신경아세포종 치료 종합정보

1. 신경아세포종에 대한 일반 정보

신경아세포종(Neuroblastoma)은 부신, 목, 가슴, 척수 등에 있는 신경유두(미숙 신경조직)에서 악성(암) 세포가 형성되는 질환이다. 신경아세포종은 종종 부신의 신경 조직에서 시작된다. 상복부 뒤쪽에 있는 각각의 신장 위에 한 개씩 두 개의 부신이 있다. 부신은 심장박동수와 혈압, 혈당, 그리고 스트레스에 반응하는 신체를 조절하는 데 도움을 주는 중요한 호르몬을 만든다. 신경아세포(신경아구)종은 목, 가슴, 복부 또는 골반의 신경 조직에서도 시작될 수 있다.

목부터 골반까지 부신 및 척수 옆의 신경조직에서 신경아세포종이 발견될 수 있다. 신경아세포종은 대부분 유아기에 시작된다. 보통 생후 첫 달부터 다섯 살 사이에 진단된다. 종양이 자라기 시작하고 징후나 증상을 일으킬 때 발견된다. 때때로 그것은 태어나기 전에 형성되고 아기의 초음파 검사 중에 발견되기도 한다.

암이 진단될 무렵에는 대개 전이(확산)가 되어 있다. 신경아세포종은 유아와 아동의 림프절과 뼈, 골수, 간, 피부로 가장 많이 퍼진다. 청소년들은 또한 폐와 뇌에 전이될 수 있다.

신경아세포종은 때로 부모로부터 아이에게 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 신경아세포종의 위험을 증가시키는 유전자 돌연변이는 때때로 유전된다. 유전자 돌연변이를 가진 아동의 경우 보통 어린 나이에 신경아세포종이 발생하며 부신이나 목, 가슴, 복부, 골반의 신경조직에 한 곳 이상의 종양이 생길 수 있다.

특정 유전자 돌연변이나 유전 증후군을 가진 어린이들은 10세까지 신경아세포종의 징후를 확인해야 한다. 다음 테스트를 할 수 있다. 

• 복부 초음파 : 고에너지 음파(초음파)가 복부에서 튕겨져 나와 메아리만드는 시술. 그 메아리는 복부 초음파 영상이라는 복부의 그림을 그려낸다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄할 수 있다.

• 소변 카테콜아민 연구 : 카테콜아민이 분해돼 소변으로 배출되는 바닐릴만델산(VMA)과 호모바닐산(HVA) 등 특정 물질의 양을 측정하기 위해 소변 샘플을 확인하는 검사다. VMA 또는 HVA의 수치가 정상보다 많은 것은 신경아세포종의 징후일 수 있다.

• 흉부 X선 : 흉부 내 장기 및 뼈의 X선 촬영. X-ray는 몸속을 지나 필름으로 들어가 몸 안의 부위를 사진으로 그려낼 수 있는 에너지 빔의 일종이다.

검사의 주기는 자녀의 담당 의사와 상담하라. 신경아세포종의 징후와 증상은 복부의 멍울과 목, 가슴이나 뼈의 통증 등이다. 신경아세포종의 가장 흔한 징후와 증상은 종양이 성장하면서 인근 조직을 압박하거나 암이 뼈까지 퍼지면서 발생한다. 이것들과 다른 증상들 그리고 증상들은 신경아세포종이나 다른 질환에 의해 야기될 수 있다. 자녀의 담당 의사에게 다음 중 하나가 있는지 확인하라.

• 복부, 목 또는 가슴의 혹

• 뼈의 통증

• 위의 부기 및 호흡장애(유아)

• 눈의 돌출(튀어나온 눈)

• 눈 주위의 다크 서클

• 피하의 통증이 없는 푸르스름한 덩어리(유아기)

• 쇠약 또는 마비(신체 부위 이동 능력 상실)

신경아세포종의 덜 흔한 징후 및 증상은 다음과 같다.

