리고 일부 종류의 반복적이고 점진적인 연조직 육종을 치료하는데 사용될 수 있다. 소라페닙은 데스모이드형 섬유종과 상피성 혈관내피종 치료에 사용될 수 있다. 수니티닙은 포상연부육종을 치료하는 데 사용될 수 있다. 라로트렉티닙은 유아 섬유종 치료에 사용된다. 세리티닙은 염증성 근섬유종양을 치료하는데 사용된다. 악시티닙은 백열성 소프트 파트 육종을 포함한 일부 유형의 진행성 연조직 육종을 치료하기 위해 사용될 수 있다.

• mTOR 억제제는 세포의 분열과 생존을 돕는 단백질을 멈추게 하는 표적 요법의 일종으로, mTOR 억제제는 반복적인 결합조직성 소 원형 세포종양, PEComas, 상피성 혈관내피종을 치료하는데 사용되고 있으며 악성 말초신경 피복종종양을 치료하기 위해 연구되고 있다. 시롤리무스와 템시롤리무스는 mTOR 억제제 요법의 일종이다.

다음과 같은 새로운 유형의 티로신 키나아제 억제제가 연구되고 있다.

• 유아 섬유종에 대한 엔트렉티닙 및 셀렉티닙

• 상피세포 혈관내피종에 대한 트라메티닙

임상 실험에서 다음과 같은 다른 유형의 표적 요법이 연구되고 있다. 

• 혈관신생억제제는 종양이 자라는 데 필요한 새로운 혈관의 성장을 막는 표적 요법의 일종이다. 세디라니브, 수니티닙, 탈리도마이드와 같은 혈관신생 억제제는 결합조직성 연부육종과 상피성 혈관내피종을 치료하기 위해 연구되고 있다. 베바시즈맙은 혈관육종 치료에 사용되고 있다.

• 히스톤디아세틸라제(Histone methyl transferase, HMT) 억제제는 암세포 내에서 작용하고 종양이 자라는 데 필요한 신호를 차단하는 표적치료제이다. 태즈메토스타트와 같은 HMT 억제제는 악성 말초신경 피복종양, 상피종양, 골외점액성연골육종, 골 외(외골격) 횡격막종 등의 치료를 위해 연구되고 있다.

• 열 충격 단백질 억제제는 종양세포를 보호하고 성장을 돕는 특정 단백질을 차단한다. 가네테스핍은 수술로 제거할 수 없는 악성 말초신경 피복종양에 대한 mTOR 억제제 시롤리무스와 결합하여 연구되고 있는 열충격 단백질 억제제이다.

• NOTCH 경로 억제제는 암 세포 내에서 작용하며 종양이 자라는 데 필요한 신호를 차단하는 표적 요법의 일종이다. NOTCH 경로 억제제는 데스모이드형 섬유증 치료를 위해 연구되고 있다.

면역요법

면역요법은 환자의 면역체계를 이용해 암을 퇴치하는 치료법이다. 신체에 의해 만들어지거나 실험실에서 만들어진 물질들은 암에 대한 신체의 자연적인 방어력을 증가시키거나, 지시하거나, 회복시키기 위해 사용된다. 이 암 치료법은 일종의 생물학적 치료법이다.

인터페론과 면역 체크포인트 억제 요법은 면역 요법의 한 종류이다.

• 인터페론은 종양세포의 분열을 방해하고 종양증식을 늦출 수 있다. 상피 혈관내피종 치료에 사용된다.

• 면역관문 억제제 : T세포와 같은 일부 면역세포와 일부 암세포는 표면에 면역반응을 억제하는 체크포인트(관문) 단백질이라고 불리는 특정 단백질을 가지고 있다. 암세포가 이러한 단백질을 다량 가지고 있을 때, 그들은 T세포에 의해 공격당하고 죽지 않을 것이다. 면역 체크포인트 억제제는 이러한 단백질을 차단하고 T세포가 암세포를 죽일 수 있는 능력이 높아진다.

면역 억제제 치료에는 두 가지 유형이 있다.

- CTLA-4 억제제 치료 : CTLA-4는 인체의 면역 반응을 억제하는 데 도움을 주는 T 세포의 표면에 있는 단백질이다. CTLA-4가 암세포의 B7이라고 불리는 다른 단백질에 부착되면, 그것은 T세포가 암세포를 죽이는 것을 막는다. CTLA-4 억제제는 CTLA-4에 부착되어 T세포가 암세포를 죽이도록 한다. Ipilumab은 혈관육종을 치료하기 위해 연구되고 있는 CTLA-4 억제제의 일종이다.

