망막아종 치료 종합정보

망막아종에 대한 일반 정보

▲ 망막아[세포]종은 망막 조직에서 악성(암)세포가 형성되는 질환이다.

▲ 망막아종 가족력이 있는 아동은 망막아종을 확인하기 위해 시력검사를 받아야 한다.

▲ 망막아종은 유전성이나 비 유전성으로 나타난다.

▲ 유전성 망막아종이 있는 아동은 3종의 망막아종 및 기타 암의 위험이 증가한다.

▲ 유전자 검사는 어린이가 유전성 또는 비 유전성 망막아종이 있는지 여부를 판단할 수 있다.

▲ 망막아종(retinoblastoma)의 징후와 증상은 흰 눈동자와 서로 다른 방향을 보고 있는 듯한 눈(사시)가 포함된다.

▲ 망막을 검사하는 테스트는 망막아종 진단에 사용된다.

▲ 특정한 요인은 예후(회복의 정도) 및 치료 선택지에 영향을 미친다.

망막아[세포]종은 망막 조직에서 악성(암)세포가 형성되는 질환이다

망막은 눈 뒤쪽 내벽을 형성하고 있는 신경 조직으로 이루어져 있다. 망막은 빛을 받아들여 이를 시신경을 타고 뇌로 이동하는 신호로 바꾼다. 뇌는 당신이 이미지를 볼 수 있도록 신호를 해독한다.

망막아종은 한쪽 눈(단측) 또는 양쪽 눈(양측)에 있을 수 있다. 동공 망막아종은 종양 내에 공동(공백)이 생기는 희귀한 형태의 망막아종이다. 망막아종은 어느 연령대에나 발생할 수 있지만, 2세 미만 어린이에게서 가장 많이 발생한다. 망막아종 가족력이 있는 아동은 망막아종을 확인하기 위해 시력검사를 받아야 한다.

망막아종 가족력이 있는 아이는 RB1 유전자 변이가 없다고 알려져 있지 않은 한, 망막아종이 있는지를 확인하기 위해 일찍부터 정기적인 시력검사를 받아야 한다. 망막아종의 조기 진단은 아이가 덜 강도 높은 치료가 필요하다는 것을 의미할 수 있다.

망막아종은 유전성 및 비 유전성의 형태로 발생한다

어린이의 RB1 유전자에 일정한 돌연변이가 있을 때 그 어린이는 유전성 망막아종이 있는 것으로 간주된다. RB1 유전자의 돌연변이는 부모로부터 아이에게 유전되거나, 임신 전이나 임신 직후에 난자나 정자에서 발생할 수 있다. 아이가 유전성 망막아종(retinoblastoma)일 수 있는 다른 요인은 다음과 같다.  

▲ 망막아종의 가족력이 있다.

▲ 눈에 한 개 이상의 종양이 있다.

▲ 양쪽 눈에 종양이 있다.

유전성 망막아종의 진단을 받고 치료를 한 후, 몇 년 내에 새로운 종양이 계속해서 형성될 수 있다. 새로운 종양을 확인하기 위한 정기적인 시력 검사는 보통 적어도 28개월 동안 2-4개월마다 시행한다.

대부분의 망막아종은 비 유전성이다. 비 유전성 망막아종은 부모에게서 물려받지 않는다. 이런 종류의 망막아종은 아이가 태어난 후 우연히 발생하는 RB1 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 비 유전성 망막아종은 보통 한쪽 눈에서 발생한다.

유전성 망막아종이 있는 아이는 3종의 망막아종과 다른 암에 걸릴 위험도 증가한다

유전성 망막아종에 걸린 아이는 뇌에서 송과선 부위 종양의 위험이 증가한다. 망막아종과 뇌종양이 동시에 발병할 때 3중 망막아종이라고 한다. 뇌종양은 보통 생후 20개월에서 36개월 사이에 진단이 나온다. 자기공명영상(MRI)을 이용한 정기검진은 유전성 망막아종이 있는 것으로 생각되는 아동이나 한쪽 눈에 망막아종이 있는 아동과 그 질환의 가족력이 있는 아동에 대해 실시할 수 있다. CT(컴퓨터 단층촬영) 스캔은 일반적으로 아이가 전리(이온화)방사선에 노출되지 않도록 일상적인 검사에 사용되지 않는다.

