골육종의 종류 및 진단, 치료에 대해

육종의 주된 종류

골육종에 대하여
뼈에 발생하는 암에는 다른 장기에 발생한 암이 뼈로 전이되는 '전이성 골종양'과 뼈 자체에서 암이 발생하는 '원발성 골 악성종양' 두 종류가 있으며 후자는 주로 육종이라 불리는 종양이 대부분입니다. 육종은 몸 속 어디에나 생기는 암의 일종인데 그 중 뼈의 육종은 전체의 약 25%입니다. 젊은 층에서 발병하는 경우가 많은 암으로도 알려져 있습니다. 바로 뼈에 발병하는 육종은 매우 수가 적은 이른바 희귀 암의 대표입니다. 주요 종류로는 아래 질환(골육종, 연골육종, 유잉육종, 골거세포종)을 대표적으로 들 수 있습니다.

골육종(Osteosarcoma)
10대에서 20대 젊은이의 무릎 주위나 어깨 주위에 발생하는 경우가 많지만 고령자에게도 일정한 비율로 발병합니다. 주된 증상은 통증이지만 엑스레이 검사에서 뼈에 변화가 나타날 때까지 증상이 나오지 않는 경우도 드물지 않습니다. 치료방법은 항암제 치료와 수술(외과 치료)로 이루어지며 방사선 치료는 별로 효과가 없다고 여겨지고 있습니다. 지금까지 수많은 임상연구에 의해 거의 세계적으로 표준적인 치료법(수술 전 화학요법 → 수술 → 수술 후 화학요법)이 확립되어 있습니다. 초진 시 전이가 없는 사지에 발생한 증례의 경우 현재 5년 생존율은 70% 정도입니다. 본원 수술 시 환지 온존율(절단하지 않고 다리를 남기는 것)도 약 90%에 달합니다. 

연골육종(Chondrosarcoma)
주로 40대 이상의 비교적 고령자에게 발병합니다. 자주 발병하는 부위는 대퇴골, 골반, 상완 골에서 많이 볼 수 있습니다. 치료는 기본적으로 수술이 중심이 되어 항암제나 방사선 치료는 효과가 부족한 것으로 알려져 있습니다. 연골 육종에도 다양한 악성도와 유형이 있고 그에 준하여 치료 방법도 달라지기 때문에 치료 전에 정확하게 진단할 필요가 있습니다.

유잉 육종(Ewing Sarcoma Family of Tumor)
현재는 유잉 육종 패밀리 종양으로 불리며 뼈 이외에도 몸 안의 연부 조직 어디에나 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 주로 20세 이하의 젊은 층에서 볼 수 있지만 고령자에게도 발생합니다. 주요 발병 부위는 대퇴골, 골반 골, 척추입니다. 특징적인 융합 유전자를 가지고 있기 때문에 이전보다 정확하게 진단을 할 수 있게 되어 있습니다. 치료는 항암제 치료와 수술을 결합한 것이 중심이 되어 유잉 육종에서도 골육종과 마찬가지로 세계적으로도 표준적인 치료가 정해져 있습니다. 또한 방사선의 감수성이 비교적 높은 종양이기 때문에 척추나 골반에 발생하여 절제가 불가능한 증례에서는 수술 대신 방사선 조사를 실시하기도 합니다. 소아에게 발생하는 경우도 많아 본원에서도 골 연부 종양과, 종양내과, 소아종양과, 방사선 치료과가 팀을 이루어 치료에 임하고 있습니다.

골거세포종(Giant cell tumor of bone)
엄밀하게는 악성 골종양은 아니지만 현재는 최신 WHO 분류에서도 재발률이 높거나 폐 전이가 발생한다는 점에서 중간 악성종양으로 파악하고 있습니다. 주로 20대 전후의 무릎 주위에 자주 발병하는 경우가 많고 골절될 때까지 증상이 없는 경우도 적지 않습니다. 치료는 수술요법이 중심이 되어 있었지만 2014년보다 절제가 매우 어려운 증례에는 데노수맙이라는 새로운 약을 일본에서도 사용할 수 있게 되었고 현재는 증례에 따라 수술이나 약물요법을 구분하여 사용하고 있는 상황입니다. 수술이 어려운 난치성 골거 세포종에서는 약물을 병용하여 치료에 임하고 있습니다. 또한 극히 드물고 부작용이라는 점에서 관리가 어려운 소아의 골거세포종에 대한 치료 경험도 가지고 있습니다.

증상에 대하여
골종양의 증상으로 가장 많은 것은 통증이나 부종이라고 하는 것입니다. 그러나 통증이나 부종은 종양 이외에도 성장시나 스포츠 장애, 변형성 질환에서도 발생하기 때문에 증상만으로 육종으로 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 또한 병이 진행되면 뼈가 약해져 골절을 일으키는(병적 골절) 것으로 발견되기도 합니다. 골절이 생기면 치료가 어려워질 수 있으므로 골종양이 의심된다고 진단되면 전문의의 진찰을 받을 때까지 가급적 안정을 취하고 대퇴골이나 하퇴골 등의 체중이 가해지는 뼈에 질병이 의심될 때에는 목발 등을 사용하여 가급적 진단이 될 때까지 체중을 가하지 않도록 하는 것이 매우 중요합니다.