• PD-1 및 PD-L1 억제요법 : PD-1은 T세포 표면에 있는 단백질로 인체의 면역반응을 억제하는 데 도움을 준다. PD-L1은 일부 암세포에서 발견되는 단백질이다. PD-1이 PD-L1에 부착되면 T세포가 암세포를 죽이는 것을 막는다. PD-1과 PD-L1 억제제는 PD-1과 PD-L1 단백질이 서로 붙지 못하게 한다. 이것은 T세포가 암세포를 죽일 수 있게 한다.

기타 약물 치료

스테로이드 요법은 염증성 근섬유아세포성 종양에 항종양 효과가 있다. 호르몬 치료는 호르몬을 제거하거나 작용을 차단하고 암세포가 자라는 것을 막는 암 치료법이다. 호르몬은 체내의 분비선에 의해 만들어지고 혈류에서 순환되는 물질이다. 어떤 호르몬은 특정 암을 유발할 수 있다. 검사 결과 암세포에 호르몬이 부착할 수 있는 곳(수용체)이 있다면 호르몬의 생성을 줄이거나 작동을 차단하는 약물이나 수술, 방사선 치료 등을 하는 것으로 나타났다. 타목시펜과 같은 항에스트로겐(에스트로겐을 차단하는 약)은 데스모이드형 섬유증 치료에 사용될 수 있다. 프라스테론은 활막 육종 치료를 위해 연구되고 있다.

비스테로이드성 소염제(Nonsteroidal antiplicitive antiplicate, NSAIDs)는 발열과 부기, 통증, 홍조를 감소시키기 위해 일반적으로 사용되는 약물이다. 데스모이드형 섬유종증의 치료에서, 설린닥이라고 불리는 NSAID가 암세포의 성장을 막는데 사용될 수 있다.

새로운 종류의 치료법이 임상시험에서 시험되고 있다. 이 요약 섹션은 임상 시험에서 연구되고 있는 치료에 대해 설명하지만, 연구되고 있는 모든 새로운 치료법에 대해 언급하지는 않을 것이다. 임상 실험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

임상시험 사이트에서 내 암 임상정보 확인하는 방법

유전자요법

재발과, 확산, 수술로 제거할 수 없는 소아 활막육종에 대한 유전자 치료가 연구되고 있다. 환자의 T세포(백혈구의 일종) 중 일부는 제거되고 세포 내 유전자는 실험실에서 바뀌어 특정 암세포를 공격한다. 그런 다음 주입을 통해 환자에게 다시 투여된다.

소아 연조직 육종 치료는 부작용을 일으킬 수 있다. 치료 후 시작해서 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되는 암 치료로 인한 부작용을 지발효과라고 한다. 암 치료의 지발효과는 다음을 포함할 수 있다.

• 신체의 장애

• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억력의 변화

• 두 번째 암(새로운 유형의 암)

일부 지발효과를 치료하거나 제어할 수 있다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수 있는 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요하다. 

환자들은 임상 실험에 참여하는 것을 생각할 수 있다. 일부 환자에게는 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택일 수 있다. 임상 실험은 암 연구 과정의 일부이다. 새로운 암 치료법이 안전하고 효과적인지, 아니면 표준 치료법보다 나은지 알아보기 위해 임상실험을 한다.

오늘날의 표준 암 치료법들 중 많은 것들이 이전의 임상 실험에 기초하고 있다. 임상시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저 받을 수 있다.

임상시험에 참여하는 환자들도 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이 된다. 임상시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않을 때에도, 그들은 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진전시키는데 도움을 준다.

환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있다. 일부 임상시험에는 아직 치료를 받지 않은 환자만 포함된다. 다른 실험들은 암이 낫지 않은 환자들을 위해 치료법을 시험한다. 암 치료의 재발을 막거나 부작용을 줄이기 위한 새로운 방법을 시험하는 임상시험도 있다.

전국 곳곳에서 임상시험이 진행되고 있다. NCI가 지원하는 임상시험에 대한 정보는 NCI의 임상시험 검색 웹 페이지에서 확인할 수 있다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

후속 테스트가 필요할 수 있다

암을 진단하거나 암의 단계를 알기 위해 행해진 검사들 중 일부는 반복될 수 있다. 치료 효과가 어느 정도인지 확인하기 위해 일부 검사가 반복되기도 한다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과에 따라 결정될 수 있다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 실시된다. 이러한 검사 결과는 자녀의 상태가 변경되었는지 또는 암이 재발했는지 여부를 보여줄 수 있다. 이러한 테스트를 추적 테스트 또는 검사라고도 한합니다.

4. 소아 연조직육종의 치료

▲ 지방조직종양

지질 육종

새로 진단을 받은 지질 육종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술. 암이 완전히 제거되지 않으면 두 번째 수술을 할 수도 있다.

• 종양을 수축시키기 위한 화학요법 후 수술

• 수술 전/후 방사선 치료

▲ 뼈와 연골 종양

골 외 점액성 연골육종

신규 진단 골 외 점액성 연골육종의 치료에는 다음 사항이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술. 수술 전이나 수술 후에 방사선 치료를 받을 수 있다.