유전성 망막아종은 또한 아이가 말년에 폐암, 방광암, 흑색종과 같은 다른 종류의 암에 걸릴 위험을 증가시킨다. 정기적인 후속 검사가 중요하다. 유전자 검사는 아이가 유전성 망막아종의 유전성 또는 비 유전성을 가지고 있는지 여부를 판단할 수 있다.

어떤 질환이 유전되는지는 가족의 병력 검사를 한다고 항상 명확해지는 것은 아니다. 어떤 가정은 유전자 상담과 유전자 검사로부터 이익을 얻을 수 있다. 유전학 상담사와 기타 특별히 훈련된 의료 전문가들은 부모들이 다음을 이해할 수 있도록 도울 수 있다.

▲ 그들 가족의 의료 기록

▲ RB1 유전자 검사에 대한 선택지

▲ 해당 아동과 아동의 형제자매에 대한 망막아종 위험

▲ 유전자 정보 학습의 위험 및 이점

유전 상담사는 또한 사람들이 자신들의 유전자 검사 결과에 대처하는 것을 도울 수 있는데, 여기에는 어떻게 그 결과를 가족과 의논할 것인가도 포함된다.

일단 아이가 유전성 망막아종을 가지고 있다는 것이 알려지면, 다른 가족 구성원들에게 RB1 돌연변이를 검사할 수 있다. 특정 돌연변이의 경우, 형제자매의 망막아종 위험은 부분적으로 그 돌연변이가 어머니로부터 물려받는지 아버지로부터 물려받는지에 따라 좌우될 수 있다.

망막아[세포]종의 징후와 증상은 '흰 눈동자'와 서로 다른 방향을 보고 있는 듯한 눈(사시)을 포함한다. 이런저런 증상은 망막아종이나 다른 질환 때문에 발생할 수 있다. 자녀가 다음 중 하나라도 가지고 있는 경우 의사에게 문의하라. 

▲ 빛을 비추면 붉은색 대신 흰색으로 보이는 눈의 동공. 이것은 섬광 전구를 사용한 아이의 사진에서 볼 수 있다.

▲ 사시로 보이는 눈

▲ 눈의 통증 또는 충혈

▲ 눈 주위의 감염

▲ 정상보다 큰 안구

▲ 눈의 채색 부위와 눈동자가 흐릿하게 보임

망막을 검사하는 테스트는 망막아종의 진단에 사용된다. 다음의 검사와 시술이 사용될 수 있다.

▲ 신체검사 및 건강이력 : 멍울과 같은 질병의 징후나 특이하게 보이는 것을 확인하는 등 일반적인 건강 징후를 확인하기 위한 신체검사. 환자의 건강 습관과 과거 질병 및 치료 기록도 함께 기록된다. 의사는 망막아종 가족력이 있는지 물어볼 것이다.

▲ 확장된 동공에 대한 눈 검사 : 의사가 수정체와 동공을 통해 망막까지 볼 수 있도록 안약으로 동공을 확장(넓게 펴짐)시키는 안구 검사. 망막과 시신경을 포함한 눈의 내부를 빛으로 검사한다. 어린 아이들의 경우, 이 검사는 마취 상태에서 치러질 수 있다.

눈동자를 확장한 상태에서 시행되는 시력 검사에는 다음과 같은 몇 가지 유형이 있다

▲ 검안경검사 : 작은 돋보기 렌즈와 빛을 이용하여 망막과 시신경을 확인하기 위한 안구 뒷면의 검사.

▲ 플루오로세인 혈관조영술 : 혈관과 눈 안의 혈류를 살펴보는 시술. 형광색소라는 주황색 형광 염료가 팔의 혈관에 주입되어 혈류로 들어간다. 염료가 눈의 혈관을 통해 이동하면서 망막과 맥락막을 촬영해 막히거나 새는 혈관을 찾아내는 특수카메라가 있다.

▲ RB1 유전자 검사 : 혈액이나 조직의 샘플이 RB1 유전자의 변화를 검사하는 실험실 검사.

▲ 초음파 검사 : 고에너지 음파(초음파)를 눈의 내부 조직에서 튕겨 나와 메아리를 만드는 시술. 안약은 눈을 마비시키는 데 사용되며, 음파를 주고받는 작은 탐침은 눈 표면에 부드럽게 놓인다. 메아리는 눈 내부를 그림으로 그리고 각막에서 망막까지의 거리를 측정한다. 초음파 검사라고 불리는 이 사진은 초음파 모니터 화면에 나타난다. 그 그림은 나중에 볼 수 있도록 인쇄할 수 있다.