• 발열

• 호흡장애

• 피로감

• 타박상이나 출혈이 용이

• 점상출혈(피부 하부의 출혈로 인해 생긴 납작하고 뾰족한 부분)

• 고혈압

• 심한 물 설사

• 호너 증후군(눈꺼풀이 처지고 눈동자가 작아지며 얼굴 한쪽에서 땀이 줄음)

• 근육의 경련성 움직임

• 안구 통제 불가

많은 다른 신체 조직과 체액을 진찰하는 검사들은 신경아세포종을 진단하는 데 사용된다. 다음과 같은 검사와 시술을 하여 신경아세포종을 진단할 수 있다.

• 신체검사 및 건강 이력 : 신체의 일반적인 건강 징후를 확인하기 위한 검사로서, 혹 등 특이하게 보이는 질환의 징후를 확인한다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병과 치료의 기록도 함께 챙길 것이다.

• 신경 검사 : 뇌, 척수, 신경 기능을 검사하기 위한 일련의 질문과 테스트이다. 이 시험은 사람의 정신 상태, 조정력, 정상적으로 걷는 능력, 그리고 근육, 감각, 그리고 반사신경이 얼마나 잘 작용하는지를 검사한다.

• 소변 카테콜아민 검사 : 카테콜아민이 분해돼 소변으로 배출되는 바닐릴만델산(VMA)과 호모바닐산(HVA) 등 특정 물질의 양을 측정하기 위해 소변 샘플을 확인하는 검사다. VMA 또는 HVA의 정상 양보다 많은 양이 신경 방광종의 징후일 수 있다.

• 혈액 화학 연구 : 체내 장기 및 조직에 의해 혈액으로 방출되는 특정 물질의 양을 측정하기 위해 혈액 표본을 검사하는 검사이다. 물질의 양이 정상보다 많거나 적으면 질병의 징후일 수 있다.

• MIBG 스캔 : 신경아세포종과 같은 신경내분비종양을 찾는 데 사용되는 시술이다. 방사성 MIBG라고 불리는 극소량의 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통과한다. 신경내분비종양세포가 방사성 MIBG를 차지하고 스캐너에 의해 검출된다. 스캔은 1-3일 이상 걸릴 수 있다. 갑상선이 MIBG를 너무 많이 흡수하지 않도록 시험 전이나 시험 중에 요오드 용액을 줄 수 있다. 이 검사는 종양이 치료에 얼마나 잘 반응하고 있는지 알아내는 데도 사용된다. MIBG는 신경아세포종을 치료하기 위해 다량으로 사용된다.

• CT 스캔(CAT 스캔) : 여러 각도에서 촬영하여 신체 내부의 부위를 세부적으로 촬영하는 시술이다. 이 사진들은 X선 기계와 연결된 컴퓨터에 의해 만들어진다. 조영재로 사용되는 염료는 기관이나 조직이 더 선명하게 나타나는 것을 돕기 위해 정맥에 주입되거나 입으로 복용할 수 있다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영(computerized tomography), 컴퓨터화 단층 촬영(computerized axial tomography)이라고도 한다.

• 가돌리늄을 사용한 MRI(자기공명영상) : 자석, 전파, 컴퓨터를 사용하여 신체 내부의 영역에 대한 일련의 세부 그림을 만드는 시술이다. 가돌리늄이라고 불리는 물질은 정맥에 주입된다. 가돌리늄은 암세포 주위로 모이기 때문에 사진에서 더 밝게 나타난다. 이 절차는 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

• PET 스캔(양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 악성 종양 세포를 찾아내는 시술이다. 소량의 방사성 포도당이 정맥에 주입된다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하며 몸 안에서 포도당이 사용되는 위치를 그림으로 만든다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 많이 차지하기 때문에 사진에서 더 밝게 나타난다.

• 흉부 또는 뼈의 X선 : X-ray는 몸속을 지나 필름으로 들어가 몸 안의 부위를 그릴 수 있는 에너지 빔의 일종이다.

• 초음파 검사 : 고에너지 음파(초음파)가 내부 조직이나 장기에서 튕겨져 나와 메아리를 만드는 과정이다. 그 메아리는 초음파 영상이라고 불리는 신체 조직의 그림을 형성한다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄할 수 있다. 초음파 검사는 CT/MRI를 검사한 경우에는 실시하지 않는다.