• 화학요법에 이어 수술. 수술 후 방사선 치료를 포함하거나 포함하지 않은 화학 요법을 시행한다.

골 외 골육종

신규 진단 외골격 골육종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술 후에 화학요법의 시행

▲ 섬유 (연결)조직 종양

데스모이드형 섬유증

신규 진단 데스모이드형 섬유증 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 무증상 종양과 중요한 장기를 손상시킬 가능성이 없는 종양 및 수술로 완전히 제거되지 않은 종양에 대한 관찰

• 수술로 완전히 제거되지 않거나 재발한 종양의 화학요법

• 표적치료(소라페니브 또는 파조파니브)

• 비스테로이드성 소염제(NSAID) 치료

• 항에스트로겐 약물 치료

• 종양을 완전히 제거하는 수술

• 방사선요법

• NOTCH 경로 억제제를 사용한 표적 치료의 임상 시험

융기성 피부섬유육종

신규 진단 융기성 피부섬유육종의 치료에는 다음 사항이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 완전히 제거하는 수술. 여기에는 Mohs 수술이 포함될 수 있다.

• 수술 전/후 방사선 치료

• 종양을 제거할 수 없거나 종양이 재발한 경우 방사선 치료 및 표적 치료(이마티닙)

염증성 근섬유 아세포종

신규 진단 염증성 근섬유 아세포종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 완전히 제거하는 수술

• 화학요법

• 스테로이드 치료

• 비 스테로이드성 소염제(NSAID) 치료

• 표적치료(크리스토티닙 및 세리티닙)

▲ 섬유육종

유아 섬유육종

새로 진단된 신생아 섬유종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술 후 관찰

• 수술 후 항암화학요법 실시

• 종양을 수축시키기 위한 화학요법 후 수술

• 표적치료(크리조티닙 및 라로트로티닙)

• 환자의 종양 샘플을 검사하여 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험

환자에게 투여할 표적 치료의 유형은 유전자 변화에 따라 달라진다.

• 표적치료(라로트렉티닙과 엔트렉티닙 또는 셀리트렉티닙)의 임상시험

성인 섬유육종

신규 진단 성인 섬유육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 완전히 제거하는 수술

점액성 섬유육종

신규 진단 점액성 섬유육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

•종양을 완전히 제거하는 수술

저 등급 섬유 점액 육종

신규 진단의 저 등급 섬유 점액 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술

경화성 상피 모양 섬유육종

신규 진단 경화성 상피모양 섬유육종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

•종양을 완전히 제거하는 수술

▲ 골격근 종양

신규 진단 평활근 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

•화학요법

소위 섬유조직구 종양

총상 섬유조직구 종양

신규 진단 총상 섬유조직구 종양 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술

신경 초종

악성 말초 신경초종

신규 진단 악성 말초 신경 초종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 완전히 제거하는 수술

• 수술 전/후 방사선 치료

• 수술로 제거할 수 없는 종양에 대한 화학요법

• 환자의 종양 샘플을 검사하여 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험. 환자에게 투여할 표적 치료의 유형은 유전자 변화에 따라 달라진다.

• 수술로 제거할 수 없는 종양을 대상으로 한 표적치료(게네테스 피브 또는 시롤리무스) 임상시험

• 표적치료의 임상시험(테이제메토스타트)

수술 후 방사선 치료를 하는 것인지, 항암치료를 하는 것이 치료에 대한 종양의 반응을 개선하는지는 분명하지 않다.

악성 트리톤 종양

새로 진단된 악성 트리톤 종양은 횡문근종과 동일하게 치료될 수 있으며 수술, 화학 요법, 방사선 요법을 포함한다. 방사선 치료를 하는 것이든 화학 요법을 하는 것이 치료에 대한 종양의 반응을 개선시키는 것인지는 명확하지 않다.

외 중간엽종

신규 진단의 외 중간엽종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 수술

• 화학요법

• 방사선요법

혈관 주위 종양

소아 혈관 주위 세포종

신규 진단 소아 혈관주위 세포종에는 다음 사항이 포함될 수 있다.

• 화학요법

유아성 근섬유종증

신규 진단 근섬유종증의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 복합 화학요법

세포 유래 미지의 종양(종양이 처음 형성된 곳은 알려져 있지 않음)

활막 육종

신규 진단 활막 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 수술. 방사선 치료 및/또는 화학 요법은 수술 전후에 실시할 수 있다.

• 화학요법

• 폐로 전이된 종양의 정위 방사선치료

• 유전자 치료의 임상 시험.

• 호르몬 요법의 임상 시험.