▲ MRI(자기 공명 영상) : 자석, 전파, 컴퓨터를 이용해 눈 등 신체 내부의 부위를 연속적으로 상세하게 촬영하는 시술. 이 절차를 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

망막아종은 보통 조직검사 없이 진단할 수 있다. 한 눈에 망막아종이 있으면 가끔식 다른 눈엗 발병할 수 있다. 망막아종이 유전성이 아니라는 것이 확인될 때까지 다른 눈에 대한 검사를 해야 한다. 특정 요인은 예후(회복의 정도)와 치료 선택지에 영향을 미친다. 예후 및 치료 옵션은 다음 사항에 따라 달라진다. 

▲ 암이 한쪽 눈에 있는지 양쪽 눈에 있는지 여부

▲ 종양의 크기 및 개수

▲ 종양이 눈 주위, 뇌, 또는 신체의 다른 부위로 전이되었는지 여부

▲ 아이의 나이

▲ 시력이 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 보존될 수 있는 가능성

▲ 두 번째 유형의 암이 생겼는지 여부

▲ 암 신규 진단 여부 또는 재발 여부

망막아종의 병기

▲ 망막아종 진단을 받은 후 암세포가 눈 안이나 신체의 다른 부위로 전이됐는지 확인하기 위한 검사를 수행한다.

▲ 국제 망막아종 병기측정 시스템(IRSS)은 망막아종의 병기측정을 위해 사용될 수 있다.

-0기

-1기

-2기

-3기

-4기

▲ 몸에 암이 퍼지는 방식은 세 가지가 있다.

▲ 암이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 전이될 수 있다.

▲ 망막아종 치료는 안구 내(눈 안)인지 외(눈 바깥)인지에 따라 달라진다.

안구 내 망막아종, 안구 외 망막아종(전이)

▲ 망막아종 치료도 암의 진행 혹은 재발 여부에 따라 달라진다.

망막아종 진단을 받은 후 암세포가 눈 안이나 다른 신체 부위로 전이됐는지를 알아내기 위한 검사를 한다. 암이 눈 안이나 몸의 다른 부분으로 퍼졌는지 알아내는 과정을 병기측정이라고 한다. 병기측정 과정에서 수집된 정보는 망막아종이 눈에만 있는지(안구 내) 아니면 눈 밖에 퍼졌는지(안구 외)를 결정한다. 치료를 계획하기 위해서는 병기를 아는 것이 중요하다. 암 진단에 사용된 검사 결과와 시술 결과도 암의 병기측정을 위해 종종 사용된다.

병기측정 과정에서 다음 시험과 시술을 사용할 수 있다

▲ MRI(자기 공명 영상) : 자석과 전파, 컴퓨터를 이용해 뇌와 같은 신체 내부의 영역을 일련의 세부적인 그림을 만드는 시술. 이 시술을 핵자기공명영상(NMRI)이라고도 한다.

▲ 골격 스캔 : 뼈에 암세포 등 빠르게 분열하는 세포가 있는지 확인하는 시술. 극소량의 방사성 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통해 이동한다. 이 방사성 물질은 암이 생긴 뼈에 모이고 몸을 촬영하는 스캐너에 의해 검출된다. 암이 있는 뼈의 부위는 일반 골세포보다 더 많은 방사성 물질을 차지하기 때문에 사진에서 더 밝게 나타난다.

▲ 골수 흡인 및 조직검사 : 엉덩이뼈나 가슴뼈에 속이 빈 바늘을 꽂아 골수와 작은 뼈를 제거하는 것. 병리학자는 암의 징후를 찾기 위해 골수를 현미경으로 관찰한다. 의사가 암이 눈 밖으로 퍼졌다고 생각한다면 골수 흡인 및 조직검사를 한다.

▲ 요추 천자(척추 아랫부분에 바늘을 꽂아 골수를 뽑아내는 것) : 척수관으로부터 뇌척수 액(CSF)을 채취하는 데 사용되는 시술이다. 이것은 척수의 두 뼈 사이에 바늘을 넣고 척수 주위의 CSF에 넣고 액체의 샘플을 채취함으로써 이루어진다. CSF 샘플은 현미경으로 검사해 암이 뇌와 척수로 전이된 징후가 있는지 확인하고, 때로는 갱리오사이드 GD2라는 종양 표지도 검사한다. 이 시술은 LP 또는 척수 탭이라고도 한다.