생체검사는 신경아세포종 진단하기 위해 행해진다. 세포와 조직은 조직검사 중에 제거되기 때문에 병리학자가 암의 징후를 확인하기 위해 현미경으로 관찰할 수 있다. 조직검사를 하는 방법은 체내 종양이 어디에 있느냐에 따라 다르다. 때때로 전체 종양이 생검을 하는 동시에 제거(채취)된다. 채취한 조직으로 다음 테스트를 수행할 수 있다. 

• 세포유전자 분석 : 조직 표본에 있는 세포의 염색체를 세어 검사하는 실험실 검사로, 염색체가 파손되거나 누락되거나 재배열되거나 여분의 염색체가 있는지 확인한다. 특정 염색체의 변화는 암의 징후일 수 있다. 세포유전자 분석은 암을 진단하고, 치료를 계획하거나, 치료가 얼마나 효과가 있는지 알아내는 데 도움이 된다.

• 광학 현미경 : 조직표본의 세포를 일반 현미경 및 고출력 현미경으로 관찰하여 세포의 특정 변화를 관찰하는 실험실 시험

• 면역조직화학 : 항체를 이용하여 환자의 조직표본에서 특정 항원(마커)을 검사하는 실험실 시험. 항체는 보통 효소나 형광 염료와 연결되어 있다. 항체가 조직 샘플의 특정 항원에 결합하면 효소나 염료가 활성화되고, 그 항원은 현미경으로 볼 수 있다.

• MYCN 증폭 연구 : 종양 또는 골수 세포가 MYCN의 수준을 확인하는 실험실 연구. MYCN은 세포 성장에 중요하다. 더 높은 수준의 MYCN(유전자 10부 이상)을 MYCN 증폭이라고 한다. MYCN 증폭을 동반한 신경아세포종은 몸 안에 퍼질 가능성이 높고 치료에 반응할 가능성이 낮다.

생후 6개월까지의 어린이는 종양이 치료 없이 사라질 수 있기 때문에 종양을 제거하기 위한 조직검사나 수술이 필요하지 않을 수 있다. 특정 요인은 예후(회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미친다. 예후 및 치료 옵션은 다음 사항에 따라 달라진다.

• 진단 시점의 연령

• 종양 조직학(종양 세포의 형태와 기능 및 구조)

• 어린이의 위험 그룹

• 유전자에 어떤 변화가 있는지 여부

• 체내 어디에서 종양이 시작된 곳

• 암의 병기

• 종양이 치료에 어떻게 반응하는지

• 젖산 탈수소효소(LDH) 및 페리틴 농도

• 진단 간의 경과 시간 및 암이 재발한 시기(재발암의 경우)

신경아세포종에 대한 예후 및 치료 옵션도 종양 생물학에 의해 영향을 받는다. 여기에는 다음이 포함된다.

• 종양 세포의 형태

• 종양세포가 정상세포와 얼마나 다른가

• 종양 세포의 성장 속도

• 종양에 MYCN 증폭이 나타나는지 여부

• 종양이 ALK 유전자에 변화가 있는지 여부

종양생물학은 이러한 요인에 따라 유리하거나 불리하다고 한다. 종양생물학이 유리한 아이는 회복될 가능성이 더 높다. 생후 6개월까지의 일부 아동에서는 치료 없이 신경아세포종이 사라질 수 있다. 이것은 동시 관해라고 부른다. 그 아이는 신경아세포종의 징후나 증상을 면밀히 관찰하고 있다. 징후나 증상이 나타나면 치료가 필요할 수 있다.

2. 신경아세포종의 병기

암의 강도나 확산을 알아내기 위해 사용되는 과정을 병기측정이라고 한다. 병기측정 과정으로부터 수집된 정보는 질병의 병기를 결정하는 데 도움이 된다. 신경성 흑색종의 경우, 질병의 병기는 암이 낮은 위험과 중간 위험, 높은 위험 중 어디에 있는가에 영향을 미친다. 치료 계획에도 영향을 미친다. 신경아세포종을 진단하는 데 사용되는 일부 테스트 및 절차의 결과를 병기측정에 사용할 수 있다. 병기를 결정하기 위해 다음과 같은 시험과 시술을 할 수도 있다.

• 골수 흡인 및 조직검사 : 엉덩이뼈나 가슴뼈에 속이 빈 바늘을 삽입하여 골수, 혈액, 그리고 뼈의 작은 조각을 제거한다. 한 병리학자가 암의 징후를 찾기 위해 골수, 혈액, 뼈를 현미경으로 관찰합니다.