상피 모양 육종

신규 진단 상피 모양육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술

• 화학요법

• 수술 전/후 방사선 치료

• 표적치료의 임상시험(테이제메토스타트)

포상 연부육종

신규 진단 포상 연부육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 완전히 제거하는 수술

• 수술 전 또는 수술 후 종양을 완전히 제거할 수 없는 경우 방사선 치료

• 표적치료(수니티닙)

• 표적치료(세디라니브 또는 수니티닙)의 임상시험.

• 면역요법 임상시험(아테졸리주맙)

연조직의 투명세포 육종

신규 진단 투명세포 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술

• 수술 전/후 방사선 치료

• 표적치료(크리조티닙)

골 외 점액성 연부육종

신규 진단 점액성 연부육종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술

• 방사선요법

• 표적치료의 임상시험(테이제메토스타트)

골 외 유잉 육종

결합조직성 작은 원형 세포종양

결합조직성 소 원형 세포 종양은 표준 치료법이 없다. 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 완전히 제거하는 수술

• 수술 및 복강 내 화학 요법

• 화학요법에 이어 수술

• 방사선요법

• 재발 종양의 경우, 화학 요법 및 표적 치료(템서롤리무스)

신외(두개 외) 횡문근 종양

신규 진단 신 외 횡문근 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 가능하면 종양을 제거하는 수술

• 화학요법

• 방사선요법

• 환자의 종양 샘플을 검사하여 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험 환자에게 투여할 표적 치료의 유형은 유전자 변화에 따라 달라진다.

• 표적치료의 임상시험(테이제메토스타트)

심혈관 주변 상피세포 종양(PEComas)

신규 진단 심혈관 상피세포 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 제거하는 수술

• 관찰 후 수술

• 특정 유전자 변화가 있고 수술로 제거할 수 없는 종양에 대한 표적 치료법(시롤리무스)

미분화/미분류 육종

• 미분화 다형성 육종/악성 섬유조직구 종양(고 등급)

이러한 종양에는 표준적인 치료법이 없다. 

혈관 종양

상피 모양 혈관 내피종

신규 진단 상피 모양 혈관 내피종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 관찰

• 가능하면 종양을 제거하는 수술

• 확산 가능성이 있는 종양에 대한 면역치료(인터페론) 및 표적치료(탈리도마이드, 소라페니브, 파조파니브, 시롤리무스)

• 화학요법

• 종양이 간 내에 있을 때 총 간 절제술 및 간 이식술

• 표적치료제 임상시험(트라메티닙)

연조직의 혈관육종

신규 진단 연조직 혈관육종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술

• 확산된 혈관 육종에 대한 수술, 화학 요법 및 방사선 요법의 조합

• 유아혈구종양으로 시작된 혈관육종의 표적치료(베바시주맙) 및 화학요법

• 표적치료(파조파니브)를 사용하거나 사용하지 않는 화학요법의 임상시험.

• 면역요법의 임상시험(니볼루맙과 이필리무맙)

전이성 소아 연조직 육종

진단 시 신체의 다른 부위로 전이된 소아 연조직 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 화학요법 및 방사선요법. 폐로 전이된 종양을 제거하기 위해 수술을 할 수도 있다.

• 폐로 전이된 종양의 전신방사선치료

임상 시험 검색을 사용하여 환자를 수용하는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾을 수 있다. 암의 종류, 환자의 나이, 그리고 실험이 행해지고 있는 장소를 기준으로 시행을 검색할 수 있다. 임상 시험에 대한 일반적인 정보도 이용할 수 있다.

5. 진행성 또는 재발성 소아 연조직 육종의 치료

진행성 또는 재발성 소아 연조직 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 처음 형성된 곳이나 폐로 전이된 암을 제거하는 수술

• 수술 후 방사선 치료를 하지 않은 경우, 외부 또는 내부 방사선 치료를 수행한다.

• 이미 방사선 치료를 받은 경우, 암이 있는 팔 또는 다리를 제거하는 수술

• 재발성 활막 육종에 대한 화학요법을 사용하거나 사용하지 않는 수술

• 화학요법

• 표적치료(파조파니브 또는 악시티닙)

• 면역요법(펨브로리주맙)

• 신체의 다른 부분, 특히 폐로 전이된 암에 대한 전신 방사선 치료법

• 표적치료(파조파니브)를 포함하거나 포함하지 않고 새로운 항암치료제 임상시험.

• 환자의 종양 샘플을 검사하여 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험 환자에게 투여할 표적 치료의 유형은 유전자 변화에 따라 달라진다.

임상 시험 검색을 사용하여 환자를 수용하는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾을 수 있다. 암의 종류, 환자의 나이, 그리고 실험이 행해지고 있는 장소를 기준으로 시행을 검색할 수 있다. 임상 시험에 대한 일반적인 정보도 이용할 수 있다.

업데이트 : 2020년 10월 16일