국제 망막아종 병기측정 시스템(IRSS)은 망막아종을 병기 측정을 하는 데 사용될 수 있다. 망막아종에는 여러 가지 병기측정 시스템이 있다. IRSS 병기는 종양을 제거하기 위한 수술 후 암이 얼마나 남아 있는지, 암이 전이됐는지 등을 기준으로 한다.

0기 : 종양은 눈에만 있다. 눈은 제거되지 않았고 종양은 수술 없이 치료되었다.

1기 : 종양은 눈에만 있다. 눈은 제거되었고 암세포는 남아 있지 않다.

2기 : 종양은 눈에만 있다. 눈은 제거됐고 현미경으로만 볼 수 있는 암세포가 남아 있다.

3기 : 3기는 3a기와 3b기로 나뉜다. 

▲ 3a기에서는 암이 눈에서 안와(눈구멍) 주위의 조직으로 퍼졌다.

▲ 3b기에서는 암이 눈에서 귀 근처나 목 근처 림프절까지 전이되었다.

4기 : 4기는 IVa기와 IVb기로 나뉜다.

▲ IVa기에서는 암이 뼈나 간 등 신체의 한 부분 이상까지 전이되었다.

▲ IVb기에서는 암이 뇌나 척수로 전이되었다. 그것은 신체의 다른 부분에도 퍼졌을지도 모른다.

체내에 암이 퍼지는 길은 세 가지다. 암은 조직과 림프계, 혈액을 통해 퍼질 수 있다.

▲ 조직. 암은 시작된 곳에서 인근 지역으로 퍼진다.

▲ 림프계. 암은 림프계에 들어가면서 시작된 곳에서 퍼진다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

▲ 혈액. 암은 혈액 속으로 들어가면서 시작된 곳에서 퍼진다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동한다.

암은 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 전이될 수도 있다. 암이 몸의 다른 부분으로 퍼지면 전이라고 한다. 암세포는 시작된 곳(1차 종양 혹은 원발소)에서 벗어나 림프계나 혈액을 통해 이동한다.

▲ 림프계. 암은 림프계에 들어가 림프관을 통해 이동하며 신체의 다른 부위에 종양(전이성 종양)을 형성한다.

▲ 혈액. 암은 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하며 몸의 다른 부위에 종양(전이성 종양)을 형성한다.

전이성 종양은 1차 종양과 같은 종류의 암이다. 예를 들어 망막아[세포]종이 뼈까지 퍼지면 뼈의 암세포는 사실상 망막아종 세포이다. 그 병은 골 암이 아니라 전이성 망막아종이다.

망막아종 치료는 안구 내(눈 안)인지, 안구 외(눈 밖)인지에 따라 달라진다

▲ 안구 내 망막아종

안구 내 망막아종에서 암은 한쪽 눈이나 양쪽 눈에서 발견되며 망막에만 있을 수도 있고 맥락막과 섬모체 또는 시신경의 일부와 같은 눈의 다른 부분에도 있을 수도 있다. 암은 눈의 바깥쪽이나 몸의 다른 부분에 퍼지지 않았다.

▲ 안구 외 망막아종(전이성)

안구 외 망막아종에서는 암이 눈 바깥까지 퍼졌다. 눈 주위 조직(안와 망막아종)에서 발견되거나 중추신경계(뇌와 척수)나 간이나 뼈, 골수, 림프절 등 신체의 다른 부위에 퍼졌을 수 있다. 

망막아종 치료도 암이 진행됐거나 혹은 재발했는지에 따라 달라진다. 진행성 망막아종은 계속 성장하거나 퍼지거나 악화되는 암이다. 진행성 질환은 암이 치료가 어렵다는 신호일 수 있다. 재발성 망막아종은 치료 후 재발한 암이다. 암은 눈과 눈 주위의 조직, 또는 간, 뼈, 골수 또는 림프절과 같은 신체의 다른 곳에서 재발할 수 있다.

치료 선택지(옵션) 개요

▲ 망막아종 환자의 치료 방법은 다양하다.

▲ 망막아종 소아는 소아암 치료 전문가인 의료진 팀이 치료 계획을 수립해야 한다.

▲ 6가지 표준 치료 방법 사용:

-동결요법

-온열요법

-화학요법

-방사선요법

-줄기세포 구조로 고선량 항암화학요법

-수술(핵)

▲ 새로운 유형의 치료법이 임상시험에서 시험되고 있다.

-표적요법

▲ 망막아종 치료는 부작용을 일으킬 수 있다.

▲ 환자들은 임상시험에 참여하는 것을 고려할 수 있다.