진단에 대하여
뼈에 발생하는 육종에는 엄밀하게는 매우 많은 종류(조직형)가 있습니다. 그 중에서도 가장 많은 것은 골육종이라는 병으로 전체의 약 30%를 차지하고 있습니다. 다음으로 연골육종, 유잉육종, 척삭종 순입니다. 때로는 림프종이나 골수종 등의 혈액 암이 발견될 수도 있습니다. 매우 희귀한 병임에도 불구하고 환자의 나이와 질병의 종류가 다양하고 치료방법도 병기에 따라 다르기 때문에 골종양이 의심되는 경우에는 즉시 치료경험이 풍부한 시설에서 진단하고 치료하는 것이 바람직합니다.

진단을 하기 위해서는 먼저 나이와 발생 시기, 장소를 잘 문진합니다. 육종 진단을 위해서는 혈액 검사 외에 엑스레이, CT, MRI, 뼈 신티그래피, PET 등의 영상 검사가 필요합니다. 모두 진단의 도움은 되지만 그것만으로 최종 진단에 이르는 것은 아닙니다. 최종적으로는 생검(생체검사)이라는 검사를 실시하고 종양 조직을 채취하여 세포를 병리 의사가 양성인지 악성, 어떤 병인지를 확인하는 것으로 진단합니다. 생검은 바늘을 찔러 조직을 채취하는 경우도 있지만 골육종의 경우에는 정확한 진단을 위해 수술에 의해 진단에 충분한 조직을 채취하는 것이 좋다고 되어 있습니다. 또한 부적절한 생검이 이루어진 경우에는 보다 큰 수술이 필요해지거나 종양 주위의 조직을 오염시킬 수도 있으므로 생검도 전문시설에서 실시하는 것이 바람직하다고 여겨지고 있습니다. 

희귀 질환이기 때문에 전문시설에서도 정확한 진단까지 시간이 걸릴 수 있지만 뼈에 발생하는 육종은 정확한 진단 후에야 올바른 치료를 할 수 있습니다. 또한 양성이나 악성 감별이 어려운 경우도 적지 않습니다. 뼈에 종양이 생겼다고 의심되는 경우에는 결코 전문의의 진찰을 주저하지 마십시오.

치료에 대해서
수술이 모든 육종의 기본적인 치료이지만 그 후에 질병의 종류에 따라 항암제 치료와 방사선 치료를 추가합니다. 수술은 종양세포를 남기지 않기 위해 종양을 정상적인 조직으로 감싸서 절제하기 위해 종양 주위에 있는 정상 뼈와 근육도 일부 함께 절제해야 합니다. 사지에 생긴 뼈 육종에 대한 사지의 온존율은 90% 이상을 넘고 있으며 가능한 한 손발을 온존하는 수술(환지 온존술)을 시도하고 있으나 종양이 중요한 신경이나 혈관을 끌어안고 있는 경우에는 절단을 선택할 수밖에 없습니다. 또한 손발을 온존할 수 있는 경우에도 인공관절이나 자신의 뼈를 재활용하는 재건 수술의 병용이 필요한 경우가 많습니다. 또한 골육종이나 유잉육종으로 진단된 경우에는 수술 전후의 화학요법의 병용이 필수적이 되어 전체적으로 반년에서 1년 정도의 치료기간이 필요합니다.

자신의 비골(종아리 뼈)을 이식함으로써 관절을 보존한 수술
악성 종양은 재발이나 전이를 일으키는 경우도 적지 않기 때문에 치료 후에도 정기적으로 통원하고 검사를 할 필요가 있습니다. 또한 소아의 경우 성장에 따라 재수술을 해야 하는 경우도 있다는 점, 항암제 치료의 부작용에 따른 백혈병 등의 2차 암 위험이 있다는 점에서도 정기적인 통원이 필요합니다. 본 센터에서는 치료 후 10년을 통원 종료의 1개의 단락으로 자르고 있습니다만 10년 이상 지나서 종양이 전이나 재발한 케이스도 드물게 있기 때문에 환자의 희망에 따라 1년에 1회 정도는 그 이후에도 정기적인 진찰을 실시하고 있습니다.

일반적으로 암 치료에서는 전이가 생긴 경우 5년 생존율은 전이가 없는 경우와 비교하면 낮아져 버리는 것이 현상입니다. 이러한 경우에도 뼈에 발생한 육종의 경우에는 먼저 일반적인 치료 방침에 따라 항암제를 중심으로 한 치료를 시작하게 됩니다. 뼈에 발생하는 육종(골육종이나 유잉육종)은 초진시 전이가 인정되는 증례에서도 화학요법과 항암제 치료를 통해 치유될 수 있습니다. 각 질환에 따라 치료 적응이나 내용은 크게 다르기 때문에 전문의와 충분히 논의하는 것이 중요합니다.