• 림프절 조직검사 : 림프절의 전부 또는 일부를 제거하는 것이다. 병리학자가 암세포를 검사하기 위해 현미경으로 림프절 조직을 본다. 다음 유형의 생체검사 중 하나를 수행할 수 있다.

- 절제 생검(조직검사): 전체 림프절 제거

- 절개 조직검사: 림프절의 일부 제거

- 중심부 조직검사: 넓은 바늘을 이용한 림프절의 조직 제거

- 바늘 흡인(FNA) 조직검사: 얇은 바늘을 사용하여 림프절에서 조직이나 체액을 제거하는 것

암이 몸 안에 퍼지는 데는 세 가지 방법이 있다. 암은 조직, 림프계, 혈액을 통해 퍼질 수 있다.

• 조직. 암이 시작된 곳에서부터 인근 지역으로 확산된다.

• 림프계. 그 암은 그것이 시작된 곳에서부터 림프계에 들어가면서 퍼진다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

• 혈액. 암은 혈액 속으로 들어가면서 시작했던 곳에서부터 퍼진다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

암은 그것이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼질 수도 있다. 암이 신체의 다른 부위로 퍼지면 이를 전이라고 한다. 암세포는 그들이 시작했던 곳에서 벗어나 림프계나 혈액을 통해 이동한다.

• 림프계. 암은 림프계에 들어가 림프관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양을 형성한다.

• 혈액. 암이 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양(수체 종양)을 형성한다.

전이성 종양은 1차 종양과 같은 종류의 암이다. 예를 들어 신경아세포종이 간으로 전이되면 간 내 암세포는 사실상 신경아세포종 세포다. 그 병은 전이성 신경아세포종이지 간암이 아니다. 신경아세포종에 사용되는 단계는 다음과 같다.

1기

1기에서는 암은 한 부위에만 있고 수술 중 볼 수 있는 암은 모두 완전히 제거된다.

2기

2기는 2A기와 2B기로 구분된다.

• 2A기 : 암은 한 부위에만 있고 수술 중 볼 수 있는 모든 암이 완전히 제거되지는 않는다.

• 2B기 : 암은 한 영역에만 있으며, 볼 수 있는 모든 암은 수술 중에 완전히 제거될 수도 있고 제거되지 않을 수도 있다. 암세포는 종양 근처의 림프절에서 발견된다.

3기

3기에서는 다음 중 하나에 해당된다.

• 수술 중 암이 완전히 제거될 수 없으며 신체의 한쪽에서 다른 쪽으로 전이되었으며 근처의 림프절까지 전이되었을 수도 있다.

• 암이 신체의 한쪽에 있고 신체의 다른 쪽에 있는 림프절까지 전이된 경우

• 암은 몸 가운데에 있고 몸 양쪽의 조직이나 림프절까지 전이돼 수술로 암을 제거할 수 없다.

4기

4기는 4기와 4S기로 구분된다.

• 4기에서 암은 멀리 있는 림프절이나 신체의 다른 부위로 전이되었다.

• 4S 단계에서 아이는 12개월 미만이며, 다음과 같이 한다.

- 암이 피부, 간 또는 골수까지 전이되었다.

- 암은 한 영역에만 있으며 볼 수 있는 모든 암은 수술 중에 완전히 제거되거나 제거되지 않을 수 있다.

- 암세포는 종양 근처의 림프절에서 발견될 수 있다.

신경아세포종 치료는 위험군을 기반으로 한다. 많은 종류의 암의 경우 치료 계획을 세우는데는 병기가 사용된다. 신경아세포종의 경우 치료는 환자의 위험 그룹에 따라 달라진다. 신경아세포종의 병기는 위험군을 결정하는 데 사용되는 한 가지 요소이다. 다른 요소들은 환자의 나이와 종양 조직학, 그리고 종양생물학이다. 위험에는 낮은 위험, 중간 위험, 높은 위험의 세 가지 위험 그룹이 있다.

• 저 위험 및 중간위험 신경아세포종은 치료 가능성이 높다.

• 고 위험 신경아세포종은 치료하기 어려울 수 있다.