▲ 환자는 암 치료를 시작하기 전, 중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있다.

▲ 후속 검사가 필요할 수 있다.

망막아종 환자에 대한 치료는 종류가 다양하다

망막아종 환자는 다양한 종류의 치료가 가능하다. 어떤 치료법은 표준 치료법(현재 사용되고 있는 치료법)이며, 어떤 치료법은 임상시험에서 시험되고 있다. 치료 임상시험은 현재의 치료법을 개선하거나 암환자의 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는데 도움을 주기 위한 연구다. 새로운 치료법이 표준 치료법보다 낫다는 임상시험 결과가 나오면 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수도 있다.

어린이의 암은 드물기 때문에 임상시험에 참여하는 것을 고려해야 한다. 일부 임상시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 개방된다. 망막아종 아동의 경우 소아암 치료 전문가인 의료팀이 치료 계획을 세워야 한다.

치료의 목표는 아이의 생명을 구하고 시력과 눈을 보존하며 심각한 부작용을 예방하는 것이다. 치료는 소아 종양전문의인 소아암 전문의가 맡는다. 소아 종양전문의는 눈 암에 걸린 아이들을 치료하는 전문가로 특정 분야의 의학을 전문으로 하는 다른 의료 사업자들과 함께 일하고 있다. 여기에는 망막아종 치료 경험이 많은 소아 안과 전문의(어린이 안과 의사)와 다음과 같은 전문의가 포함될 수 있다.

▲ 소아 전문 외과의사

▲ 방사선 전문의(종양학자)

▲ 소아전문의.

▲ 소아 전문 간호사

▲ 재활 전문가

▲ 사회사업가

▲ 유전학자 혹은 유전 상담사

다음과 같은 6가지 유형의 표준 치료가 사용된다

냉동(저온)요법

저온 냉동요법은 비정상적인 조직을 파괴하기 위해 극한의 냉기를 사용하는 것이다. 작은 금속 탐침을 빙점 아래로 냉각하여 종양 근처의 눈 표면에 놓고, 이것은 암세포를 얼려 죽인다. 냉동(동결)요법은 보통 눈 앞쪽에 위치한 작은 망막종양 종양을 치료하는데 사용된다. 이런 종류의 치료를 동결수술이라고도 한다.

온열요법

온열요법은 열을 이용해 암세포를 파괴하는 것이다. 확장된 동공을 통과하거나 안구 바깥쪽을 겨냥한 레이저 빔을 사용하여 열 요법을 실시할 수 있다. 온열요법은 작은 종양에만 사용되거나 더 큰 종양에 대한 화학요법과 결합될 수 있다. 이 치료는 레이저 치료의 일종이다.

화학요법

화학요법은 암세포의 성장을 막기 위해 세포를 죽이거나 분열을 막아서 약물을 사용하는 암 치료법이다. 항암치료를 하는 방법은 암의 단계와 체내 암이 어디에 있느냐에 따라 달라진다. 화학요법의 종류는 다음과 같다.

▲ 전신 화학요법 : 화학요법제를 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 혈류로 들어가 온몸에 암세포에 도달할 수 있다. 전신 화학요법은 종양을 수축시키고 눈을 제거하는 수술을 피하기 위해 투여된다. 화학요법 후 다른 치료법에는 방사선요법과 저온요법, 레이저요법 또는 국소요법 등이 포함될 수 있다. 그러나 외과적 질병은 집중적인 화학요법을 필요로 하며 방사선 치료의 유무에 관계없이 고선량 화학요법과 자가 줄기세포 이식을 포함시킬 수 있다.

또한 전신 화학요법은 초기 치료 후에 남아 있는 암세포를 죽이거나 눈 밖에 있는 암세포를 죽이기 위해 투여할 수 있다. 초기 치료 후에 암이 재발할 위험을 낮추기 위해 주는 치료를 보조요법이라고 한다.

▲ 국소 항암화학요법 : 화학요법을 뇌척수액(뇌 내 화학요법)과 장기(눈 등) 또는 체강으로 직접 투여할 때 이 약물은 주로 그 부위의 암세포에 영향을 미친다. 몇몇 종류의 지역 화학요법이 망막아종을 치료하는데 사용된다.

-눈동맥 주입 화학요법 : 눈동맥 주입 화학요법은 항암제를 눈으로 직접 운반한다. 카테터는 눈으로 이어지는 동맥에 삽입되고 항암제는 카테터를 통해 투여된다. 약물을 투여한 후에는 작은 풍선을 동맥에 삽입하여 그것을 막고, 대부분의 항암제를 종양 근처에 가두어 둘 수 있다. 이러한 유형의 항암화학요법은 종양이 눈에만 있거나 종양이 다른 유형의 치료에 반응하지 않은 경우 초기 치료로 제공될 수 있다. 안과동맥 주입 화학요법은 특수 망막아종 치료센터에서 시행된다.

-유리체 내 화학요법: 유리체 내 화학요법은 항암제를 눈 안의 유리체액(젤리처럼 생긴 물질)에 직접 주입하는 것이다. 유리체 내로 번져 치료에 반응하지 않았거나 치료 후 재발한 암을 치료하는 데 쓰인다.

-경막 내 화학요법: 경막 내 화학요법은 항암제를 뇌척수액(CSF)에 직접 주입하는 것이다. 뇌로 전이된 암을 치료하는 데 쓰인다.

방사선요법

방사선 치료는 암세포를 죽이거나 성장하지 못하도록 고에너지 X선이나 다른 종류의 방사선을 이용하는 암 치료법이다. 방사선 치료에는 두 가지 유형이 있다.

▲ 외부 빔 방사선 치료는 체외의 기구를 이용하여 암이 있는 신체 부위를 향해 방사선을 보낸다.

방사선 치료를 하는 특정한 방법은 방사능이 근처의 건강한 조직을 손상시키지 않도록 하는데 도움을 줄 수 있다. 이러한 유형의 방사선 치료에는 다음이 포함된다.

-강도변조방사선치료(IMRT): IMRT는 컴퓨터를 이용해 종양의 크기와 모양을 그림으로 만드는 3차원(3D) 외부방사선치료의 일종이다. 서로 다른 강도의 얇은 방사선 빔은 여러 각도에서 종양을 겨냥하고 있다.

-프로톤 빔 방사선치료 : 프로톤 빔 치료는 고에너지 외부 방사선치료의 일종이다. 방사선 치료기는 암세포에 양성자(작은, 보이지 않는, 양 전하를 띤 입자)의 흐름을 겨냥하여 그들을 죽인다.

▲ 내부 방사선 치료는 바늘과 씨앗 모양, 전선 또는 카테터에 밀봉된 방사성 물질을 사용하여 암에 직접 또는 암 근처에 배치한다. 방사선 치료를 하는 특정한 방법은 방사능이 근처의 건강한 조직을 손상시키지 않도록 하는데 도움을 줄 수 있다. 이러한 유형의 내부 방사선 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

씨앗이 묻은 명판의 옆면은 안구를 향하며 종양을 향해 방사선을 겨누고 있다. 이 판은 방사능으로부터 근처의 다른 조직을 보호하는 데 도움을 준다.

-판방사선요법 : 방사성 종자를 원반 한쪽에 붙여서 플라그라고 하며 종양 근처의 눈 외벽에 직접 놓는다.

내부 방사선요법이나 외부 방사선요법을 투여할지는 치료 중인 암의 병기와 체내에서 발견되는 장소, 암이 다른 치료법에 어떻게 반응하느냐에 따라 달라진다.

줄기세포 구조를 통한 고용량 화학요법

암세포를 죽이기 위해 많은 양의 화학요법이 주어진다. 혈액형성 세포를 포함한 건강한 세포도 암 치료로 파괴된다. 줄기세포 구조는 혈액형성 세포를 대체하는 치료법이다. 줄기세포(미성숙혈구)는 환자의 혈액이나 골수에서 제거되어 냉동 보관된다. 환자가 항암치료를 마친 뒤 저장된 줄기세포는 해동돼 주입을 통해 환자에게 돌려준다. 이 다시 사용된 줄기세포는 신체의 혈액 세포로 성장한다. 외과적 질병은 집중적인 화학요법을 필요로 하며 방사선 치료 여부와 상관없이 고용량 화학요법과 자가 줄기세포 이식을 포함할 수 있다.

수술(안구 적출)

안구 적출술은 눈과 시신경의 일부를 제거하는 수술이다. 제거된 안구조직 샘플은 현미경으로 검사해 암이 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 있는 징후가 있는지 확인할 것이다. 이것은 망막아종과 눈의 다른 질병에 익숙한 숙련된 병리학자가 해야 한다. 시력을 살릴 수 있는 가능성이 거의 또는 전혀 없고, 종양이 크거나, 치료에 반응하지 않거나, 치료 후에 재발하면 안구적출을 한다. 그 환자는 인공 안구로 맞출 것이다. 2년 이상 밀착 추적관찰로 환부 주변부 재발 징후를 확인하고 다른 쪽 눈가를 점검해야 한다.