때때로 신경아세포종은 치료에 반응하지 않거나 치료 후에 재발한다. 난치성 신경모세포종은 치료에 반응하지 않는 종양이다. 재발성 신경아(모)세포종은 치료 후 재발한 암이다. 종양이 시작된 지점이나 중추신경계에 재발할 수 있다.

3. 치료 옵션 개요

신경아(모)세포종 환자에게는 다양한 종류의 치료가 가능하다. 일부 치료법은 표준 치료법(현재 사용되고 있는 치료법)이며, 일부는 임상 실험에서 테스트 중이다. 치료 임상시험은 현재의 치료법을 개선하거나 암환자를 위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 데 도움이 되는 연구이다. 임상실험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 더 낫다는 결과가 나올 때, 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수도 있다.

소아암은 드물기 때문에 임상시험에 참여하는 것을 고려해야 한다. 일부 임상시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 개방된다. 신경모세포종 환자는 소아암, 특히 신경모세포종을 치료하는 전문가인 의사 팀에 의해 치료 계획을 세워야 한다.

소아암을 전공한 소아암 전문의가 치료를 감독한다. 소아암 전문의는 신경아세포종 어린이 치료 전문가이자 특정 분야의 의약품을 전문으로 다루는 다른 소아과 의료진들과 협력하고 있다. 여기에는 다음과 같은 전문가가 포함될 수 있다.

• 소아과 의사

• 소아 방사선 전문의

• 내분비학자

• 신경과 의사

• 소아 신경 병리학자

• 신경방사선사

• 소아과 의사

• 소아 전문 간호사

• 사회복지사

• 아동 생활 전문가

• 심리학자

다음과 같은 7가지 유형의 표준 치료가 사용된다.

관찰

관찰은 징후나 증상이 나타나거나 변할 때까지 아무런 치료도 하지 않고 환자의 상태를 면밀히 관찰하는 것이다.

수술

수술은 신체의 다른 부위로 전이되지 않은 신경모세포종을 치료하기 위해 사용된다. 가능한 한 많은 종양이 안전하게 제거된다. 림프절도 제거하고 암의 징후를 확인한다. 종양을 제거할 수 없다면 대신 생검을 할 수도 있다.

방사선 치료

방사선 치료는 고에너지 엑스레이나 다른 종류의 방사선을 이용해 암세포를 죽이거나 암세포가 자라지 않도록 하는 암 치료법이다. 외부 방사선 치료는 체외에 있는 기계를 사용하여 암이 있는 신체 부위로 방사선을 보낸다.

요오드 131-MIBG 치료법

요오드 131-MIBG 요법은 방사성 요오드를 이용한 치료법이다. 방사성 요오드는 정맥(IV)을 통해 투여되고 종양 세포로 직접 방사선을 전달하는 혈류로 들어간다. 방사성 요오드는 신경 아(모)세포에 축적되어 방출되는 방사선으로 그것들을 죽인다. 요오드 131-MIBG 요법은 때때로 초기 치료 후에 재발하는 고 위험성 신경모세포종 치료에 사용된다.

화학요법

항암화학요법은 암세포를 죽이거나 분열을 막는 약물을 사용하는 암 치료법이다. 화학요법을 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 전신 암세포에 도달할 수 있다(전신 화학요법). 두 개 이상의 항암제를 사용하는 것을 조합 화학 요법이라고 한다.

고용량 항암 및 줄기세포 구조와 방사선 치료

고용량 항암치료와 방사선치료를 통해 암이 재발해 재발할 수 있는 암세포를 모두 죽인다. 혈액형성세포를 포함한 건강한 세포도 암 치료로 파괴된다. 줄기세포는 혈액형성세포를 대체하는 치료법이다. 줄기세포(미숙혈구)는 환자의 혈액이나 골수에서 제거되어 냉동 보관된다. 항암화학요법과 방사선치료를 마친 후 저장된 줄기세포를 녹여 주입을 통해 환자에게 돌려준다. 이러한 융합된 줄기세포는 신체의 혈액 세포로 성장한다.

지지요법은 6개월간 줄기세포 구조를 통한 고용량 화학 요법과 방사선 치료 후에 실시되며 다음과 같은 치료법이 포함된다.