새로운 종류의 치료법이 임상시험에서 시험되고 있다

이 요약에서는 임상시험에서 연구되고 있는 치료에 대해 설명한다. 그것은 연구되고 있는 모든 새로운 치료법에 대해 언급하지 않을 수도 있다. 임상시험에 대한 정보는 NCI 웹사이트에서 확인할 수 있다.

표적치료

표적치료는 특정 암세포를 식별하고 공격하기 위해 약물이나 다른 물질을 사용하는 치료의 일종이다. 표적 치료는 보통 화학요법이나 방사선 치료보다 정상 세포에 덜 해를 끼친다.

▲ 항암 바이러스 치료법 : 이 치료법은 암세포를 감염시키고 분해하는 바이러스를 사용하지만 정상 세포는 사용하지 않는다. RB1 유전자를 대상으로 하는 용융성 아데노바이러스가 종양에 주입되며 망막아종에서 항암효과가 나타날 수 있다. 진행되었거나 재발한 망막아종 치료를 위한 표적치료가 연구되고 있다.

망막아종 치료는 부작용을 일으킬 수 있다. 치료 후 시작되어 몇 달 또는 몇 년 동안 계속되는 암 치료로 인한 부작용을 후기 효과라고 한다. 망막아종 치료의 후기 효과에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 시각 또는 청각과 같은 신체적인 질환

▲ 눈을 제거한 경우 인공눈을 장착할 때까지 눈 주위 뼈의 모양과 크기에 변화가 있을 수 있다. 이것은 3세 이하의 어린이들에게서 가장 발생할 가능성이 높다.

▲ 기분과 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화

▲ 폐암과 방광암, 골육종, 연부조직육종, 흑색종 등 2차 암(신종 암)

다음과 같은 위험 요인은 제2의 암에 걸릴 위험을 증가시킬 수 있다

▲ 유전 가능한 형태의 망막아종이 있음

▲ 특히 1세 이전에 방사선 치료를 통한 과거 치료

▲ 기존에 이미 2차 암이 발생했음.

암 치료가 자녀에게 미칠 수 있는 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요하다. 후발효과의 진단 및 치료 전문가인 의료 전문가의 정기적인 사후관리가 중요하다. 

환자들은 임상 실험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 것이다. 일부 환자에게는 임상 실험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택일 수도 있다. 임상시험은 암 연구과정의 일부분이다. 새로운 암 치료법이 표준 치료법보다 안전하고 효과적이거나 좋은지 알아보기 위해 임상시험을 한다.

오늘날 암에 대한 표준 치료법들 중 많은 것들이 이전의 임상실험에 기초하고 있다. 임상시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 처음 받는 환자 중 한 명이 될 수 있다.

임상시험에 참여하는 환자도 앞으로 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이 된다. 임상시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않을 때도 중요한 질문에 답해 연구를 진전시키는 데 도움을 주는 경우가 많다.

환자들은 암 치료를 시작하기 전과, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있다. 일부 임상시험에는 아직 치료를 받지 못한 환자만 포함된다. 다른 시도에서는 암이 낫지 않은 환자들을 위해 치료법을 시험한다. 암이 재발하지 않도록 새로운 방법을 시험하거나 암 치료의 부작용을 줄이는 임상 실험도 있다.

후속 검사가 필요할 수 있다

암을 진단하거나 암의 병기를 알아내기 위해 행해진 몇몇 검사들은 반복될 수 있다. 치료가 얼마나 잘 되고 있는지 알아보기 위해 몇 가지 검사를 반복할 것이다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중단할지에 대한 결정은 이러한 시험의 결과에 기초할 수 있다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 계속된다. 이런 검사 결과는 자녀의 상태가 변했는지, 암이 재발했는지를 확인할 수 있다. 이러한 검사를 후속 검사 또는 검사라고 부르기도 한다.

망막아[세포]종에서는 치료 후 몇 년 동안 새로운 종양이 생길 수 있다. 정기적인 시력 검사는 양쪽 눈의 종양을 검사하기 위해 행해진다. 유전성 망막아종인 아이들은 뇌까지 암이 전이됐는지 확인하기 위한 영상검사도 받게 된다.