• 이소트레티노인 : 더 많은 암세포를 만드는 암의 능력을 늦추고 이 세포들이 어떻게 생겼고 행동하는지를 변화시키는 비타민 같은 약이다. 이 약은 구강으로 복용한다.

• 디누툭시맙 : 단일 유형의 면역 체계 세포로부터 실험실에서 만들어진 항체를 사용하는 단일클론 항체 요법의 한 종류이다. 디누툭시맙은 신경 아세포 표면에 있는 GD2라고 불리는 물질을 식별하고 부착된다. 일단 디누툭시맙이 GD2에 부착되면 이물질이 발견돼면 죽여야 한다는 신호가 면역체계에 전달된다. 그러면 인체의 면역체계는 신경모세포종 세포를 죽인다. 디누툭시맙은 주입에 의해 투여된다. 그것은 표적요법의 한 종류이다.

• 과립구-대식세포 군집 자극 인자(GM-CSF) : 특히 대식세포와 대식세포(백혈구)가 암세포를 공격해 죽일 수 있는 면역체계 세포를 더 많이 만드는 데 도움을 주는 사이토카인.

• 인터류킨-2(IL-2) : 많은 면역세포, 특히 림프구(백혈구의 일종)의 성장과 활동을 촉진하는 면역요법의 일종이다. 림프구는 암세포를 공격하고 죽일 수 있다.

표적치료

표적치료는 특정 암세포를 식별하고 공격하기 위해 약물이나 다른 물질을 사용하는 치료법이다. 표적치료는 보통 화학요법이나 방사선요법보다 정상세포에 덜 해를 끼친다. 표적 치료법에는 다양한 종류가 있다.

• 단세포 항체 치료 : 단세포 항체는 암을 포함한 많은 질병을 치료하기 위해 실험실에서 만들어진 면역 체계 단백질이다. 암 치료법으로서, 이 항체들은 암세포의 성장을 도울 수 있는 암세포나 다른 세포의 특정한 목표물에 부착될 수 있다. 그 항체들은 암세포를 죽이고, 그들의 성장을 막거나, 암세포가 퍼지는 것을 막을 수 있다. 단세포 항체는 주입에 의해 주어진다. 그것들은 단독으로 사용되거나 암세포로 직접 약, 독소 또는 방사성 물질을 운반하는데 사용될 수 있다.

펨브롤리주맙과 디누투시맵은 치료 후 재발했거나 치료에 반응하지 않은 신경아세포종을 치료하기 위해 연구되고 있는 단세포 항체다.

• 티로신 키나아제 억제제 치료 : 이러한 표적 치료제는 종양이 자라는 데 필요한 신호를 차단한다.

크리조티닙은 치료 후 다시 찾아온 신경아세포종 치료에 사용되는 티로신 키나아제 억제제이다. AZD1775와 롤라티닙은 치료 후 재발했거나 치료에 반응하지 않는 신경아세포종을 치료하기 위해 연구되고 있는 티로신 키나아제 억제제이다.

• 히스톤 탈 아세틸효소 억제제 치료: 이 치료법은 암세포의 성장과 분열을 막는 화학적 변화를 일으킨다.

보리노스타트(Vorinostat)는 치료 후 재발했거나 치료에 반응하지 않는 신경아세포종 치료를 위해 연구되고 있는 히스톤 데아세틸분해효소 억제제의 일종이다.

• 오르니틴 데카르복실라제(탈탄소효소) 억제제 치료 : 이 치료법은 암세포의 성장과 분열을 늦춘다.

에플로르니틴(Eflorithine)은 치료 후 재발했거나 치료에 반응하지 않는 신경아세포종을 치료하기 위해 연구되고 있는 오르니틴 데카르복실라제 억제제의 일종이다.

새로운 종류의 치료법이 임상시험에서 시험되고 있다. 이 요약 섹션은 임상 시험에서 연구되고 있는 치료에 대해 설명한다. 연구되고 있는 모든 새로운 치료법에 대해 언급하지는 않을 것이다. 임상 실험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

임상시험 사이트에서 내 암 임상정보 확인하는 방법

면역요법

면역요법은 환자의 면역체계를 이용해 암을 퇴치하는 치료법이다. 신체에 의해 만들어지거나 실험실에서 만들어진 물질들은 암에 대한 신체의 자연적인 방어력을 증가시키거나, 지시하거나, 회복시키기 위해 사용된다. 이 암 치료법은 일종의 생물학적 치료법이다.

• CART-세포 치료 : 환자의 T 세포는 암 세포의 표면에 있는 특정 단백질을 공격하도록 변화된다. T 세포는 환자로부터 채취되고 실험실에서 그들의 표면에 특별한 수용체가 추가된다. 변화된 세포들은 키메릭 항원 수용체 T 세포라고 불린다. CART 세포는 실험실에서 배양되어 주입에 의해 환자에게 공급된다. CART 세포는 환자의 혈액에서 증식하여 암세포를 공격한다. 치료 후 재발했거나 치료에 반응하지 않은 신경아세포종을 치료하기 위해 CART 세포 치료법이 연구되고 있다. 신경아세포종 치료는 부작용과 지발효과를 유발한다.

치료 후 시작해서 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되는 암 치료로 인한 부작용을 지발효과라고 한다. 암 치료의 지발효과는 다음을 포함할 수 있다.

• 신체적 문제

- 치아 장애

- 장의 막힘(협착)

- 뼈와 연골의 종양

- 청력 기능

- 대사증후군(혈압 상승, 트라이글리세라이드 상승, 콜레스테롤 상승, 체지방 비율 증가)

• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억력의 변화

• 두 번째 암(새로운 유형의 암)

일부 지발효과를 치료하거나 제어할 수 있다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수 있는 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요하다. 

환자들은 임상 실험에 참여하는 것을 생각할 수 있다. 일부 환자에게는 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택일 수 있다. 임상 실험은 암 연구 과정의 일부이다. 새로운 암 치료법이 안전하고 효과적인지, 아니면 표준 치료법보다 나은지 알아보기 위해 임상실험을 한다.

오늘날의 표준 암 치료법들 중 많은 것들이 이전의 임상 실험에 기초하고 있다. 임상시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저 받을 수 있다.

임상시험에 참여하는 환자들도 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이 된다. 임상시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않을 때에도, 그들은 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진전시키는데 도움을 준다.

환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있다. 일부 임상시험에는 아직 치료를 받지 않은 환자만 포함된다. 다른 실험들은 암이 낫지 않은 환자들을 위해 치료법을 시험한다. 암 치료의 재발을 막거나 부작용을 줄이기 위한 새로운 방법을 시험하는 임상시험도 있다.

전국 곳곳에서 임상시험이 진행되고 있다. NCI가 지원하는 임상시험에 대한 정보는 NCI의 임상시험 검색 웹 페이지에서 확인할 수 있다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 확인할 수 있다.

후속 검사가 필요할 수 있다.

암을 진단하거나 암의 병기를 알기 위해 행해진 검사들 중 일부는 반복될 수 있다. 치료 효과가 어느 정도인지 확인하기 위해 일부 검사가 반복되는 수도 있다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과에 따라 결정될 수 있다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 실시된다. 이러한 검사 결과는 자녀의 상태가 변경되었는지 또는 암이 재발했는지 여부를 보여줄 수 있습니다. 이러한 테스트를 추적 테스트 또는 검사라고도 한다.

신경아세포종 환자에 대한 추적 테스트에는 다음이 포함된다.  

• 소변 카테콜아민 검사

• MIBG 스캔

4. 저 위험 신경아세포종의 치료

신규 진단 저 위험 신경아세포종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 수술 후 관찰

• 증상이 있는 어린이 또는 종양이 계속 자라 수술로 제거할 수 없는 어린이에 대한 화학요법 및 수술

• 특정 환자에 대한 화학 요법

• 부신종양이 작은 6개월 미만의 영유아 또는 신경아세포종의 징후나 증상이 없는 유아의 경우 관찰만 한다.

• 심각한 문제를 일으키며 화학요법이나 수술에 신속하게 반응하지 않는 종양을 치료하기 위한 방사선요법

• 치료 및 종양생물학에 대한 종양의 반응에 기초한 치료의 임상시험

5. 중 위험 신경아세포종의 치료

신규 진단 중간 위험 신경아세포종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 여러 가지 증상이 있는 아동이나 또는 수술로 제거할 수 없는 종양을 축소하기 위한 화학요법. 수술은 화학요법 후에 할 수도 있다.