한쪽 눈과 양쪽 눈 및 안와 망막아종의 치료

눈을 살릴 수 있는 가능성이 있는 경우 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 종양을 줄이기 위해 유리체 화학요법의 유무와 무관하게 전신 화학요법 또는 안과동맥 주입 화학요법. 이 경우 다음 중 한 가지 이상이 따를 수 있다.

-냉동 저온요법

-온열요법

-판 방사선 치료

▲ 다른 치료에 반응하지 않는 양쪽 안구 내 망막아종에 대한 외부 빔 방사선 치료

종양이 크고 눈을 살릴 수 있을 것 같지 않은 경우의 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 수술(안구 적출). 수술 후, 암이 신체의 다른 부분으로 전이될 위험을 낮추기 위해 전신 화학요법을 시행할 수 있다.

양쪽 눈에 망막아종이 있을 때는 종양의 크기와 눈을 살릴 수 있을지에 따라 각 눈에 대한 치료가 달라질 수 있다. 전신 화학요법의 복용량은 대개 암이 더 많은 쪽 눈에 근거한다. 안구 내 망막아종의 일종인 안와 망막아종 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 전신 화학요법 또는 눈동맥 주입 화학요법

안구 외 망막아종의 치료

안구 외 망막아종(암세포가 눈 주변으로 전이된 암) 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 전신 화학요법 및 외부 빔 방사선 치료

▲ 안구 적출

▲ 수술(안구 적출)에 따른 전신 화학요법

수술 후 외부 빔 방사선 치료와 더 많은 화학요법이 제공될 수 있다. 안구 외 망막아종(암이 뇌로 전이됨) 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 뇌와 척수에 대한 전신 또는 경막 내 화학요법과 외부 빔 방사선 치료

▲ 방사선 치료의 유무에 관계없이 줄기세포 구제를 통한 고용량 항암치료에 이은 치료법

화학요법과 방사선요법, 줄기세포 구제를 통한 고용량 항암치료가 안구 외 망막아종 환자의 수명을 연장하는 데 도움이 되는지는 명확하지 않다. 3중 망막아종(망막아종과 동시에 발생하는 뇌종양)의 경우 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 줄기세포 구조를 통한 수술 및 고용량 항암화학요법에 따른 전신 화학요법

▲ 수술 및 외부 빔 방사선치료에 따른 전신 화학요법

뇌가 아닌 신체의 다른 부위로 전이된 망막아종(retinoblastoma)의 경우, 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

▲ 줄기세포 구조와 외부 빔 방사선 치료를 통한 고용량 화학요법이 뒤따르는 전신 화학요법

당사의 임상 시험 검색을 사용하여 환자를 수용하는 임상 시험을 찾으라. 암의 종류, 환자의 나이, 그리고 실험이 행해지고 있는 곳을 기준으로 하여 실험을 검색할 수 있다. 임상시험에 대한 일반 정보도 이용할 수 있다.

진행성 또는 재발 망막아종의 치료

진행성 또는 재발성 안구 내 망막아종 치료에는 다음이 포함될 수 있다

▲ 외부 빔 방사선 치료 또는 판(플라크) 방사선 치료

▲ 냉동 저온요법.

▲ 온열요법.

▲ 전신 화학요법 또는 눈동맥 주입 화학요법

▲ 유리체 내 화학요법.

▲ 수술(안구 적출)

▲ RB1 유전자를 겨냥하여 종양에 주사하는 항암 바이러스를 이용한 표적치료의 임상시험.

▲ 환자 종양 샘플의 특정 유전자 변이를 확인하는 임상시험 환자에게 주어질 표적치료의 종류는 유전자 변이의 종류에 따라 달라진다.

진행성 또는 재발성 안구 외 망막아종 치료에는 다음이 포함될 수 있다

▲ 안구 적출 수술 후 재발한 망막아종(retinoblastom)에 대한 전신 화학요법 및 외부 빔 방사선 치료.

▲ 줄기세포 구조와 외부 빔 방사선 치료를 통한 고용량 화학요법이 뒤따르는 전신 화학요법

▲ 환자 종양 샘플의 특정 유전자 변화를 확인하는 임상시험 환자에게 주어질 표적치료의 종류는 유전자 변화의 종류에 따라 달라진다.

당사의 임상 시험 검색을 사용하여 환자를 수용하는임상 시험을 찾으십시오. 암의 종류, 환자의 나이, 그리고 실험이 행해지고 있는 곳을 기준으로 하여 실험을 검색할 수 있다. 임상시험에 대한 일반 정보도 이용할 수 있다.

업데이트됨: 2020년 9월 11일