• 유아를 위한 수술만의 치료

• 유아를 위한 관찰만의 치료

• 화학요법으로 치료 중 계속 자라온 종양과 수술로 제거할 수 없고 항암치료로 치료 후에도 계속 자라는 종양에 대한 방사선요법

• 치료와 종양생물학에 대한 종양의 반응에 기초한 치료의 임상시험

6. 고 위험성 신경아세포종의 치료

신규 진단 고위험 신경아세포종의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 다음 치료법 중 한 가지 방법:

- 복합화학요법

- 수술

- 고선량 복합 화학요법 2개 과정 후 줄기세포 구조

- 방사선 치료

- 인터류킨-2(IL-2), 과립구-대식세포 군집 자극인자(GM-CSF), 아이소트레티노인을 이용한 단세포 항체치료(디누턱시맙)

• 요오드 131-MIBG 치료 또는 표적 치료(크리조티닙) 및 기타 치료의 임상 시험

7. 4S기 신경아세포(혹은 아구)종의 치료

신규 진단 4S기의 신경아세포종에는 표준 치료가 없지만 치료 옵션은 다음과 같다. 

• 종양생물학 차원에서 유리하고, 징후나 증상이 없는 아동에 대한 관찰 및 지지치료

• 징후나 증상이 있는 어린이, 매우 어린 유아 또는 종양 생물학 차원에서 불리한 어린이에 대한 화학 요법

• 간으로 전이된 신경아세포종 아동에 대한 방사선 치료

• 치료 및 종양생물학에 대한 종양의 반응에 기초한 치료의 임상시험

8. 재발 신경아세포종의 치료

저 위험 신경아세포종 첫 치료 환자

암이 처음 형성된 부위에서 재발하는 신경아세포종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 수술 후 관찰 또는 화학 요법

• 수술이 뒤따를 수 있는 화학요법

신체의 다른 부위에 재발하거나 치료에 반응하지 않는 재발성 신경아세포종에 대한 치료는 다음을 포함할 수 있다.

• 관찰

• 화학요법

• 수술 후 항암화학요법 실시

• 1세 이상 아동에 대한 신규 진단의 고위험 신경아세포종에 대한 치료

중 위험성 신경아세포종 첫 치료 환자

암이 처음 형성된 부위에서 재발하는 신경성 흑색종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 항암화학요법이 뒤따를 수 있는 수술

• 항암화학요법 및 세컨드 룩 수술 후 질병이 심해진 아동에 대한 방사선 치료

신체의 다른 부위에 재발하는 재발성 신경성마비 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• 1세 이상 아동에 대한 새로 진단된 고위험 신경성마비에 대한 치료

고위험성 신경탄종 첫 치료 환자

고위험성 신경성마비로 처음 치료받은 환자의 재발성 신경성마비에 대한 표준 치료법은 없다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

•화학요법

• 단세포항체치료(dinutuximab)와 화학요법을 병행한다.

• 증상완화 및 삶의 질 향상을 위한 요오드 131-MIBG 요법 단독으로 또는 화학 요법과 함께 제공될 수 있다.

• ALK 유전자의 변화가 있는 환자에 대한 Crisotinib 또는 기타 ALK 억제제를 사용한 표적 치료법

CNS 신경성 흑색종 재발 환자

중추신경계(CNS; 뇌 및 척수)에서 재발(재귀)하는 신경성마비종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

• CNS 내 종양 제거 수술 후 방사선 치료

• 새로운 치료법의 임상 시험

진행성/재류성 신경세포종 치료법 연구 중

재발(복귀) 또는 진행(증가, 확산 또는 치료에 반응하지 않는) 신경 방광종에 대한 임상 실험에서 연구 중인 치료법 중 일부는 다음과 같다.

• 화학요법 및 표적요법(에플로르니틴 함유 여부와 무관한 dinutuximab).

• 유전자변화가 있는지 환자종양 검체검사 환자에게 투여할 표적 치료의 유형은 유전자 변화에 따라 달라진다.

• 표적치료(펨볼리주맙 또는 로라틴립)

• 면요법(CART-세포요법)

• 단독으로 또는 다른 항암제와 함께 제공되는 Iodine 131-MIBG 치료